Goodpasture syndrom

Hvad er symptomerne?

Symptomer kan være uspecifikke, såvel som relateret til både dine lunger og nyrer. Skader kan udvikle sig hurtigt og blive alvorlige i løbet af få dage. De første symptomer kan omfatte:

• træthed, svaghed eller sløvhed

• kvalme eller opkastning

• mistet appetiten
• usundt, blegt udseende

Når sygdommen påvirker dine lunger, kan følgende symptomer opstå:

• tør hoste

• hoste blod op (hæmoptyse)

• åndenød eller åndedrætsbesvær

Nogle gange kan symptomer, der påvirker dine lunger, blive livstruende og forårsage åndedrætssvigt, især hvis der er meget blødning.

Når sygdommen påvirker dine nyrer, kan den forårsage:

• brændende fornemmelse under vandladning

• blod i din urin eller skummende urin

• hævelse af dine hænder og fødder
• forhøjede blodtryksmålinger
• rygsmerter under dine ribben

Hvad forårsager Goodpasture syndrom?

Mens den nøjagtige årsag til Goodpasture syndrom er ukendt, menes visse adfærd og miljøfaktorer at sætte mennesker i højere risiko. Visse luftvejsinfektioner kan udløse immunsystemet. Eksponering for kulbrintedampe, metallisk støv, tobaksrøg eller visse stoffer, såsom kokain, kan også øge risikoen.

Forskere mener, at immunsystemet angriber lunge- og nyrevæv, fordi din krops forsvar identificerer dele af disse organer som fremmede for kroppen selv.

Visse individer ser ud til at være mere modtagelige for denne tilstand på grund af genetik. Dette inkluderer mennesker, der har arvet specifikke proteiner fra deres forældre, fundet som en del af HLA-systemet (humane leukocytantigener). For eksempel findes en specifik HLA, kendt som DR15, hos 88 procent af mennesker, der har Goodpasture syndrom.

Ifølge National Kidney Foundation (NKF) rammer Goodpasture-syndrom mænd oftere end kvinder og forekommer oftest i den tidlige voksenalder eller efter 60-årsalderen. NFK rapporterer også, at sygdommen er mere almindelig hos kaukasiere end hos andre racer.

Hvordan diagnosticeres Goodpasture syndrom?

Din læge kan bruge flere tests til at diagnosticere Goodpasture syndrom. De vil starte med en fysisk undersøgelse, kontrollere for højt blodtryk, blødning og unormale hjerte- og lungelyde, inklusive en maveundersøgelse. Din læge vil også gennemgå din familie og sygehistorie. Det er ikke ualmindeligt at have mislyde i hjertet, unormale lungelyde eller en forstørret lever på grund af denne tilstand.

Andre tests kan hjælpe med at afgøre, om du har sygdommen eller ej. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen af ​​antistoffer (proteiner produceret af dit immunsystem for at bekæmpe hvad end det er, der er blevet identificeret som en trussel), der indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Det kan også vise unormal nyrefunktion.

Tilstedeværelsen af ​​blod og protein i din urin kan påvises gennem urinprøver. Disse symptomer kan også indikere nyreproblemer.

En røntgen- eller CT-scanning af thorax kan vise tegn, der indikerer lungeskade og blødning i dine lunger.

En nyrebiopsi kan afsløre ændringer, der indikerer tilstedeværelsen af ​​Goodpasture syndrom. Under denne test tages en prøve af væv fra din nyre ved hjælp af en ultralyd som vejledning og sendes til et laboratorium til test. Laboratorieteknikere vil lede efter tilstedeværelsen af ​​antistoffer eller andre unormale celler for at hjælpe din læge med at stille en diagnose.

Hvordan behandles Goodpasture syndrom?

Når du først er diagnosticeret, har du brug for behandling så hurtigt som muligt for at mindske din risiko for komplikationer. Goodpasture syndrom er en livstruende tilstand. Det kræver hospitalsindlæggelse, som ofte omfatter behandling på en intensiv afdeling (ICU).

Behandlinger involverer medicin, der bremser dit immunsystem. Disse kan omfatte en eller flere af følgende:

• Immunsuppressive eller cytotoksiske lægemidler forhindrer dit immunsystem i at danne de antistoffer, der beskadiger dine lunger og nyrer (et eksempel er cyclophosphamid).
• Kortikosteroider, såsom prednison (Rayos), som mindsker inflammation samt undertrykker dit immunsystem.

En behandling kaldet plasmaferese kan være nødvendig for at bortfiltrere skadelige antistoffer i dit blod. Under denne procedure udtages blod, og den flydende del (plasma) fjernes og erstattes. Det filtrerede blod overføres tilbage til din krop.

Andre behandlinger afhænger af din alder, generelle helbred og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Din læge kan ordinere yderligere medicin for at kontrollere væskeophobning og højt blodtryk. Ud over medicin kan kostændringer såsom at skære ned på saltindtaget hjælpe med at kontrollere hævelse og blodtryk.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Jo mere lunge- og nyrefunktion kan bevares, jo bedre. Udsigterne ser ud til at være særligt afhængige af dine nyrer. Skader på nyrerne er ofte permanent, og en nyretransplantation eller dialyse (en proces, der bruger specialiserede maskiner til at hjælpe med at filtrere affald og toksiner ud af blodet) kan være nødvendig, hvis dine nyrer begynder at svigte.

En tidlig diagnose og behandling er meget vigtig for at overleve sygdommen og for dine langsigtede udsigter. Syndromet kan ifølge NKF vare alt fra et par uger til to år. Den femårige overlevelsesrate er 80 procent med ordentlig pleje.

Færre end 30 procent af mennesker med Goodpasture syndrom vil lide langvarig nyreskade, der kræver dialyse.

At holde op med at ryge, hvis du ryger, og undgå passiv rygning er endnu et vigtigt skridt til at forbedre dine langsigtede udsigter.