Hvordan behandles primær progressiv afasi?

Mens forskning har øget vores forståelse af primær progressiv afasi (PPA)’s underliggende mekanismer, er den primære behandlingsvægt fortsat på at lindre symptomer, forbedre kommunikationsstrategier og forbedre den overordnede livskvalitet for berørte individer.

Der er ingen kur mod PPA, men disse tilgange kan hjælpe:

• Tale- og sprogterapi: Studier vise, at træningsprogrammer, der lægger vægt på sprogfærdigheder (f.eks. sætningsproduktion, navngivningstest, verbal flydende) kan være nyttige for personer med PPA.
• Kommunikationsstrategier: At lære alternative kommunikationsmetoder, såsom at bruge bevægelser, skrivning eller at prøve forstærkende og alternative kommunikationsenheder (AAC), kan hjælpe med at forbedre kommunikationen, efterhånden som sproglige evner begynder at falde.
• Transkraniel jævnstrømsstimulering (tDCS): Denne ikke-invasive teknik involverer at påføre en mild elektrisk strøm til hovedbunden for at modulere hjerneaktivitet. EN anmeldelse viser, at tDCS kan hjælpe med at forbedre sprogfærdigheder, men der er behov for yderligere forskning.
• Medicin: Nuværende forskning indikerer, at medicin, der er blevet undersøgt som mulige behandlinger for PPA, har begrænset effektivitet til at forbedre kognitive underskud. Visse lægemidler, såsom antidepressiva, angstdæmpende medicin, søvnhjælpemidler, antipsykotika, cholinesterasehæmmere (ChEI’er) og N-Methyl-D-aspartatreceptorantagonister (NMDA-antagonister), kan dog bruges til forskellige symptomer relateret til PPA.

Varianterne og stadierne af PPA spiller en vigtig rolle i behandlingsplanlægningen.

Der er tre hovedvarianter af PPA:

• Ikke-flydende/agrammatisk PPA: Denne variant indebærer problemer med at tale glat, lave grammatikfejl og sætningsstrukturfejl, mens forståelse og genkaldelse af enkelte ord for det meste er upåvirket. Denne variant er forbundet med frontotemporal lobar degeneration (FTLD).
• Semantisk PPA: I denne variant er der et langsomt fald i forståelsen af ​​ord og genstande, hvilket fører til problemer med at forstå sprog, genkende ting og forbinde relateret information. Denne variant kan være forbundet med frontotemporal lobar degeneration (FTLD) og kan dele karakteristika med Alzheimers sygdom (AD).
• Logopenic PPA: Denne variant er præget af ordfindevanskeligheder, langsom talehastighed og hyppige pauser, ofte ledsaget af nedsat arbejdshukommelse, mens grammatik og forståelse er relativt bevaret. Om 86 % af tilfælde af lvPPA er forbundet med Alzheimers patologi og kan betragtes som en atypisk variant af tidligt debuterende AD.

I modsætning til nogle andre neurodegenerative sygdomme som Alzheimers eller Parkinsons, har PPA ikke et standardiseret sæt stadier, som alle følger.

I en undersøgelse som er blevet fortrykt (endnu ikke peer-review), forsøgte forskere at etablere en klar ramme for at forstå progressionen af ​​PPA.

De bad pårørende til personer med PPA om at beskrive symptomerne, og hvordan de ændrer sig over tid. Baseret på svarene kom de frem til seks stadier for hver form, der spænder fra 1 (meget mildt) til 6 (dybtgående).

Her er stadierne ifølge undersøgelsen:

• Trin 1: Meget mild: Symptomer genkendes muligvis ikke og kan forveksles med stress eller aldring. De kan være sporadiske, svære at beskrive og kun genkendes i bakspejlet.
• Trin 2: Mild: Kommunikationsvanskeligheder og andre subtile udfordringer i daglige aktiviteter bliver mærkbare for dig og andre.
• Trin 3: Moderat: Du har muligvis brug for hjælp til daglige opgaver og kan stoppe med at arbejde. Kommunikationsvanskeligheder kan påvirke dine mål og sociale interaktioner, hvilket fører til frustration.
• Trin 4: Alvorlig: I denne fase kan kommunikation blive betydeligt mere udfordrende. At leve selvstændigt kan blive svært eller umuligt.
• Trin 5: Meget alvorlig: Du bemærker måske bredere kognitive og adfærdsmæssige ændringer, og at meningsfuld kommunikation bliver mere og mere sjælden. Du har muligvis brug for hjælp til personlig pleje og oplever mere udtalte fysiske symptomer (koordination, gang).
• Fase 6: Dyb: På dette tidspunkt kan kommunikation blive næsten umulig. Du kan også finde det udfordrende at reagere på dine omgivelser og kan opleve et betydeligt fald i mobilitet.

Hvor hurtigt virker primær PPA?

Progressionen af ​​primær progressiv afasi kan variere meget fra person til person. I gennemsnit har det en tendens til at udvikle sig gradvist over flere år, ofte fra 2 til 10 år eller mere.

Progressionshastigheden kan dog påvirkes af faktorer som den specifikke variant af PPA, individuelle forskelle og underliggende årsager.

Overlevelsesraten for PPA varierer afhængigt af den specifikke variant og individuelle faktorer.

En undersøgelse undersøgte overlevelsesraterne for 83 afdøde personer med forskellige varianter af PPA efter debut:

• Ikke-flydende variant (nfvPPA): gennemsnitlig overlevelse på 7,1 år
• Logopenisk variant (lvPPA): gennemsnitlig overlevelse på 7,6 år
• Semantisk variant (svPPA): gennemsnitlig overlevelse på 12 år

Almindelige dødsårsager omfattede naturligt hjerte-lungestop og lungebetændelse. Især oplevede nfvPPA-tilfælde ofte aspirationspneumoni.

Primær progressiv afasi (PPA) er en sjælden neurologisk tilstand, der primært påvirker sproglige evner, hvilket forårsager vanskeligheder med at tale, forstå og udtrykke tanker.

Selvom der ikke er nogen kur, fokuserer behandlingen på at håndtere symptomer og forbedre kommunikationsevner gennem interventioner som taleterapi, kognitiv træning og støttende strategier.

Disse behandlinger kan hjælpe dig med at bevare din evne til at kommunikere, deltage i daglige aktiviteter og forbedre din generelle livskvalitet.