IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein Purpura)

IgA vaskulitis (også kendt som Henoch-Schönlein purpura) er en betændelse i de små blodkar i huden, mave-tarmkanalen og nyrerne. Symptomerne omfatter hududslæt og ledsmerter. Diagnose og behandling drøftes.

Oversigt

Hvad er IgA vaskulitis?

IgA vaskulitis (IgAV, også kendt som Henoch-Schönlein purpura) er en del af vaskulitisgruppen af sygdomme. Vaskulitis er en generel betegnelse, der refererer til betændelse (irritation og hævelse) af blodkar.

Hver form for vaskulitis har en tendens til at involvere visse karakteristiske blodkar. IgAV påvirker de små blodkar i huden, mave-tarmkanalen og hyppigt nyrerne.

Hvem er ramt af IgA vaskulitis?

IgAV er den mest almindelige akutte vaskulitis, der rammer børn (ca. 10 tilfælde pr. 100.000 børn om året). Selvom syndromet normalt ses hos børn, kan mennesker i alle aldre blive ramt. Det er mere almindeligt hos drenge end hos piger.

IgAV forekommer hele året, men nogle undersøgelser har vist, at der er en stigning i tilfælde i efterårs- og vintermånederne. IgAV spredes ikke ved person-til-person kontakt.

Symptomer og årsager

IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein Purpura) — Typisk IgAV hududslæt

Hvad forårsager IgA vaskulitis?

Årsagen til IgAV er i øjeblikket ukendt. IgAV opstår ofte efter en infektion i halsen eller luftvejene (ofte halsbetændelse). IgAV kan repræsentere en usædvanlig reaktion af kroppens immunsystem som reaktion på denne infektion (enten bakterier eller virus).

Hvad er symptomerne på IgA vaskulitis?

IgAV kan forårsage hududslæt, smerter i maven og gigt og kan forårsage nyrebetændelse. Symptomer kan vare 2 til 12 uger; oftest varer de omkring en måned. Gentagelser (tilbagekomst af symptomer) er ikke hyppige, men forekommer.

Disse er de dele af kroppen, der normalt påvirkes af IgA vaskulitis:

Hud: Der er ofte et rødlilla, hævet udslæt på ben, balder eller andre steder. Dette er forårsaget af røde blodlegemer, der siver ud af de beskadigede blodkar.
Led: De led, der oftest påvirkes af smerter og hævelser, er anklerne og knæene. Normalt varer dette kun fra en til tre dage i de enkelte led. Nogle gange vil hele lemmer svulme op. Betændelsen forårsager normalt ikke permanent skade på leddene eller lammende gigt.
Tarme: Hovedsymptomet er mavesmerter, men symptomer kan også omfatte appetitløshed, diarré, opkastning og lejlighedsvis blod i afføringen. Sjældent udvikler patienter en unormal tarmfoldning kaldet intussusception, som kan være alvorlig. Intussusception er mindre almindelig hos voksne med IgAV.
Nyre: Halvdelen af alle patienter, der har IgAV, har nyrebetændelse, men mindre end 1 ud af 10 har permanent skade på nyrerne. Betændelse i blodkarrene i nyrerne kan forårsage blod eller protein i urinen.
Andre funktioner: Patienter med IgAV kan udvikle feber. Drenge kan have smertefuld hævelse af pungen.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres IgA vaskulitis?

Diagnosen af IgAV er baseret på en kombination af faktorer, herunder:

En fysisk undersøgelse, der finder hudlæsioner og ømhed i leddene.
Urinalyse, der viser mikroskopisk blod i urinen.
Afføring, der har mikroskopisk blod.
Laboratorietest for at udelukke andre diagnoser.
En biopsi af huden eller nyrerne, der afslører en ophobning af IgA.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles IgA vaskulitis?

Mens IgAV generelt er en mild sygdom, der går over af sig selv, kan det forårsage alvorlige problemer i nyrer og tarm. Derudover kan udslættet være meget fremtrædende.

Behandlingen af IgAV er rettet mod det væsentligste involveringsområde. Ledsmerter kan lindres med acetaminophen (Tylenol®) eller med antiinflammatorisk medicin, såsom naproxen (Aleve®, Naprosyn®) eller ibuprofen (Advil®, Motrin®). Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og hvilke organer der er involveret, vil nogle patienter have behov for immunsuppressiv medicin.

Outlook / Prognose

Hvad er prognosen (udsigten) for patienter, der har IgA vaskulitis?

Udsigterne for patienter, der har IgA vaskulitis, afhænger af graden af organinvolvering. Nyren er det mest alvorligt skadede organ, når det er påvirket. Sjældent kan patienter have alvorlige langvarige nyreskader.

Nogle patienter har tilbagevendende (tilbagevendende) symptomer i årevis efter sygdommen. IgA vaskulitis hos voksne ser ud til at være mere alvorlig, end den er hos børn. Voksne har mere alvorlig nyrepåvirkning og kan kræve mere aggressiv behandling.