Oversigt over Portopulmonal Hypertension

De fleste mennesker med portopulmonal hypertension ikke har symptomer i de tidlige stadier eller udvikle uspecifikke symptomer, der efterligner andre lever-, hjerte- eller lungesygdomme.

Potentielle tegn og symptomer omfatter:

• åndenød, især ved anstrengelse

• træthed

• ascites, væskeophobning i din mave

• svulmende halsvene i din nakke

• brystsmerter
• hjertebanken
• svimmelhed
• svimmelhed
• lavt ilt i blodet

Næsten alle mennesker udvikler åndenød ved anstrengelse, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Portopulmonal hypertension er en undertype af pulmonal arteriel hypertension, som er højt blodtryk i arterierne, der bringer blod til dine lunger.

Per definition er portopulmonal hypertension en komplikation af portal hypertension. Portal hypertension er højt blodtryk i de vener, der forsyner din lever. Den mest almindelige årsag til portal hypertension er cirrose.

Forskere fortsætter med at undersøge, hvorfor portal hypertension forårsager pulmonal arteriel hypertension hos nogle mennesker. Det menes, at forhøjet blodtryk i venerne, der fører til din lever, kan føre til portosystemiske shunts, som er, når noget af dit blod går uden om din lever i dit kredsløb.

Udviklingen af ​​portosystemiske shunts kan lægge mere pres på arterierne, der fører til dine lunger, eller udsætte dem for skadelige stoffer, der normalt filtreres af din lever.

Om 1 % af mennesker rundt om i verden har pulmonal hypertension, som er forhøjet blodtryk i lungerne. Pulmonal arteriel hypertension er en sjælden undertype karakteriseret ved højt blodtryk i arterierne, der fører til dine lunger. Det påvirker færre end 10 ud af 1 million mennesker.

Portopulmonal hypertension er den tredjehyppigste årsag til pulmonal arteriel hypertension baseret på data fra Frankrig. Det menes at udgøre omkring 5-10 % af tilfældene, men nogle nyere rapporter har øget dette skøn til 15 %.

Portopulmonal hypertension menes at forekomme hos omkring 2-10% af mennesker med portal hypertension.

Potentiel risikofaktorer for portopulmonal hypertension omfatter:

• kvindeligt køn
• autoimmun hepatitis
• forhøjede østradiolniveauer
• miltfjernelse (splenektomi)
• portosystemiske shunts
• anæmi

Portopulmonal hypertension er en progressiv komplikation af portal hypertension. Mennesker med portopulmonal hypertension udvikler til sidst højresidigt hjertesvigt.

Højresidet hjertesvigt betyder, at højre side af dit hjerte ikke længere effektivt kan pumpe blod. Symptomer på højresidet lungesvigt omfatter:

• stakåndet
• brystsmerter
• hjertebanken
• væskeophobning eller hævelse i din underkrop og mave

Undersøgelser har rapporteret 5-års overlevelsesrater for personer med portopulmonal hypertension så lavt som 35% og så højt som 68%.

Læger starter diagnosen portopulmonal hypertension ved at:

• i betragtning af dine symptomer
• gennemgang af din personlige og familiemæssige sygehistorie
• udfører en fysisk undersøgelse

Hvis en læge har mistanke om et problem med dit hjerte eller lunger, kan de bestille andre tests, såsom:

• hepatisk venetrykgradient, som involverer indsættelse af et langt rør kaldet et kateter i et blodkar
• højre hjertekateterisering
• lever elastografi
• transthorax ekkokardiografi
• blodprøver
• tests for at måle din vejrtrækning såsom spirometri

Behandling for portopulmonal hypertension er brudt ind tre dele:

• generelle foranstaltninger for at undgå komplikationer såsom:
  • undgå graviditet
  • årlig immunisering mod influenza og pneumokoksygdom
• understøttende behandlinger såsom:
  • antikoagulerende behandling
  • supplerende ilt
  • diuretika
• specifikke lægemidler til at forbedre udsigterne for mennesker med sygdommen, såsom:
  • prostacyclinagonister
  • endotelinreceptorantagonister
  • fosfodiesterasehæmmere
  • guanylatcyclasestimulerende midler
  • prostacyclinagonister

Levertransplantation er en potentiel mulighed for mennesker, der reagerer på behandling for at sænke blodtrykket i deres lungearterier.

Det franske lungehypertensionregister rapporterede følgende overlevelsesrater fra personer med portopulmonal hypertension fra årene 2007-2017:

Udsigterne for personer med portopulmonal hypertension er meget dårlige, hvis de ikke behandles. Kun omkring 14% af mennesker overlever mindst 5 år uden behandling.

Sværhedsgraden af ​​skrumpelever synes at være en forudsigelse for overlevelseschancerne.

Portopulmonal hypertension kan ikke altid forebygges, fordi nogle årsager er ude af din kontrol. Nogle måder, du kan mindske din sandsynlighed for at udvikle portalhypertension på inkluderer:

• undgå eksponering for asbest
• undgå at ryge
• undgå at bruge ulovlige stoffer
• håndtering af forhøjet blodtryk og koronar hjertesygdom
• modtage behandling for kronisk leversygdom
• minimere alkoholindtaget

Det er vigtigt at få lægehjælp, hvis du har potentielle symptomer på pulmonal hypertension, såsom vejrtrækningsbesvær eller uforklarlig træthed. Det er også vigtigt at gå til alle dine opfølgende aftaler med en læge, hvis du tidligere har fået diagnosen portal- eller pulmonal hypertension.

Her er nogle ofte stillede spørgsmål, folk har om portopulmonal hypertension.

Hvad er pulmonaltrykket for portopulmonal hypertension?

At have et gennemsnitligt pulmonalt arterielt tryk på mere end 20 millimeter kviksølv (mm Hg) er et af de diagnostiske kriterier for portopulmonal hypertension.

Hvad er forskellen mellem portopulmonal hypertension og hepatopulmonal syndrom?

Portopulmonal hypertension er pulmonal hypertension forbundet med højt blodtryk i de vener, der fører til din lever. Hepatopulmonalt syndrom er nedsat iltniveau i blodet på grund af afslapning af blodkarrene i din lunge i nærvær af fremskreden leversygdom.

Portopulmonal hypertension er en komplikation af portal hypertension karakteriseret ved forhøjet blodtryk i arterierne, der forsyner dine lunger med ilt. Det er en progressiv tilstand, der til sidst forårsager højresidig hjertesvigt.

Portopulmonal hypertension forårsager muligvis ikke symptomer, før det forårsager komplikationer. Udsigterne for mennesker med portopulmonal hypertension kan forbedres ved at tage medicin til at kontrollere udviklingen af ​​sygdommen.