Kryoglobulinæmi og hepatitis C: Symptomer, komplikationer, behandling og mere

Kryoglobulinæmi er en form for vaskulitis. Det er en gruppe af sjælden lidelser, der har at gøre med betændelse i blodkarrene.

Kryoglobuliner er unormale proteiner i blodet, der tykner og klumper sig sammen, når din kropstemperatur falder til under 98,6 °F (37 °C). Når du varmer op igen, opløses klumperne.

Der er tre typer af kryoglobulinæmi:

• Type 1: involverer monoklonale proteiner og er normalt forbundet med blodkræft.
• Type 2 (blandet): har både monoklonale og polyklonale proteiner. Det er typisk forbundet med HCV.
• Type 3 (blandet): omfatter en blanding af polyklonale proteiner og er ofte forbundet med autoimmune sygdomme.

Det er svært for blodet at flyde frit, når proteiner klumper sig sammen. Nedsat blodgennemstrømning kan forårsage skade på hud, muskler og nerver. Det kan også have en skadelig effekt på nyrerne og andre vitale organer, såsom hjerte, hjerne og mave-tarmkanalen.

Det er ikke klart præcist, hvad der udløser kryoglobulinæmi. Ifølge National Organization for Rare Disorders er mere end 90% af tilfældene af blandet kryoglobulinæmi forbundet med hep C. Men kun 30-50% af mennesker med kronisk hep C udvikler det.

Vaskulitis er en autoimmun lidelse. Der er sandsynligvis flere faktorer, der spiller en rolle, såsom:

• infektioner og vira, herunder hep C og HIV
• genetik
• visse medikamenter
• autoimmune tilstande, herunder lupus, reumatoid arthritis (RA) og Sjögrens sygdom
• miljøfaktorer såsom forurening
• lymfom

Blandet kryoglobulinæmi rammer kvinder tre gange så ofte som mænd. Det forekommer typisk mellem 40 og 60 år.

Nogle mennesker er asymptomatiske, selvom de har unormale kryoglobuliner i blodet. Det er ikke klart hvorfor, men kun omkring 10-30% af mennesker udvikler faktisk symptomer.

Det mest almindelig tegn er:

• hævet rødt eller lilla udslæt (følbar purpura)
• ledsmerter og stivhed (artralgier)
• nerveskade (perifer neuropati)
• beskadigelse af glomerulus (glomerulonephritis), den del af nyrerne, der filtrerer affald fra blod

Andre symptomer kan omfatte:

• træthed
• følelsesløshed, prikken, brændende fornemmelser, især i hænder og fødder
• kløe
• misfarvning af hænder eller fødder i kolde temperaturer (Raynauds fænomen)
• muskelsmerter og svaghed
• hævede lymfeknuder
• tør mund
• mavesmerter
• nældefeber
• sår
• tab af væv (nekrose)
• nyreskade

Symptomer på hjerneinvolvering omfatter:

• hovedpine
• anfald
• slagtilfælde

Symptomer på hjertepåvirkning er:

• brystsmerter
• åndedrætsbesvær
• hævelse af benene

Uden behandling omfatter potentielle komplikationer af blandet kryoglobulinæmi:

• nyreskade
• nyresvigt
• øget risiko for B-celle non-Hodgkins lymfom

Forskning tyder på, at HCV-associeret blandet kryoglobulinæmi øger morbiditet og dødelighed. Risikofaktorer for en dårligt resultat omfatte alder og nyrepåvirkning.

Tidlig behandling kan hjælpe med at lindre symptomer, mindske chancerne for tilbagefald og forhindre langsigtede komplikationer.

Hovedbehandlingen er at målrette den underliggende tilstand, som er hep C. Andre muligheder afhænger af, hvor alvorlige symptomerne er, hvilke organer der er involveret, og eventuelle andre samtidige tilstande. Din læge vil sandsynligvis anbefale, at du undgår kolde temperaturer og beskytter dine fingre og tæer.

Håndtering af kryoglobulinæmi med hep C kan omfatte:

• direkte virkende antivirale midler alene eller i kombination med andre terapier
• antiinflammatoriske lægemidler i håndkøb
• kortikosteroider for at hjælpe med at kontrollere betændelse
• plasmaferese, en procedure til at rense kryoglobuliner
• rituximab, et lægemiddel, der hjælper med at udtømme B-celler, der producerer kryoglobulin

Direktevirkende antivirale midler kan effektivt behandle hep C og forhindre yderligere komplikationer. Men selv når behandlingen virker, kan der opstå tilbagefald. Det er derfor, din læge sandsynligvis vil fortsætte med at overvåge din tilstand, efter behandlingen er afsluttet.

Kryoglobulinæmi er en type vaskulitis, der kan påvirke mennesker med kronisk hep C. I denne tilstand klumper unormale proteiner i blodet sammen, når kroppen falder til under normal temperatur. Dette kan forringe blodgennemstrømningen og forårsage symptomer som forhøjet rødt eller lilla udslæt, ledsmerter og træthed.

Uden behandling kan det føre til nyreskade, nyresvigt og andre livstruende komplikationer.

Antivirale lægemidler er den vigtigste behandling for kryoglobulinæmi relateret til hep C. Disse lægemidler er meget effektive, men nogle mennesker får tilbagefald. Sørg for at følge med i lægetjek og indberette nye eller forværrede symptomer.