Oversigt
Blyant-i-kop-deformitet er en sjælden knoglesygdom, der primært er forbundet med en alvorlig form for psoriasisgigt (PsA) kaldet arthritis mutilans. Det kan også forekomme med reumatoid arthritis (RA) og sklerodermi. “Blyant-i-kop” beskriver, hvordan den berørte knogle ser ud på et røntgenbillede:
- Knoglens ende er eroderet til en spids blyantform.
- Denne “blyant” har slidt overfladen af en tilstødende knogle til en skålform.
Blyant-i-kop-deformitet er sjælden. Arthritis mutilans påvirker kun omkring 5 procent af mennesker med PsA og
Hvis dine røntgenbilleder eller scanninger viser tegn på blyant-i-kop-degeneration, er det vigtigt at begynde behandlingen så hurtigt som muligt for at bremse eller stoppe yderligere degeneration. Uden behandling kan led ødelæggelse forløbe hurtigt.
De første led, der bliver ramt, er ofte andet og tredje fingerled (distale interfalangeale led). Tilstanden kan også påvirke dine tåled.
Selvom blyant-i-kop-deformitet er mest almindeligt set i PsA, kan andre former for gigt, der påvirker knoglerne i din rygsøjle og lemmer (spondyloarthropathies), også forårsage denne lidelse i fingre og tæer. Det forekommer også sjældent i:
-
systemisk sklerose (sklerodermi)
Behcets sygdom - systemisk lupus erythematosus
Årsager til blyant-i-kop-deformitet
Arthritis mutilans og dens karakteristiske blyant-i-skål-deformitet er den mest alvorlige form for ubehandlet PsA.
Årsagerne til PsA er ikke fuldt ud forstået. Det anses for at være en kompleks vekselvirkning mellem genetik, dysfunktion af immunsystemet og miljøfaktorer. Om
At have en familiehistorie med psoriasis øger din risiko for at få psoriasis og PsA. Men der er tydelige genetiske forskelle mellem psoriasis og PsA. Du er tre til fem gange mere tilbøjelig til at arve PsA, end du er til at arve psoriasis.
Genetisk forskning har fundet ud af, at mennesker med PsA, som har to specifikke gener (HLA-B27 eller DQB1*02) har en øget risiko for at udvikle arthritis mutilans.
Miljøfaktorer, der menes at bidrage til PsA, omfatter:
- stress
- infektioner (såsom HIV eller streptokokinfektioner)
- traumer i led (især med børn)
Symptomer på blyant-i-kop-deformitet
Folk, der har blyant-i-kop-deformitet, der stammer fra PsA, kan opleve symptomerne på denne form for gigt. Symptomerne på PsA er forskellige og kan ligne andre sygdomme:
- hævede fingre eller tæer (dactylitis); undersøgelser fandt fingerbetændelse til stede i
32 til 48 procent af personer med PsA - ledstivhed, betændelse og smerte, normalt i fire eller færre led og asymmetrisk (ikke det samme led på begge sider af din krop)
- negleforandringer, herunder pitting og adskillelse af negle fra neglesengen
- inflammatoriske nakkesmerter
- inflammatorisk arthritis i rygsøjlen og store led (spondylitis)
- betændelse i det ene eller begge sacroiliacale led (sacroiliitis); en undersøgelse fandt det
78 procent af personer med PsA havde sacroiliitis - betændelse i enteserne, de steder, hvor sener eller ledbånd kommer ind i dine knogler (enthesitis)
- betændelse i øjets midterste lag, der forårsager rødme og sløret syn (uveitis)
Hvis du har blyant-i-kop-deformitet, kan du også have disse symptomer:
- øget mobilitet af det væv, der ligger over leddet
- alvorlig knogleødelæggelse (osteolyse)
- “operaglas” eller “teleskopiske” fingre, hvori knoglevævet kollapser og efterlader kun hud
Diagnosticering af blyant-i-kop-deformitet
PsA bliver ofte udiagnosticeret på grund af dets forskellige symptomer og manglende enighed om kriterier. For at hjælpe med at standardisere diagnosen udviklede en international gruppe af reumatologer kriterier for PsA kendt som CASPAR, klassifikationskriterier for psoriasisgigt.
En af vanskelighederne er, at gigt opstår før hudpsoriasis symptomer ind
Din læge vil tage en sygehistorie, herunder din families sygehistorie. De vil spørge dig om dine symptomer:
- Hvor alvorlige er de?
- Hvor længe har du haft dem?
- Kommer og går de?
De vil også foretage en grundig fysisk undersøgelse.
For at bekræfte en diagnose af arthritis mutilans og blyant-i-kop-deformitet, vil din læge bruge mere end én slags billeddiagnostisk test, herunder:
- Røntgen
- sonograf
- MR-scanning
Din læge vil se efter sværhedsgraden af knogleødelæggelse. Sonografi og MR-billeddannelse kan give et finere billede af, hvad der foregår. Sonografi kan for eksempel opdage betændelse, der endnu ikke har nogen symptomer. MR kan give et mere detaljeret billede af små ændringer i din knoglestruktur og omgivende væv.
Der er meget få sygdomme, der kan involvere blyant-i-kop-deformitet. Hvis du ikke har hudsymptomer på psoriasis, vil din læge sandsynligvis tjekke for blodmarkører for reumatoid arthritis og andre sygdomme, der kan forårsage denne lidelse.
PsA er
Behandling af blyant-i-kop-deformitet
Formålet med behandlingen af blyant-i-kop-deformitet er at:
- forhindre yderligere knogleforringelse
- give smertelindring
- give fysio- og ergoterapi for at vedligeholde dine hænders og fødders funktion
Specifik behandling vil afhænge af sværhedsgraden af din deformitet og af den underliggende årsag.
For PsA-relateret blyant-i-kop-deformitet kan din læge ordinere ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) for at lindre symptomerne. Men disse stoffer vil ikke stoppe knogleødelæggelse.
For at bremse eller stoppe knogletab kan lægen ordinere sygdomsmodificerende antirheumatiske lægemidler (DMARD’er) eller orale små molekyler (OSM’er) såsom:
- methotrexat
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
En gruppe lægemidler kaldet biologiske hæmmer tumornekrosefaktor (TNF-alfa), som spiller en rolle i PsA. Eksempler omfatter:
-
etanercept (Enbrel)
-
infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pegol
Biologiske stoffer, der blokerer interleukin 17 (IL-17), som fremmer inflammation, omfatter:
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Andre biologiske lægemidler, som din læge kan ordinere, omfatter:
- ustekinumab (Stelara), som blokerer de inflammatoriske molekyler IL-23 og IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), som blokerer aktivering af T-celler, en celletype, der er vigtig for immunsystemets respons
Kombinationsbehandlinger kan være nødvendige i de mest alvorlige tilfælde. Endnu flere lægemidler er under udvikling eller i kliniske forsøg, der retter sig mod de særlige celler eller deres produkter, der menes at forårsage betændelse og knogleødelæggelse.
Fysioterapi og ergoterapi kan være nyttigt til symptomlindring, opretholdelse af fleksibilitet, mindskelse af stress på hænder og fødder og beskyttelse af led mod skader.
Diskuter med din læge, hvilken kombination af behandlinger der kan være bedst for dig. Spørg også, om et klinisk forsøg kan være en mulighed. Sørg for at diskutere bivirkningerne af DMARD’er, orale små molekyler (OSM’er) og biologiske lægemidler. Overvej også omkostningerne, fordi nogle af de nyere lægemidler er meget dyre.
I nogle tilfælde kan rekonstruktionskirurgi eller ledudskiftning være en mulighed.
Kirurgi for PsA er ikke almindelig: En undersøgelse viste, at kun 7 procent af mennesker med PsA havde ortopædisk kirurgi. En gennemgang fra 2008 af PsA og kirurgi bemærkede, at kirurgi i nogle tilfælde med held lindrede smerter og forbedrede den fysiske funktion.
Udsigterne
Blyant-i-kop-deformitet kan ikke helbredes. Men mange tilgængelige lægemiddelbehandlinger kan bremse eller stoppe yderligere knogleforringelse. Og endnu mere lovende nye lægemidler er under udvikling.
Fysioterapi kan hjælpe med at styrke musklerne og holde dine led, hænder og fødder fleksible og funktionelle. En ergoterapeut kan muligvis hjælpe med apparater til at hjælpe med mobilitet og udføre daglige opgaver.
At spise en sund anti-inflammatorisk kost og få regelmæssig motion kan hjælpe dit generelle helbred.
At starte rådgivning eller deltage i en støttegruppe kan hjælpe dig med at håndtere stress og handicap. Gigtfonden og National Psoriasis Foundation yder begge gratis hjælp.
Discussion about this post