Stephen Hawkings 55-årige kamp med ALS var inspirerende, men de fleste mennesker med sygdommen lever ikke mere end 5 år og har ikke den medicinske behandling, han havde.
Jeg havde det privilegium at interviewe Stephen Hawking i begyndelsen af 1990’erne.
Mødet fandt sted i et konferencelokale i det sydvestlige hjørne af University of California Berkeley.
Hawking promoverede sin bog, “A Brief History of Time”, og fire eller fem journalister var der for at tale med ham.
Den anerkendte videnskabsmand, der døde 14. marts i en alder af 76, rullede ind i lokalet i sin motoriserede kørestol, efter vi var samlet.
Han var ikke helt så fysisk påvirket eller begrænset af amyotrofisk lateral sklerose (ALS), som han var i sine senere år.
Men hans bevægelser var stadig ret begrænsede.
Han kunne ikke tale eller bevæge sine arme eller ben. Han kommunikerede ved at trykke på en knap med en af sine fingre, mens bogstaverne rullede på en skærm.
Det tog tre til fire minutter for ham at lave et svar på vores spørgsmål. En mekanisk stemme ville recitere hans ord, når han var færdig.
Hans svar var veltalende og de fleste endte med en joke af en slags. Hawking ville derefter udfolde det skæve smil, som Eddie Redmayne perfektionerede i filmen “The Theory of Everything”.
Jeg kom væk fra interviewet med undren. Hawking var et af de mest imponerende mennesker, jeg nogensinde har mødt.
Hans liv er dog ikke typisk for de fleste mennesker, der lever med ALS. Han levede meget længere og havde mere lægehjælp end de fleste.
Ikke desto mindre syntes han at inspirere ALS-samfundet, inklusive dem, der har sygdommen såvel som dem, der arbejder på en kur.
”Den måde, han valgte at leve sit liv på, gav mig håb om, at jeg også kan leve et produktivt liv. Han var bestemt en unik og nysgerrig person,” sagde Shelly Hoover, som blev diagnosticeret med ALS i 2013 i en alder af 47.
“Måske forsøger Moder Natur at fortælle os noget med Stephen Hawkings liv,” tilføjede Dr. Richard Bedlack, direktør for Duke ALS Clinic. “Den er der, hvis vi bare kan låse dørene op.”
Hvordan levede Hawking så længe?
Omkring 6.000 mennesker i USA bliver diagnosticeret med ALS hvert år, ifølge ALS Association.
Det anslås, at 20.000 amerikanere i øjeblikket lever med den invaliderende sygdom, der normalt udvikler sig støt og berøver folk brugen af deres lemmer og andre kropsfunktioner.
Omkring 60 procent af personer med ALS er mænd og 93 procent er kaukasiske. Militære veteraner er dobbelt så tilbøjelige til at udvikle lidelsen, også kendt som “Lou Gehrigs sygdom.”
De fleste mennesker er diagnosticeret med ALS mellem 40 og 70 år med gennemsnitsalderen på 55.
Omkring halvdelen af mennesker med ALS lever mindst tre år. Omkring 20 procent lever mere end fem år. Og kun omkring 10 procent lever mere end 10 år.
Nogle mener, at Hawking kan have verdensrekorden for lang levetid på ALS ved at overleve i 55 år efter sin første diagnose, da han var en 21-årig studerende ved Cambridge University i 1963.
Der er en teori om, at en af grundene til, at Hawking levede så længe, var, at han udviklede ALS i så ung en alder.
Bedlack sagde, at dette kan være en komponent, men han fortalte Healthline, at der er meget mere i det end det.
Han sagde, at Hawking havde et stærkt ønske om at leve og var villig til at acceptere sin forværrede tilstand som en livsstil. Ikke alle med ALS har denne motivation til at fortsætte.
Bedlack har observeret dette fænomen gennem årene med de 2.000 ALS-patienter, han har behandlet. I gennemsnit fortæller han fem personer om ugen, at de har denne sygdom.
Han bruger nogle gange Hawkings eksempel som opmuntring.
“Jeg er nødt til at fortælle dem nyheden, men jeg vil også gerne give dem håb,” sagde han.
Bedlack tilføjede, at Hawking også havde fuldtids professionel pleje og noget af det bedste udstyr, inklusive ventilatorer, til rådighed.
”Udstyret kan ikke undervurderes. Nogle mennesker har ikke adgang til de muligheder, han gjorde,” bemærkede han.
Endelig, sagde Bedlack, varierer ALS meget fra person til person, og Hawking så ud til at have noget forskelligt i gang.
“Der er en enorm variation i denne sygdom,” sagde han.
Dagliglivet med ALS
Selv med avanceret udstyr og et stærkt ønske er livet med ALS svært og frustrerende at håndtere.
Hoover ved det alt for godt.
Før 2013 var hun en rask 47-årig kvinde med mand og to voksne børn. Hun arbejdede som skoleleder og var fysisk aktiv.
Hendes første symptom var øget gangbesvær. Hoover fortalte Healthline, at hun var “chokeret” over sin endelige diagnose. Hun fik dengang at vide, at hun havde to til fem år tilbage at leve.
Hoovers historie blev offentliggjort i en YouTube-video i 2014 med hende i en kørestol og diskuterede hendes sygdom. Siden da har hun også mistet brugen af sine arme og hænder. Det betyder, at hun ikke kan køre bil, fodre sig selv eller klæde sig selv.
“Jeg kan stadig styre min el-stol med en vis bevægelse i min højre hånd, men kræver hjælp til alt andet,” sagde Hoover. “Min morgenrutine tager mindst to timer. Min mand eller en betalt plejer bruger en elevator til at flytte mig fra min hospitalsseng til en brusestol. Jeg går på badeværelset og bliver taget i bad, og går over til min el-stol. Derefter tænder, hår, ansigt, tøj, medicin og morgenmad. Min natlige rutine tager omkring en time med passive bevægelsesfrie øvelser for at forhindre, at mine ubrugte led fryser.”
For at lave interviewet med Healthline sendte Hoover hende svar på spørgsmål via e-mail, en proces, hun opnåede ved at “skrive med mine øjne.”
Hoover sagde, at hun forsøger at have et så aktivt liv som hun kan med sin mand, Steve. Deres søn og datter er begge gift og bor tæt på. Hoover og hendes mand har nu tre børnebørn, og det fjerde forventes i juli.
“Vi rejser, går til skuespil og koncerter,” sagde hun. “Jeg sammenligner mit liv med en pensionists, men jeg bevæger mig langsomt, og den enkleste udflugt kræver stor indsats og planlægning.”
Hoover bruger “eye typing” til at skrive en roman og er involveret i fortalervirksomhed.
»Jeg synes stadig, jeg lever et produktivt liv. Det er bare mere cerebralt end fysisk,” sagde hun.
Hun sagde, at filmen “Gleason” fra 2016, som beskriver den tidligere National Football League-spiller Steve Gleasons liv med ALS, giver et nøjagtigt portræt af dagligdagen med sygdommen.
Bedlack sagde, at de fleste mennesker måske ikke er klar over, hvor restriktivt et liv med ALS er.
Han fortæller folk, at de skal forestille sig at vågne om morgenen med ALS. Du kan ikke bevæge din arm for at slukke for alarmen. Du kan heller ikke sidde op, meget mindre komme ud af sengen.
Derfra skal nogen hjælpe dig med at gå på toilettet, brusebad, klæde dig på og spise morgenmad.
Bedlack sagde, at synkehandlingen endda kan være svær. De fleste mennesker genererer en sund mængde spyt hver dag og sluger det simpelthen. Det kan mange mennesker med ALS ikke. Spyttet skal fjernes inde fra munden eller renses, efter at det savler ud.
“Der er en million ting, som vi tager for givet,” sagde han.
Der er også den økonomiske byrde.
Hoover bemærkede, at omsorg for nogle mennesker med ALS kan overstige $200.000 om året.
“De fleste familier er ødelagt økonomisk og kæmper for at opfylde basale behov,” sagde hun.
Arbejder på en kur
På trods af de overvældende virkninger af sygdommen, er der håb i den nærmeste fremtid for en kur mod ALS.
Sidste sommer godkendte Food and Drug Administration (FDA) lægemidlet Radicava til behandling af ALS. Det var det første nye lægemiddel mod sygdommen i 22 år.
Bedlack bemærkede, at omkring 50 procent af mennesker med ALS har selveksperimenteret med alternative behandlinger, de finder på internettet. I stedet for at afskrække dem, oprettede han ALSUntangled for at opmuntre til fælles beslutningstagning om, hvorvidt disse alternative behandlinger er værd at prøve.
Nogle af disse eksperimenter har ført til tilfælde af “ALS-vendinger”, hvor mennesker med sygdommen genvinder nogle normale funktioner. Bedlack sagde, at han kender til 36 sådanne tilfælde.
Han diskuterede disse opdagelser i en blog sidste år.
Bedlack sagde, at genomarbejdet også gør store fremskridt. I øjeblikket er omkring 30 gener blevet identificeret som potentielle årsager til ALS.
“Jeg er spændt på at se, hvad der udvikler sig der,” sagde han.
Bedlack sagde, at genredigeringsteknikker, såsom CRISPR, kan være i stand til at frembringe en kur mod nogle typer af ALS i de næste 5 til 10 år.
“Håbet er, at vi vil være i stand til at stoppe sygdommen i dens spor,” sagde han.
Hoover ville være blandt de tusindvis af mennesker, der lever med ALS, som gerne vil se det.
“Jeg tror, der er effektive behandlinger i FDA’s pipeline,” sagde hun. “Men jeg tror, at FDA beskytter mig ihjel med deres reguleringsproces. Mennesker med ALS 15 til 20 år fra nu vil helt sikkert have en effektiv behandling, efterhånden som stamcellevidenskaben modnes.”
Discussion about this post