Hvad er den bedste måde at behandle Cushings syndrom på?

Hvad er Cushings syndrom?

Før du undersøger behandlingsmulighederne, er her en hurtig genopfriskning af Cushings syndrom.

Denne tilstand er karakteriseret ved unormalt høje kortisolniveauer, hvilket kan være 4 gange højere end den øvre grænse for, hvad der anses for normalt.

Mennesker med dette syndrom kan udvikle symptomer, der omfatter:

• vægtøgning
• fedtaflejringer omkring midterpartiet og ansigtet
• fed pukkel mellem skuldrene
• acne
• træthed
• lilla strækmærker
• let blå mærker

Årsager til Cushings syndrom

Den mest almindelige årsag til Cushings syndrom er langvarig brug af orale steroidmedicin.

Det er sjældent, at Cushings syndrom er forårsaget af tumorer, med dette 2019 undersøgelse estimerer risikoen til 3,2 personer per 1 million om året.

Hvilke behandlinger er bedst for Cushings syndrom?

Den bedste behandling for Cushings syndrom afhænger af din underliggende tilstand. En læge kan anbefale:

• reducere eller stoppe orale steroider
• operation for at fjerne en tumor
• strålebehandling
• medicin
• specifik behandling af kræftformer såsom lungekræft

Den bedste behandling for Cushings syndrom afhænger af den underliggende årsag.

Reduktion af kortikosteroidbrug

Regelmæssig, langvarig brug af orale kortikosteroider såsom prednison er den mest almindelige årsag til Cushings syndrom. Kortikosteroider er syntetiske lægemidler, der ligner hormonet kortisol. Nedtrapning af steroider er normalt den bedste behandlingsmulighed, når medicin forårsager dine symptomer.

Det anbefales generelt at afvænne disse stoffer langsomt, fordi det kan tage måneder for at funktionen af ​​dine binyrer kommer sig fuldstændigt.

Kirurgi

En læge kan anbefale operation, hvis dit Cushings syndrom er forårsaget af en tumor.

En procedure kaldet transsphenoidal kirurgi bruges normalt til at fjerne tumorer på hypofysen. Denne operation involverer fjernelse af tumoren gennem din næse.

Hypofysetumorer forårsager omkring 70 % af tilfældene af ikke-steroid brug Cushings syndrom hos voksne og 60 til 70 % hos børn. Transsphenoidal kirurgi har en helbredelsesrate på omkring 80 til 90%, hvis tumoren er lokaliseret.

Hvis du har en tumor på en binyre, kan en læge anbefale en adrenalektomi. Denne operation involverer fjernelse af en binyre. Det kan ofte udføres som en minimalt invasiv procedure ved hjælp af et langt, tyndt rør kaldet et laparoskop.

Strålebehandling

Strålebehandling kan anbefales, hvis transsphenoidal kirurgi mislykkes. Det kan også anbefales, hvis du ikke er en kandidat til operation.

Ifølge American Association of Neurological Surgeons administreres strålebehandling generelt over 6 uger og har ført til forbedringer hos omkring 40 til 50 % af voksne og op til 85 % af børn.

En procedure kaldet stereotaktisk radiokirurgi er en anden potentiel behandlingsmulighed. Under denne procedure bruger læger præcist fokuserede strålingsstråler til at ødelægge kræft. I en undersøgelse fra 2021 fandt forskere, at 13 ud af 16 personer, der blev behandlet med en form for denne procedure kaldet Gamma Knife radiosurgery, havde normaliseret hormonniveauer ved en 2-årig opfølgning.

Medicin

Medicin, der blokerer produktionen af ​​kortisol, er en anden potentiel mulighed for at behandle mennesker, der ikke er kvalificerede til operation, eller som ikke reagerer på operation. Disse omfatter:

• ketoconazol
• mitotane
• metyrapone
• mifepriston

Hvis dine ACTH-niveauer falder til under et normalt område efter hypofysekirurgi, kan en læge ordinere kortikosteroider, såsom hydrocortison eller prednison, for at kompensere.

Signifor injektion

Signifor-injektioner indeholder den aktive ingrediens pasireotid. De blev FDA-godkendt i 2012 til at behandle Cushings sygdom, når operation ikke er en behandlingsmulighed eller ikke er effektiv. Det injiceres normalt i en muskel øverst på låret eller maveområdet.

I en 2018 klinisk forsøgfandt forskere ud af, at injektioner én gang om måneden normaliserede cortisolniveauer hos omkring 40 % af mennesker i en gruppe på 150 personer med Cushings sygdom.

Isturisa piller

Isturisa er den første FDA-godkendt medicin, der virker ved at blokere enzymet 11-beta-hydroxylase for at forhindre produktionen af ​​kortisol. Det er godkendt til behandling af Cushings sygdom, når operation ikke er en mulighed eller effektiv.

I en klinisk forsøg med 137 voksne holdt 86 % af de personer, der fik Isturisa, cortisolniveauerne inden for normale grænser sammenlignet med 30 % af de personer, der fik placebo. De fleste mennesker i undersøgelsen havde enten gennemgået en hypofyseoperation eller var ikke kandidater til operation.

Er der en behandling for ektopisk Cushings syndrom?

Ektopisk Cushings syndrom udgør ca 5 til 20 % tilfælde af Cushings syndrom.

Det opstår, når kræftceller skaber overskydende ACTH, der fører til forhøjede kortisolniveauer. Den mest almindelige årsag er lungekræft, specifikt en type kaldet småcellet lungekræft (SCLC). Det vurderes, at op til 12 % af mennesker med denne kræftsygdom udvikler Cushings syndrom.

Behandling af ektopisk Cushings syndrom involverer i høj grad fjernelse af den underliggende kræftsygdom. I tilfælde af SCLC omfatter behandlingen normalt en kombination af:

• kemoterapi
• strålebehandling
• kirurgi
• immunterapi

Hvordan behandler du Cushings syndrom, hvis du har diabetes?

At have diabetes eller en anden helbredstilstand kan komplicere behandlingen af ​​Cushings syndrom.

Især med diabetes kan højere niveauer af kortisol føre til blodsukkerstigninger – hvilket gør diabetesbehandling mere udfordrende og kan have en negativ indvirkning på en persons generelle helbred. Nogle lægemidler, såsom Signifor-injektioner, har potentialet til at øge dit blodsukkerniveau yderligere.

Disse højere blodsukker kan føre til, at nogen er mindre tilbøjelige til at helbrede hurtigt, hvilket betyder, at de muligvis ikke er berettiget til operation.

Diabetes kan også udvikle sig som en bivirkning af Cushings syndrom, som så skaber en ond cirkel, der gør det sværere at behandle selve Cushings syndrom.

At få dine diabetes- og glukoseniveauer inden for rækkevidde er en kritisk del af din behandlingsplan for at håndtere Cushings syndrom. Behandling af diabetes hos mennesker med Cushings syndrom er stort set det samme som at behandle det hos mennesker uden Cushings syndrom.

Type 2-diabetesmedicinen metformin er en førstelinjebehandling til højere blodsukkerniveauer (hyperglykæmi) hos personer med Cushings sygdom.

Hvor lang tid tager det, før Cushings symptomer forsvinder?

Cushings syndrom symptomer forsvinder normalt efter korrekt behandling, men forbedringer kan tage måneder til over et år.

At spise en afbalanceret kost og overordnede sunde livsstilsvaner kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer, mens du venter på, at dine hormonniveauer vender tilbage til det normale.

Kortikosteroider kan undertrykke binyrefunktionenog det kan tage så lang tid som 18 måneder for at din krop igen begynder at producere en normal mængde kortisol.

Efter operationen vender corticotropin-frigivende hormonniveauer normalt tilbage til det normale indeni 12 måneder.

I en casestudie fra 2016fandt forskere forbedringer i de fysiske symptomer på Cushings syndrom og blodtryk hos en 37-årig kvinde med en tumor på den ene binyre 6 måneder efter, at hun fik fjernet sin binyre.

Det kan tage flere år for at cortisol-niveauet stabiliseres efter strålebehandling.

Kan du selvbehandle Cushings syndrom naturligt?

Cushings syndrom er karakteriseret ved ekstremt høje niveauer af kortisol mange gange over den øvre grænse for, hvad der er normalt. Medicinsk behandling med en læges vejledning er nødvendig for at behandle underliggende årsager såsom tumorer.

Mange websteder fremmer brugen af ​​naturlægemidler til behandling af Cushings syndrom. Disse har dog ikke vist sig at være effektive eller sikre.

Nogle naturlægemidler kan faktisk fremkalde Cushings syndrom. For eksempel i en casestudie fra 2017præsenterede forskere sagen om en 5-årig pige, der udviklede Cushings syndrom, efter at en herbalist havde ordineret en uregistreret salve til eksem med ikke-oplyst dexamethason.

Cushings syndrom er en lidelse karakteriseret ved unormalt høje niveauer af kortisol. Den mest almindelige årsag er regelmæssig, langvarig brug af orale steroider. Den bedste behandling afhænger af den underliggende årsag.

Hvis kortikosteroidmedicin forårsager dine symptomer, kan en læge anbefale langsomt at vænne dem fra. Den bedste behandlingsmulighed for tumorer er generelt kirurgi. Medicin og strålebehandling kan være muligheder, hvis du ikke reagerer på operation eller ikke er berettiget.