Pemphigus Foliaceus

Hvad er symptomerne?

Pemphigus foliaceus forårsager væskefyldte blærer til at danne sig på din hud, ofte på dit bryst, ryg og skuldre. Først er blærerne små, men de vokser gradvist og stiger i antal. Til sidst kan de dække hele din torso, ansigt og hovedbund.

Blærerne åbner sig let. Der kan sive væske ud af dem. Hvis du gnider din hud, kan hele det øverste lag skilles fra bunden senere og skrælles af i et lagen.

Efter at blærerne er brudt op, kan de danne sår. Sårene skalerer og skorper over.

Selvom pemphigus foliaceus normalt ikke er smertefuldt, kan du føle smerte eller en brændende fornemmelse i området af blærerne. Blærerne kan også klø.

Hvad er årsagerne?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom. Normalt frigiver immunsystemet proteiner kaldet antistoffer for at bekæmpe fremmede angribere som bakterier og vira. Hos mennesker med en autoimmun sygdom går antistofferne fejlagtigt efter kroppens eget væv.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer sig til et protein i det ydre lag af din hud, kaldet epidermis. I dette hudlag er celler kaldet keratinocytter. Disse celler producerer proteinet – keratin – der giver struktur og støtte til din hud. Når antistoffer angriber keratinocytter, adskilles de. Væske fylder de rum, de efterlader. Denne væske skaber blærerne.

Læger ved ikke, hvad der forårsager pemphigus foliaceus. Et par faktorer kan øge din sandsynlighed for at få denne tilstand, herunder:

• have familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
• at blive udsat for solen
• få et insektbid (i sydamerikanske lande)

Adskillige lægemidler er også blevet forbundet med pemphigus foliaceus, herunder:

• penicillamin (Cuprimine), der bruges til at behandle Wilsons sygdom
• angiotensin-konverterende enzymhæmmere såsom captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), der bruges til at behandle forhøjet blodtryk
• angiotensin-II-receptorblokkere såsom candesartan (Atacand), der bruges til at behandle forhøjet blodtryk
• antibiotika såsom rifampicin (Rifadin), der bruges til at behandle bakterielle infektioner
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er)

Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det rammer oftest mennesker i alderen 50 til 60. Mennesker, der er af jødisk arv, har øget risiko for pemphigus vulgaris.

Hvad er behandlingsmulighederne?

Målet med behandlingen er at få bugt med vablerne og hele de vabler, du allerede har. Din læge kan ordinere kortikosteroidcreme eller piller. Denne medicin nedsætter betændelse i din krop. Høje doser af kortikosteroider kan forårsage bivirkninger såsom øget blodsukkerniveau, vægtøgning og knogletab.

Andre lægemidler, der bruges til at behandle pemphigus foliaceus, omfatter:

• Immunundertrykkende midler. Lægemidler som azathioprin (Imuran) og mycophenolatmofetil (CellCept) forhindrer dit immunsystem i at angribe din krops eget væv. Den vigtigste bivirkning fra disse lægemidler er en øget risiko for infektion.

• Antibiotika, antivirale lægemidler og svampedræbende medicin. Disse kan forhindre blærerne i at blive inficeret, hvis de åbner sig.

Hvis vabler dækker meget af din hud, skal du muligvis blive på hospitalet til behandling. Læger og sygeplejersker vil rense og bandagere dine sår for at forhindre infektion. Du kan få væske til at erstatte det, du har mistet fra sårene.

Hvad er komplikationerne?

Vabler, der åbner sig, kan blive inficeret med bakterier. Hvis bakterierne kommer ind i din blodbane, kan de forårsage en livstruende infektion kaldet sepsis.

Hvornår skal man se en læge

Se din læge, hvis du har blærer på huden, især hvis de åbner sig.

Din læge vil spørge om dine symptomer og undersøge din hud. De kan fjerne et stykke væv fra blisteren og sende det til et laboratorium til test. Dette kaldes en hudbiopsi.

Du kan også få taget en blodprøve for at se efter antistoffer, dit immunsystem producerer, når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med pemphigus, bør du kontakte din læge, hvis du udvikler:

• nye vabler eller sår
• en hurtig spredning i antallet af sår
• feber
• rødme eller hævelse
• kuldegysninger
• svaghed eller ømme muskler eller led

Outlook

Nogle mennesker får det bedre uden behandling. Andre kan leve med sygdommen i mange år. Du skal muligvis tage medicin i årevis for at forhindre, at blærerne vender tilbage.

Hvis en medicin forårsagede pemphigus foliaceus, kan stop af lægemidlet ofte rydde op i sygdommen.