Oversigt
Hvad er membranøs nefropati (MN)?
Membranøs nefropati (MN) er en lidelse, hvor kroppens immunsystem angriber de filtrerende membraner i nyren. Disse membraner renser affaldsstoffer fra blodet.
Hver nyre har tusindvis af små filtreringsenheder kaldet glomeruli. Disse filtreringsenheder består af så små blodkar, at de kun har tre lag:
- Endotelceller: Disse celler er en del af et enkelt lag af celler på indersiden af blodkarret.
- Podocytter: Disse celler er i et enkelt lag af celler på ydersiden af blodkarret.
- Glomerulær basalmembran (GBM): GBM er en tynd membran mellem de to lag af celler
Den glomerulære basalmembran er så tynd, at den fungerer som et filter.
MN kan udvikle sig meget pludseligt eller langsomt blive værre over lang tid. Nogle mennesker ved ikke, at de har haft tilstanden i mange år. Det er også kendt som membranøs glomerulonephritis.
Hvad sker der, når et af disse lag er beskadiget?
Hvis betændelse (eller noget andet) beskadiger et af disse tre lag, kan nyrerne ikke fungere korrekt. Når podocytlaget er beskadiget, kan det få høje niveauer af protein til at lække fra nyrerne ind i urinen.
Hvem er i risiko for at udvikle membranøs nefropati (MN)?
Folk, der har højere risiko for MN inkluderer dem, der:
- Er ældre end 40 år.
- er kaukasiere. Denne gruppe har en højere risiko end andre etniciteter generelt, men alle kan udvikle MN.
- Har en medicinsk tilstand, der kan forårsage skade på nyrerne, herunder kræft og lupus.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager membranøs nefropati (MN)?
De fleste tilfælde af MN er nu kendt for at være forårsaget af et antistof mod et protein på podocytten kaldet phospholipase A2-receptoren (PLA2R). Hos de fleste mennesker med MN danner kroppens immunsystem (forsvar) et antistof (et protein, der normalt hjælper med at bekæmpe infektioner). I stedet for at målrette en infektion angriber disse antistoffer podocytterne. Podocytterne holder op med at tilbageholde proteinerne i blodbanen og tillader dem at lække ud i urinen. Dette kaldes primær MN. Mindre almindeligt kan MN skyldes andre årsager (sekundær MN), såsom:
- Autoimmune lidelser (hvor kroppen angriber sine egne celler), herunder lupus.
- Kræft.
- Visse lægemidler.
-
Hepatitis B-virus.
- Parasitiske sygdomme som malaria.
Hvad er symptomerne på membranøs nefropati (MN)?
De vigtigste symptomer på MN er fra tab af protein i urinen på grund af de beskadigede podocytceller. Tilsammen kaldes symptomerne på MN nefrotisk syndrom. Tegn på nefrotisk syndrom omfatter:
-
Ødem (hævelse forårsaget af væskeophobning, oftest i ben og fødder).
- Højt kolesteroltal.
- Lavere end gennemsnittet niveauer af proteiner i blodet.
-
Proteinuri (skummende urin forårsaget af høje niveauer af protein).
- Vægtøgning: Folk tager normalt på vandvægt på grund af hævelsen.
- Træthed (træthed).
- Forhøjet blodtryk, især hvis nyrerne begynder at svigte med MN.
Nogle mennesker med MN mærker ingen symptomer. Hos disse individer kan læger finde tegn på MN under et almindeligt kontorbesøg eller når de tester for et andet problem.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres membranøs nefropati (MN)?
Hvis du har symptomer på nefrotisk syndrom (protein i din urin med hævelse eller nedsat nyrefunktion), skal du henvises til en nefrolog. En nefrolog er en læge, der har specialiseret sig i sygdomme og tilstande i nyrerne. Din nefrolog vil bruge flere tests til at bekræfte en MN-diagnose. Disse tests kan omfatte:
- Blodprøve: Tage en blodprøve for at måle niveauer af fedt og protein.
- Glomerulær filtrationshastighed (GFR): Undersøgelse af en blodprøve for at måle nyrefunktionen.
- Nyrebiopsi: At tage en lille prøve af nyrevæv med en nål og få et laboratorium til at undersøge det for at se, om det indeholder et antistof forbundet med MN.
- Urinprøve: Måling af protein- og blodniveauer i din urin.
- Antistofniveauer: blodprøve for at måle niveauerne af antistoffet mod phospholipase A2-receptoren.
Ledelse og behandling
Hvad er behandlingerne for membranøs nefropati (MN)?
Behandling for MN afhænger af typen og årsagen. Hvis du har primær MN og proteinniveauerne i din urin ikke er alvorlige, din nyrefunktion er stabil, og du ikke har haft en komplikation af MN (såsom en blodprop), kan din nefrolog vælge at bruge følgende behandlinger uden medicin at undertrykke dit immunsystem i seks til 12 måneder, da nogle tilfælde kan løses af sig selv.
Disse behandlinger kan omfatte:
- Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere: Lægemidler, der håndterer højt blodtryk, sænker urinproteinniveauet og hjælper med at reducere betændelse i nyrerne.
- Diuretika: Medicin, der fjerner overskydende væske fra kroppen og sænker blodtrykket.
- Diæt med lavt saltindhold: Reduktion af saltindtag for at reducere ødem.
- Kolesterolsænkende medicin (statiner): hjælpe med at reducere det forhøjede kolesteroltal.
Men hvis nogen af de tidligere nævnte faktorer er til stede, eller proteinurien ikke aftager i løbet af observationsperioden, vil din nefrolog sandsynligvis bruge immunsuppressiv terapi.
-
Immunsuppressiv behandling: Lægemidler til at stoppe immunsystemet i at producere det antistof, der angriber nyrerne, herunder:
-
Kortikosteroider.
-
Rituximab.
-
Cyclosporin.
-
Cyclofosfamid.
-
Hos nogle mennesker med sekundær MN kan behandling af den underliggende tilstand forhindre nyreskade i at udvikle sig.
Hvilke komplikationer kan der ske, hvis jeg har membranøs nefropati (MN)?
Sundhedsproblemer og komplikationer fra membranøs nefropati kan omfatte:
- Højt kolesterol (højere end gennemsnittet af fedt i blodet).
- Alvorlig hævelse (kaldet nefrotisk syndrom).
-
Nyresvigt.
Yderligere komplikationer, der kan opstå på grund af MN, kan omfatte:
- Dyb venetrombose (DVT)/lungeemboli (PE): Blodprop i benene eller lungerne.
- Renal venetrombose: Blodprop i nyrevenen i nyren.
Lungeemboli og nyrevenetrombose kan være livstruende komplikationer, der kræver akut medicinsk behandling. Symptomer på hver tilstand kan omfatte:
- Lungeemboli: Skarpe brystsmerter, der er værre, når du trækker vejret.
- Dyb venetrombose: Smerter eller hævelse i det ene ben.
- Renal venetrombose: Smerter på siden af din torso og/eller blod i urinen.
Hvis du oplever disse symptomer, skal du ringe 911 eller gå til en skadestue.
Forebyggelse
Hvordan kan du forebygge membranøs nefropati (MN)?
For de fleste tilfælde af membranøs nefropati er der ikke noget, der kan gøres for at forhindre det, da det er en autoimmun proces. For de tilfælde, der er forårsaget af anden sygdom, kan behandling og kontrol af disse sygdomme hjælpe med at reducere komplikationer fra dem, såsom MN.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigten) for mennesker med membranøs nefropati (MN)?
Prognosen for MN varierer afhængigt af personen. I nogle tilfælde går sygdommen over af sig selv uden behandling. For andre kan lidelsen fortsætte i mange år uden at blive værre.
Nogle mennesker med MN ender med nyresvigt. Disse mennesker kan have behov for en nyretransplantation eller dialyse (langtidsbehandling, hvor en maskine filtrerer blodet for nyrerne).
MN kan komme tilbage efter behandling. Din nefrolog kan overvåge din nyrefunktion regelmæssigt for at se efter tegn på, at lidelsen er vendt tilbage. Denne overvågning vil give din læge mulighed for at behandle dig så hurtigt som muligt, hvis MN opstår igen. Din nefrolog kan også holde dig på medicin for at undertrykke dit immunsystem i længere perioder for at reducere chancerne for, at der opstår en opblussen. Denne praksis kan variere alt efter nefrolog og patient.
At leve med
Hvornår skal jeg se en sundhedsplejerske om membranøs nefropati (MN)?
Du vil ikke vide, at du har MN baseret på nogen symptomer, da mange forskellige problemer kan forårsage dem. Kontakt din læge, hvis du bemærker en uforklarlig hævelse i dit ansigt, arme eller ben.
Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?
Hvis du har MN, kan du spørge din læge:
- Hvad forårsagede mit MN?
- Hvilken type behandling er bedst for mig?
- Hvor længe varer min behandling?
- Hvilke komplikationer skal jeg være opmærksom på?
Discussion about this post