Hvad er paraparese og hvordan behandles det?

Hvad er paraparese?

Paraparese opstår, når du delvist ikke er i stand til at bevæge dine ben. Tilstanden kan også henvise til svaghed i dine hofter og ben. Paraparese er forskellig fra paraplegi, som refererer til en fuldstændig manglende evne til at bevæge dine ben.

Dette delvise funktionstab kan være forårsaget af:

skade
genetiske lidelser
en virusinfektion
vitamin B-12 mangel

Fortsæt med at læse for at lære mere om, hvorfor dette sker, hvordan det kan forekomme, samt behandlingsmuligheder og mere.

Hvad er de primære symptomer?

Paraparese skyldes degeneration eller beskadigelse af dine nervebaner. Denne artikel vil dække de to hovedtyper af paraparese – genetisk og infektiøs.

Hereditær spastisk paraparese (HSP)

HSP er en gruppe af nervesystemlidelser, der forårsager svaghed og stivhed – eller spasticitet – i benene, der bliver værre over tid.

Denne gruppe af sygdomme er også kendt som familiær spastisk paraplegi og Strumpell-Lorrain syndrom. Denne genetiske type er arvet fra en eller begge af dine forældre.

Det anslås, at 10.000 til 20.000 mennesker i USA har HSP. Symptomer kan begynde i alle aldre, men for de fleste mennesker bliver de først bemærket i alderen 10 til 40 år.

Former for HSP er placeret i to forskellige kategorier: ren og kompliceret.

Ren HSP: Pure HSP har følgende symptomer:

gradvis svækkelse og stivhed af benene
balancevanskeligheder
muskelkramper i benene
høje fodbuer
ændring i følelsen i fødderne
urinvejsproblemer, herunder uopsættelighed og hyppighed
erektil dysfunktion

Kompliceret HSP: Omkring 10 procent af mennesker med HSP har kompliceret HSP. I denne form omfatter symptomerne dem af ren HSP plus et hvilket som helst af følgende symptomer:

manglende muskelkontrol
anfald
kognitiv svækkelse
demens
syns- eller høreproblemer
bevægelsesforstyrrelser
perifer neuropati, som kan forårsage svaghed, følelsesløshed og smerte, normalt i hænder og fødder
ikthyose, som resulterer i tør, tyk og skælvende hud

Tropisk spastisk paraparese (TSP)

TSP er en sygdom i nervesystemet, der forårsager svaghed, stivhed og muskelspasmer i benene. Det er forårsaget af den humane T-celle lymfotrofiske virus type 1 (HTLV-1). TSP er også kendt som HTLV-1-associeret myelopati (HAM).

Det forekommer typisk hos mennesker i områder tæt på ækvator, såsom:

Caribien
ækvatorial Afrika
det sydlige Japan
Sydamerika

Et anslået 10 til 20 millioner mennesker bærer HTLV-1 virus verden over. Mindre end 3 procent af dem vil fortsætte med at udvikle TSP. TSP påvirker kvinder mere end mænd. Det kan forekomme i alle aldre. Gennemsnitsalderen er 40 til 50 år.

Symptomerne omfatter:

gradvis svækkelse og stivhed af benene
rygsmerter, der kan stråle ned i benene
paræstesi eller brændende eller prikkende følelser
urin- eller tarmfunktionsproblemer
erektil dysfunktion
inflammatoriske hudsygdomme, såsom dermatitis eller psoriasis

I sjældne tilfælde kan TSP forårsage:

øjenbetændelse
gigt
lungebetændelse
muskelbetændelse
vedvarende tørre øjne

Hvad forårsager paraparese?

Årsager til HSP

HSP er en genetisk lidelse, hvilket betyder, at den overføres fra forældre til børn. Der er mere end 30 genetiske typer og undertyper af HSP. Generne kan videregives med dominant, recessiv eller X-bundet nedarvningsmåde.

Ikke alle børn i en familie vil udvikle symptomer. De kan dog være bærere af det unormale gen.

Omkring 30 procent af mennesker med HSP har ikke nogen familiehistorie af sygdommen. I disse tilfælde starter sygdommen tilfældigt som en ny genetisk ændring, der ikke er arvet fra nogen af forældrene.

Årsager til TSP

TSP er forårsaget af HTLV-1. Virussen kan overføres fra en person til en anden gennem:

amning
deling af inficerede nåle under intravenøs stofbrug
seksuel aktivitet
blodtransfusioner

Du kan ikke sprede HTLV-1 gennem tilfældig kontakt, som at give hånd, kramme eller dele badeværelse.

Mindre end 3 procent af mennesker, der har fået HTLV-1-virus, udvikler TSP.

Hvordan diagnosticeres det?

Diagnosticering af HSP

For at diagnosticere HSP vil din læge undersøge dig, anmode om din familiehistorie og udelukke andre mulige årsager til dine symptomer.

Din læge kan bestille diagnostiske tests, herunder:

elektromyografi (EMG)
nerveledningsundersøgelser
MR-scanninger af din hjerne og rygmarv
blodarbejde

Resultaterne af disse tests vil hjælpe din læge med at skelne mellem HSP og andre mulige årsager til dine symptomer. Genetisk testning for nogle typer HSP er også tilgængelig.

Diagnosticering af TSP

TSP diagnosticeres normalt baseret på dine symptomer og sandsynligheden for, at du har været udsat for HTLV-1. Din læge kan spørge dig om din seksuelle historie, og om du har injiceret medicin før.

De kan også bestille en MR af din rygmarv eller en rygmarvshane for at indsamle en prøve af cerebrospinalvæske. Din rygmarvsvæske og blod vil begge blive testet for virussen eller antistoffer mod virussen.

Hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige?

Behandling for HSP og TSP er fokuseret på symptomlindring gennem fysioterapi, træning og brug af hjælpemidler.

Fysioterapi kan hjælpe dig med at vedligeholde og forbedre din muskelstyrke og bevægelsesområde. Det kan også hjælpe dig med at undgå tryksår. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan du bruge en ankel-fodsbøjle, stok, rollator eller kørestol til at hjælpe dig med at komme rundt.

Medicin kan hjælpe med at reducere smerter, muskelstivhed og spasticitet. Medicin kan også hjælpe med at kontrollere urinproblemer og blæreinfektioner.

Kortikosteroider, som prednison (Rayos), kan reducere betændelse i rygmarven i TSP. De vil ikke ændre det langsigtede udfald af sygdommen, men de kan hjælpe dig med at håndtere symptomerne.

Forskning om brugen af antiviral og interferon medicin bliver gjort for TSP, men stofferne er ikke i regelmæssig brug.

Hvad kan man forvente

Dit individuelle syn vil variere afhængigt af den type paraparese du har og dens sværhedsgrad. Din læge er din bedste kilde til information om tilstanden og dens potentielle indvirkning på din livskvalitet.

Med HSP

Nogle mennesker, der har HSP, kan opleve milde symptomer, mens andre kan udvikle handicap over tid. De fleste mennesker med ren HSP har en typisk forventet levetid.

Mulige komplikationer af HSP omfatter:

lægtæthed
kolde fødder
træthed
smerter i ryg og knæ
stress og depression

Med TSP

TSP er en kronisk tilstand, der typisk forværres over tid. Det er dog sjældent livstruende. De fleste mennesker lever i flere årtier efter diagnosen. Forebyggelse af urinvejsinfektioner og hudsår vil hjælpe med at forbedre længden og kvaliteten af dit liv.

En alvorlig komplikation af HTLV-1-infektion er udviklingen af voksen T-celle leukæmi eller lymfom. Selvom mindre end 5 procent af mennesker med den virale infektion udvikler voksen T-celle leukæmi, bør du være opmærksom på muligheden. Sørg for, at din læge tjekker det.