Oversigt
Hvad er pemphigus?
Pemphigus er en gruppe af hudsygdomme, der forårsager blærer eller pusfyldte knopper. Læsioner udvikles normalt på huden, men de kan også dannes i slimhinderne (bløde slimhinder i øjne, næse, mund, svælg og kønsorganer).
Blærerne er bløde og åbner sig let og danner smertefulde sår. Uden behandling kan de spredes over store områder af kroppen og have en høj risiko for infektion.
Pemphigus er en autoimmun lidelse, der kan forekomme hos ellers raske mennesker. Det er nogle gange forvekslet med andre autoimmune blærer hudsygdomme såsom bulløs pemfigoid, lupus erythematosus og Hailey-Hailey sygdom.
Pemphigus er ikke smitsom. Det er en livslang tilstand, der kan håndteres med løbende medicinsk behandling.
Hvilke typer pemphigus er der?
Læger klassificerer pemphigus i forskellige typer baseret på hvor og hvorfor blærer udvikler sig. I de fleste tilfælde får folk kun én type pemphigus.
Typer af pemphigus omfatter:
- Pemphigus vulgaris: Denne type pemphigus er den mest almindelige i USA. Blærer påvirker stort set altid munden. Nogle ramte personer kan også danne vabler på huden og i andre slimhinder. Disse læsioner udvikler sig i dybe lag af huden. De kan være smertefulde og langsomme til at hele.
Pemphigus vulgaris i munden (ovenfor) og på benene (under)
- Pemphigus vegetans: Denne type pemphigus er relateret til pemphigus vulgaris. Det involverer læsioner, der er tykkere og vortelignende. Disse læsioner dannes normalt i områder af kroppen med hudfolder såsom lysken og armhulen.
- Lægemiddelinduceret pemphigus: Medicin forårsager blærer med denne type pemphigus. Nogle lægemidler, der kan forårsage denne tilstand, omfatter penicillin og piroxicam. Blærer kan udvikle sig op til seks måneder efter at have taget den fornærmende medicin.
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrom): Denne type pemphigus involverer blærer, der udvikler sig på den øvre ryg, bryst, kinder og hovedbund. Når læsioner dannes, er de normalt røde og skorpede.
- Pemphigus foliaceus: Der udvikles blærer i hovedbunden og ofte i ansigtet, på halsen og ryggen. Læsioner opstår sjældent i munden med pemphigus foliaceus. Denne type pemphigus påvirker kun det yderste hudlag. Små blærer kan let gå i stykker og danne skorpelæsioner, der breder sig til at dække store områder af huden.
Pemphigus foliaceus afbilledet ovenfor
- Endemisk pemphigus (fogo selvagem): Endemisk pemphigus er en form for pemphigus foliaceus, der forekommer oftere i Syd- og Mellemamerika, især Brasilien. Denne form for sygdommen påvirker ofte flere familiemedlemmer.
- Paraneoplastisk pemphigus: Denne sjældneste type pemphigus udvikler sig hos mennesker med kræft. Vabler i munden, der modstår behandling, kan være det første tegn. Hvis dine læger diagnosticerer paraneoplastisk pemphigus, vil de lede efter tegn på en tumor et sted i din krop. Fjernelse af tumoren forbedrer ofte symptomerne på paraneoplastisk pemphigus.
Hvor almindelig er pemphigus?
Pemphigus er ikke almindelig. Forekomsten af pemphigus er forskellig forskellige steder. Imidlertid er anslået 0,75-5 individer pr. 1 million mennesker ramt over hele verden hvert år.
Der er en sygdom kaldet bullous pemphigoid, som har et lignende navn, men som ikke er pemphigus. Bulløs pemfigoid påvirker ofte ældre og kan være dødelig.
Hvem er ramt af pemphigus?
Folk af jødisk afstamning og folk fra Sydøsteuropa, Indien og Mellemøsten har en øget risiko for at udvikle pemphigus. Lidelsen udvikler sig typisk hos personer i alderen 40-60 år. Det er sjældent hos børn.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager pemphigus?
Pemphigus er en autoimmun lidelse. Med en autoimmun tilstand angriber proteiner i dit immunsystem kaldet antistoffer din krops egne celler.
Den særlige autoimmune reaktion involveret med pemphigus forårsager blærer.
Læger ved ikke, hvad der forårsager immunsystemets reaktion af pemphigus. I sjældne tilfælde kan visse lægemidler, herunder penicillin (et antibiotikum) og piroxicam (et ikke-steroidt antiinflammatorisk lægemiddel, der bruges til leddegigt), forårsage lidelsen.
Hvad er symptomerne på pemphigus?
Det vigtigste symptom på pemphigus er blærer i huden, der kan være smertefuld, brænde eller nogle gange kløe.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres pemphigus?
En læge diagnosticerer pemphigus med en sygehistorie og flere tests. Disse tests omfatter:
- Biopsier: En læge tager prøver af væv og ser på det for antistoffer, der vides at forårsage pemphigus
- Blodprøver: En læge tager en blodprøve for at identificere de antistoffer, der forårsager pemphigus
- Fysisk eksamen: En læge leder efter vabler eller hud, der let skaller, hvilket er typiske tegn på pemphigus
Ledelse og behandling
Hvad er behandlingerne for pemphigus?
Hos mennesker med lægemiddel-induceret pemphigus, ophører brugen af den medicin, der forårsagede pemphigus, normalt opklarer tilstanden.
Læger bruger medicin til at behandle pemphigus. Behandlingen bør begynde så tidligt som muligt for at stoppe spredningen af blærer. Medicin, der bruges til at behandle pemphigus omfatter:
- Kortikosteroider: Medicin, der reducerer betændelse (hævelse), leveret gennem munden, ved injektion (et skud) eller topisk (såsom lotioner eller cremer)
- Immunsuppressive lægemidler: Lægemidler, der styrer den autoimmune reaktion, hvilket er det, der sker, når kroppen angriber sig selv
- Intravenøst immunglobulin: Sunde antistoffer (proteiner fremstillet af kroppen for at angribe fremmede stoffer), givet gennem en nål ind i en vene, for at hjælpe med at ødelægge de antistoffer, der forårsager syndromet
- Plasmaferese: En procedure, der reducerer antallet af antistoffer ved at fjerne plasma (væske) fra blodet
Læger behandler ikke-lægemiddel-induceret pemphigus i 3 faser. De fleste mennesker gennemgår alle 3 behandlingsstadier. Etaperne er:
- Styring: Høje doser af medicin kontrollerer spredningen af blærer og begynder at helbrede eksisterende.
- Konsolidering: Konstante doser af medicin fortsætter med at hele vabler, indtil de fleste forsvinder.
- Vedligeholdelse: Reducerede niveauer af medicin forhindrer nye vabler i at dannes.
Hvad er komplikationerne eller bivirkningerne ved behandling med pemphigus?
Din læge vil overvåge dig regelmæssigt, inklusive blod- og urinprøver, for at se efter reaktioner på medicin, der behandler pemphigus. Alvorlige bivirkninger er mulige med nogle medikamenter. Disse bivirkninger omfatter:
- Brystsmerter
- Svimmelhed
- Hovedpine
- Ledsmerter
- Kvalme
- Dårlig mave
- Vægtøgning
Hvad er komplikationerne forbundet med pemphigus?
At spise kan være svært for mennesker med pemphigus, som udvikler blærer i munden. Over tid kan smertefuld spisning føre til problemer med at få nok næring. Hvis du har dette problem, kan din læge anbefale kosttilskud.
Som med enhver anden type blære kan der i nogle tilfælde udvikle sig infektioner i pemphigus blærer. Hvis dette sker, kan din læge ordinere medicin kaldet antibiotika til behandling af infektionen.
Pemphigus kan være livstruende, hvis den ikke behandles.
Hvad kan jeg gøre for at lindre symptomer på pemphigus?
Trin du kan tage derhjemme for at håndtere symptomerne på pemphigus omfatter:
- Undgå krydret mad, der kan irritere blærer i munden
- Pas på dine vabler som anvist af din læge
- Holder sig ude af solen
- Vask med mild sæbe
Forebyggelse
Hvordan kan du forhindre pemphigus?
Læger ved ikke, hvad der forårsager pemphigus. Der er ingen kendt måde at forhindre det på.
Hvem er i risiko for at udvikle pemphigus?
Mennesker, der har en øget risiko for at udvikle pemphigus, omfatter dem, der er:
- Alder 40-60
- Fra Sydøsteuropa, Indien eller Mellemøsten
- Af jødisk afstamning
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for mennesker med pemphigus?
De fleste mennesker med pemphigus kan håndtere symptomer med løbende medicinsk behandling. Mange mennesker med lidelsen lever et fuldt og aktivt liv.
At leve med
Hvornår skal jeg se en læge om pemphigus?
Kontakt din læge, hvis du udvikler blærer på din hud eller i munden, som heler meget langsomt eller slet ikke heler.
Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?
Hvis du har pemphigus, kan du spørge din læge:
- Hvor alvorlig er pemphigus?
- Hvad er mine behandlingsmuligheder?
- Hvilke tegn på komplikationer skal jeg være opmærksom på?
Ressourcer
Hvilke ressourcer er tilgængelige for mennesker med pemphigus?
Der er mange ressourcer til at hjælpe med at støtte mennesker med pemphigus. Mange mennesker med tilstanden slutter sig til støttegrupper for at dele erfaringer og måder at håndtere lidelsen på.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation og RareConnect er to ressourcer, der giver uddannelse og støtte til mennesker med pemphigus og deres pårørende.
Discussion about this post