Hvad er behandlingsmulighederne for ALS?

Behandling for ALS er i høj grad fokuseret på at lindre dine symptomer. Dette skyldes, at den nøjagtige årsag til ALS ikke er fuldt ud forstået. Men der er medicin, der kan hjælpe med at bremse udviklingen af ​​ALS.

Riluzole er en medicin, der ofte anbefales at starte med det samme. Det er den eneste medicin, der er vist forlænge overlevelsen tid hos dem med ALS. Det virker ved at forhindre ophobning af glutamat, en neurotransmitter, der menes at forårsage nogle af de vigtigste symptomer såsom svaghed og tab af muskelfunktion.

Flere andre lægemidler kan også anbefales til at håndtere generende symptomer som smertefulde muskelspasmer. Disse kan omfatte følgende:

• gabapentin
• baclofen
• tizanidin

Da vejrtrækning i sidste ende bliver et centralt problem i ALS, diskuteres muligheder for respiratorisk støtte med en sundhedspersonale tidligt i din behandlingsplan. Dette skyldes, at svaghed i dine vejrtrækningsmuskler i sidste ende kan føre til åndedrætssvigt.

Der er et par forskellige muligheder for at understøtte vejrtrækning med ALS:

• overtryksventilation

• tracheostomi (et rør placeres kirurgisk i din luftrør)

• ventilator

Behovet for assisterede vejrtrækningsredskaber afhænger af, hvor meget sygdommen har udviklet sig. Du kan i første omgang have gavn af overtryksventilation og senere kræve en trakeostomi. En ventilator kan være påkrævet i det sene stadie af ALS.

Vanskeligheder med at tygge og synke er også almindeligt observeret ved ALS og kan føre til vægttab eller fejlernæring. Det anbefales at spise kalorietæt mad og ernæringsdrikke. Det kan være en fordel at arbejde med en diætist.

I nogle tilfælde kan en sonde indsættes i din mave for at give direkte ernæringsstøtte. Dette kan overvejes, hvis det bliver for udfordrende at tygge og synke.

Er der nogen nye behandlinger for ALS?

Edaravone er en relativt ny medicin, der nogle gange anbefales at tage sammen med riluzol. Det er en antioxidant, der hjælper med at beskytte dine nerver mod degeneration. Det har ikke vist sig at forbedre overlevelsestiden, men det kan forbedre din funktion ifølge en anmeldelse fra 2018.

Relyvrio er en anden medicin, der for nylig blev godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til ALS. Det viste sig at bremse ALS-progression i et lille klinisk forsøg udført i 2020. Forskningen i Relyvrio er dog ekstremt begrænset.

Adskillige andre potentielle terapier er i øjeblikket ved at blive undersøgt for deres anvendelse i ALS, selvom ingen indtil videre har vist sig at være gavnlige. Terapi bliver ikke desto mindre aggressivt forfulgt.

Ifølge 2022-forskning omfatter nogle terapier, der i øjeblikket er under forskning:

• stamceller
• tofersen
• tadnersen
• jacifusen

Diagnosen ALS er baseret på de symptomer, du rapporterer til en læge eller sundhedspersonale, en klinisk historierapport og de fysiske undersøgelsesresultater.

Et mønster af særlige symptomer, der ser ud til at udvikle sig, indikerer den generelle tilstedeværelse af ALS. Disse omfatter:

• muskeltrækninger
• muskelsvaghed
• spasticitet
• forstyrrede reflekser
• muskelsvind
• åndedrætsbesvær eller synkebesvær
• ukontrollabel gråd eller grin
• savler

Du kan forvente at arbejde primært med en neurolog, som vil bestille yderligere test for at bekræfte diagnosen. Disse tests omfatter normalt nerveledningsundersøgelser, lumbale punkteringer, muskelbiopsier og en MR- eller PET-scanning af din hjerne og rygmarv.

Forventet levetid for ALS

Den forventede levetid varierer for dem med ALS afhængigt af den hastighed, hvormed den skrider frem. Fra tidspunktet for modtagelse af diagnosen lever personer, der lever med ALS i gennemsnit i omkring 3 til 5 år, ifølge ALS Foundation. Men nogle mennesker kan leve i 10 år eller længere, da progressionshastigheden varierer fra person til person.

Nogle faktorer forbundet med længere overlevelsestider på tidspunktet for modtagelse af diagnosen inkluderer:

• intet vægttab
• yngre alder
• højere funktionelle evner
• højere åndedrætsfunktion

Der er nogle almindeligt anvendte iscenesættelsessystemer i ALS. Sundhedspersonale kan henvise til Revideret amyotrofisk lateral sklerose funktionel vurderingsskala som en objektiv måde at evaluere din funktionsevne på. Denne skala hjælper også med at forudsige den samlede overlevelsestid.

Kongens iscenesættelsessystem omtales som en måde at iscenesætte omfanget af fysiske symptomer ved ALS. Det er opdelt i fem forskellige stadier, afhængigt af hvor mange områder af din krop, der er påvirket af symptomer. Disse områder kan for eksempel omfatte din overkrop og underkrop.

1. Scene 1: en berørt kropsregion
2. Fase 2: to berørte kropsområder
3. Trin 3: tre berørte kropsområder
4. Fase 4: respirations- eller ernæringssvigt
5. Trin 5: død

Den sande årsag til ALS er stadig et mysterium. Det er underforstået, at nerveceller i din rygmarv synes at nedbrydes over tid, hvilket forårsager symptomerne. Men årsagen til dette forfald er uklar.

Aktuelle teorier om årsagen til ALS omfatter:

• genetik
• miljø
• aldersrelateret dysfunktion

Adskillige genetiske mutationer har vist sig at være involveret i ALS, men er ikke i sig selv årsagen til sygdommen.

Omkring 5% til 10% af alle mennesker med ALS arvede det fra familiemedlemmer. De resterende 90% til 95% af mennesker med ALS udvikler det uden kendt familiehistorie med ALS.

Risikofaktorer for ALS

Der er ikke mange velundersøgte, sikre risikofaktorer for ALS. Ifølge forskning fra 2018 menes det, at følgende kan øge din risiko for at udvikle ALS:

• familiehistorie af ALS
• mandligt køn
• høj alder
• visse genetiske mutationer

Hvis din elskede lever med ALS, er det afgørende at støtte dem for at give dem en bedre livskvalitet. De får brug for hjælp til alt fra beslutningstagning til daglige opgaver. Nogle ting, du kan gøre for at hjælpe, omfatter:

• at forstå det grundlæggende i ALS
• holde dem med selskab
• at tage dem til lægeaftaler
• hjælpe dem med daglige aktiviteter såsom at spise og komme udenfor

Efterhånden som deres sygdom skrider frem, vil de næsten altid fortsætte med at miste funktionsevne. Det betyder, at du bliver mere involveret i deres pleje. Det er vigtigt, at du også passer på dig selv.

ALS støttegrupper for pårørende

Det kan være besværligt at yde den nødvendige pleje til en person, der lever med ALS. Derfor er der støttegrupper specifikt for ALS-plejere.

ALS-fonden tilbyder en liste over støttegrupper, som du kan søge efter, afhængigt af hvilken stat du bor i. Deltagelse i en støttegruppe kan give dig mere viden om ALS-pleje og mulighed for at komme i kontakt med andre pårørende.

Når du står over for udfordringerne ved at leve med ALS, kan det hjælpe at få støtte fra læger, familie og dit samfund. Sygdommens karakter er progressiv, hvilket resulterer i ekstremt funktionstab og behov for betydelig medicinsk behandling.

At arbejde med et team af sundhedspersonale kan hjælpe med at forbedre din livskvalitet. Det er vigtigt at få behandling så tidligt som muligt og holde fast i det. Efterhånden som forskningen fortsætter, forventes flere behandlinger at blive tilgængelige.