Relapsing polykondritis: Symptomer, diagnose, behandling og mere

Hvad er recidiverende polykondritis?

“Tilbagefaldende” betyder, at tilstanden forårsager tilbagevendende opblussen af ​​symptomer. “Polykondritis” betyder, at det giver problemer med mange forskellige områder af brusk.

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) klassificerer dette som en kondropati, som er en sygdom i din brusk. Brusk er et hårdt bindevæv, der har mange funktioner i din krop, såsom:

• reducerer friktionen mellem dine led
• absorberende stød
• giver struktur til din næse og ører

Over tid kan tilbagefaldende polykondritis forårsage langsom men uoprettelig skade. Enhver del af din krop, der indeholder brusk, kan blive påvirket. Det begynder oftest hos mennesker mellem 40 og 55 år.

Symptomer

Relapsende polykondritis begynder normalt med pludselige smerter eller ømhed i brusken i det ene eller begge ører. Opblussen kan vare fra dage til uger.

Dine ører

Øresymptomer udvikler sig i ca 90 % af mennesker med recidiverende polykondritis. Normalt er den hårde del af dit ydre øre påvirket, og din øreflip bliver skånet.

Du kan udvikle symptomer som:

• smerte
• ømhed
• hævelse
• rødme
• misfarvning

Nogle mennesker udvikler et sammenbrud af deres øregang eller betændelse i strukturerne inde i øret. Skader på disse strukturer kan forårsage høretab og tilhørende symptomer:

• kvalme

• opkastning
• tinnitus
• svimmelhed
• balanceproblemer

Led

Mere end 70 % af mennesker udvikler smertefulde og hævede led, der varer fra uger til måneder. Symptomerne har tendens til at ligne dem ved gigt. Omkring 30 % af mennesker oplever ledsmerter som det første symptom.

Specifikt led omkring dine hænder, fingre og håndled er oftest ramt.

Næsen

Mere end 50% af mennesker med recidiverende polykondritis udvikler næsesymptomer på et tidspunkt. Det kan føre til pludselige smerter og ømhed omkring den bløde del af din næse.

I nogle tilfælde kan næsen blive alvorligt beskadiget og kollapse. Denne tilstand er kendt som sadelnæse.

Dine øjne

Mellem 20 % og 60 % af mennesker udvikler øjensymptomer. Disse kan omfatte:

• øjeæblet fremspring

• conjunctivitis (lyserødt øje)

• hornhindesår
• røde øjne
• betændelse i det mellemste lag af dit øje (uveitis)
• hævelse omkring dine øjne

Kardiovaskulære symptomer

Kardiovaskulære problemer udvikler sig hos 25 % til 50 % af mennesker med recidiverende polykondritis og kan være alvorlige. Symptomer kan omfatte

• betændelse i store blodkar
• aneurisme

• klapsygdom i dit hjerte

Åndedrætsorganerne

Om 50 % af mennesker har involvering af deres stemmeboks eller luftrør. Symptomer kan omfatte:

• luftvejskollaps
• næse- eller bihuleproblemer
• vejrtrækningsbesvær
• hoste
• hæshed
• hvæsende vejrtrækning

Respiratoriske komplikationer er mest almindelig dødsårsag.

Symptomer på centralnervesystemet

Inddragelse af hjerne og rygmarv sker i ca 3 % af folk. Symptomer kan omfatte:

• træthed
• hjernebetændelse og hævelse
• kognitiv dysfunktion
• hukommelsestab
• meningitis
• demens
• hovedpine
• svimmelhed
• høretab

Hvordan diagnosticeres recidiverende polykondritis?

Tilbagefaldende polykondritis kan være vanskelig at diagnosticere, da ingen enkelt blod- eller billeddiagnostisk test kan give en endelig diagnose. Det kan også afspejle symptomer fra andre tilstande, der påvirker forskellige dele af kroppen.

Den gennemsnitlige tid til at modtage en diagnose fra symptomdebut er blevet rapporteret som 2,9 år.

En læge vil sandsynligvis gerne udføre en computertomografi (CT) scanning for at lede efter luftvejsændringer, hvis de har mistanke om, at du har recidiverende polykondritis. De kan også bestille:

• positron emission tomografi (PET)-CT billeddannelse
• biopsi af et berørt led
• blodprøver

Årsager

Det vides ikke, hvad der forårsager recidiverende polykondritis, men det menes at være en autoimmun sygdom. Folk har nogle gange antistoffer imod kollagen type IIhvilket tyder på, at det opstår, når dit immunsystem angriber de proteinfibre, der giver struktur til brusk.

Ligesom med mange andre autoimmune tilstande tror forskere, at det kan forekomme, når mennesker, der er genetisk disponerede, udsættes for udløsende faktorer som:

• infektion
• kemikalier
• direkte traumer til øret

Om 30 % af mennesker har en anden autoimmun lidelse. Reumatoid arthritis er den mest almindelige.

Hvordan behandler man recidiverende polykondritis?

Der er ikke udviklet nogen standardterapi til behandling af recidiverende polykondritis. Behandling drejer sig i høj grad om behandling af symptomer.

Mild sygdom kan håndteres med medicin til at reducere betændelse såsom:

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er)
• dapsone
• colchicin

I alvorlige tilfælde kan kortikosteroider såsom oral prednisolon eller sjældent methylprednisolon administreret gennem en IV være nødvendige for at mindske inflammation.

Biologiske lægemidler kan anbefales til personer, der ikke kan tage kortikosteroider, eller når kortikosteroider er ikke effektive. Disse lægemidler hæmmer dit immunsystems aktivitet. Det mest anvendte biologiske middel er infliximab.

I en 2018 undersøgelsefandt forskere ud af, at kun 19% af mennesker med tilbagevendende chondritis, som ikke reagerede på andre behandlinger, havde et fuldstændigt svar på biologiske lægemidler efter 6 måneder.

I en 2022 undersøgelsefandt forskere bevis for, at indledende behandling med en kombination af prednisolon og immunsuppressiva kan forsinke tilbagefald.

Er der en måde at forebygge eller helbrede tilbagevendende polykondritis på?

Forskere er ikke helt sikre på, hvorfor recidiverende polykondritis udvikler sig, og der er ingen kur. Det er sandsynligt, at en kombination af genetik og miljøfaktorer spiller en rolle.

Du kan potentielt reducere antallet af opblussen ved at lave regelmæssige opfølgninger hos en læge og tage din medicin som foreskrevet.

Du kan også finde det nyttigt at føre en dagbog over, hvornår dine opblussen opstår sammen med potentielle triggere, du kommer i kontakt med. Over tid vil du måske bemærke mønstre for, hvornår du har opblussen, og udvikle en bedre forståelse af, hvad der kan udløse dem.

Outlook

Udsigterne for personer med recidiverende polykondritis er generelt gode. Omkring 91% af mennesker overlever mindst 10 år. Det mest almindelige livstruende symptom er luftvejskollaps.

Tilbagefaldende polykondritis er en sjælden tilstand, der forårsager nedbrydning af brusk i dele af din krop, såsom dine ører, næse og led. De fleste mennesker har et godt syn, men nogle mennesker kan udvikle livstruende komplikationer såsom sammenbrud af deres luftrør.

Hvis en læge har mistanke om, at du har recidiverende polykondritis, kan de bestille tests for at hjælpe med at udelukke andre tilstande. De kan også hjælpe dig med at udvikle en behandlingsplan for at reducere antallet af opblussen.