Oversigt
Hvad er primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) er en tilstand, der skyldes skader på områder af hjernen, der styrer tale og sprog. Personer med PPA oplever et gradvist tab i deres evne til at tale, skrive, læse og/eller forstå, hvad andre siger.
Der er tre undertyper af PPA, hver defineret af de mest berørte sprogfærdigheder:
- Progressiv ikke-flydende/agrammatisk afasi. Mennesker med denne undertype har svært ved at tale – har svært ved at planlægge, hvordan “talemuskler” vil danne ord – men kender stadig betydningen af ord. Grammatikproblemer er et nøgletræk ved denne undertype. Der begås adskillige almindelige fejl, mens du taler, herunder at blande rækkefølgen af ord i en sætning, udelade små grammatiske ord (f.eks. til, fra eller den), eller bruge forkerte ordendelser, pronominer og verbum. Tale kræver en indsats og bliver forkortet til simple, ufuldstændige sætninger. Sådan en person kan sige: “I dag. . . gå til middag. . .ah. . .bror,” i stedet for: “I dag skal jeg til middag med min bror.”
- Semantisk variant primær progressiv afasi. Mennesker med denne undertype mister betydningen af ord (forståelse). En person med denne type PPA kan tale flydende, men ting, de siger, giver måske ikke mening, og de kan have problemer med at forstå, hvad andre siger. Nogle eksempler: personen kan ikke huske betydningen af ord, der ikke bliver brugt ofte, og kan spørge, “hvad er et fly?” Han eller hun husker måske ikke, hvad en tandbørste er, eller hvordan man bruger den.
- Logopen afasi (også kaldet progressiv flydende afasi). Mennesker med denne undertype har svært ved at finde de rigtige ord, når de taler, men de kender normalt stadig ordenes betydning. Talen er flydende (flyder/kræver ikke mange kræfter at tale) under small talk, men bremser, holder pause eller stopper, hvis personen skal søge efter et bestemt eller ukendt ord).
Nedgangshastigheden og typen af PPA varierer fra person til person. Sprog og tale påvirkes tidligt i forløbet af PPA; dog kan andre hjernefunktioner og adfærd ændre sig senere. Eksempler på kognitive funktioner, der i første omgang bliver skånet, omfatter hukommelse, fokus og opmærksomhed og visuospatiale færdigheder (evne til at forstå, hvad vi ser omkring os og dimensionerne og placeringen af vores omgivelser.
Hvem får primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) kan forekomme hos mennesker helt ned til 35 år, men det ses oftest hos patienter i 50’erne og ses kun sjældent efter 75 års alderen.
Patienter har normalt sprogproblemer i omkring 4½ år, før de går til lægen.
Hvordan er sprogtabet fra slagtilfælde forskelligt fra det, der ses ved primær progressiv afasi (PPA)?
Sprogtabet fra slagtilfælde er pludseligt og udvikler sig ikke. Sprogproblemer set hos patienter med PPA udvikler sig og forværres langsomt over tid. I det mest alvorlige stadium kan personer med PPA muligvis slet ikke tale.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) er resultatet af forringelse af hjerneceller, hvilket resulterer i svind (atrofi) af hjernevæv, der er vigtigt for tale og sprog. Skader er normalt i venstre side af hjernen.
Ødelæggelsen af hjernevæv set i PPA er forårsaget af to typer neurodegenerative sygdomme (langsom, vedvarende død af hjernens nerveceller) – frontotemporal lobar degeneration (de fleste tilfælde af ikke-flydende eller semantisk PPA) og Alzheimers sygdom (associeret med den logopeniske variant ). I de fleste tilfælde af PPA er der ingen specifik årsag, men nogle gange kører det i familier.
Hvad er symptomerne på primær progressiv afasi (PPA)?
Symptomer i de tidlige stadier omfatter:
- Bremse farten, holde pause eller standse tale
- Svært at finde ord
- Skrevne eller talte sætninger med unormal ordstilling
- Udskiftning af ord
- Forkert udtale af ord
- Taler om et ord
- Bruger unormalt korte sætninger
- Problemer med at forstå samtalen
- Problemer med at forstå simple ord
- Besvær med at skrive
- Besvær med at læse
- Problemer med stavning
- Problemer med aritmetik
- Manglende evne til at huske velkendte genstande, eller hvordan de bruges
- Fejlagtigt at skrive ord, der lyder ens
- Erstatning af en lignende bogstavlyd – for eksempel “t” med et “d”
- At erstatte et ikke-ord, der ligner et rigtigt ord – for eksempel telefon til telefon
Symptomer i de sene stadier. Sprog- og talefærdigheder vil fortsætte med at forværres over tid. Faldet er forskelligt fra person til person. I de senere stadier af PPA kan andre tænkeevner, herunder hukommelse og adfærd, begynde at falde.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres primær progressiv afasi (PPA)?
En diagnose af primær progressiv afasi stilles, hvis følgende tre kriterier er opfyldt:
- Det vigtigste kliniske træk er problemer med sproget
- Sprogproblemer er hovedårsagen til svækkelse af daglige aktiviteter
- Sprogproblemer er det første symptom og det eneste svækkelse i den indledende fase af sygdommen
Derudover kan sprogproblemerne ikke skyldes andre ikke-degenerative nervesystemlidelser (slagtilfælde, tumorer) eller andre medicinske eller psykiatriske lidelser. Ændringer i adfærd bør heller ikke være hovedklagen, og andre fald i hukommelsen eller andre tænkeevner bør ikke være til stede i de tidlige stadier af tilstanden.
Hjernebilledscanninger (MRI, SPECT eller PET) udføres for at identificere områder af hjernen, der er beskadiget. Områder i hjernen, der er berørt af PPA, er frontale og tindingelapper i venstre side (halvkugle) af hjernen.
En tale- og sprogpatolog eller en neurolog vil udføre en række forskellige tests for at kontrollere tale- og sprogfunktioner. Test vurderer evner som grammatik, evne til at danne lyde og bogstaver, forståelse (forståelse) af ord og sætninger og objektkendskab. Test kan involvere billedbeskrivelser; bruge enkelte ord til at navngive billeder, fødevarer, lyde; matchning af talte sætninger til billeder; besvare ja/nej spørgsmål; følgende anvisninger; ord-til-billede matchning; ord-til-definition matchning; billed-billede matchning; gestus-objekt matching og andre tests.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles primær progressiv afasi (PPA)?
Der er ingen behandlinger eller kure mod primær progressiv afasi (PPA).
En tale-sprog patolog kan hjælpe patienter med tidlig fase PPA lære nye kommunikationsstrategier. Nogle eksempler omfatter brug af non-verbale kommunikationsteknikker som f.eks. at gestikulere eller pege på kort med ord, billeder eller tegninger. Elektroniske enheder og computerenheder og kunstige stemmesynthesizere kan også hjælpe eller erstatte tale hos nogle mennesker med PPA.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for en person med primær progressiv afasi (PPA)?
Til sidst mister næsten alle patienter deres evne til at tale, og de er ude af stand til at forstå skriftligt eller talt sprog. Hukommelse og andre tænkeevner og adfærd, der forblev intakt tidligt i forløbet af denne tilstand, vil blive svækket, efterhånden som tilstanden skrider frem.
At leve med
Følgende er nogle tips til folk, der lever med PPA:
- Personer, der lever med PPA, bør have et id-kort med sig for at hjælpe med at forklare tilstanden til andre.
- Hjælpemidler kan være nyttige for personer med afasi. Se ressourceafsnittet.
- Nogle mennesker kan have gavn af at deltage i afasistøttegrupper. Se ressourceafsnittet.
Ressourcer
Hvilke ressourcer er tilgængelige for mere information om primær progressiv afasi (PPA)?
- National Afasiforening. Nyttige materialer.
- Foreningen for Frontotemporal Degeneration. Støtte til personer med FTD. Se “Find Peer Support.
Discussion about this post