Mycosis Fungoides: Hvad er det, årsager, symptomer og behandling

Mycosis fungoides er en type hudlymfom (kræft). Det opstår, når hvide blodlegemer bliver kræftfremkaldende. Ofte er hududslæt det første tegn på mycosis fungoides. Det har ikke en kur, men mange mennesker, der modtager rettidig behandling, oplever lange perioder uden symptomer.

Oversigt

Hvad er mycosis fungoides?

Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) er en sygdom i T-cellelymfocytterne (hvide blodlegemer). Med denne tilstand bliver T-cellerne ondartede (kræftfremkaldende) og påvirker din hud.

Sundhedsudbydere klassificerer mycosis fungoides som et kutant T-cellelymfom (CTCL), en type non-Hodgkins lymfom, der forekommer i T-celler i huden.

Hvad er lymfocytter?

Lymfocytter er en type hvide blodlegemer i lymfesystemet, en del af dit immunsystem. De lever i lymfeknuderne (små samlinger af immunceller). De lever også i andet lymfoidt væv, såsom milten, huden og knoglemarven.

T-cellelymfocytter bekæmper fremmede bakterier og aktiverer dit immunsystem. T-celler hjælper også med at rense de fremmede bakterier efter et immunrespons.

Hvad er forskellen mellem mycosis fungoides og Sézary syndrom?

Mycosis fungoides opstår, når T-celle lymfocytter bliver kræft. Når disse kræftlymfocytter cirkulerer i blodet, kaldes de Sézary-celler.

Sézary syndrom opstår, når du har et stort antal T-celle lymfocytter – kaldet Sezary celler – i blodet, der kan gå til huden og lymfeknuderne.

Er mycosis fungoides smitsom?

Mycosis fungoides er ikke smitsom. Du kan ikke overføre tilstanden fra person til person.

Hvem kan få mycosis fungoides?

Mycosis fungoides kan påvirke alle, men er mest almindelig hos voksne over 50. Mænd er dobbelt så tilbøjelige til at udvikle mycosis fungoides som kvinder.

Hvor almindelig er mycosis fungoides?

Mycosis fungoides er sjælden. Sundhedsudbydere diagnosticerer omkring 3.000 mennesker med kutane T-celle lymfomer hvert år. I gennemsnit er omkring 70 % af alle kutane T-celle lymfomer mycosis fungoides.

Fordi mycosis fungoides udvikler sig langsomt, kan flere mennesker have tilstanden uden endnu at vide det.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager mycosis fungoides?

Eksperter ved ikke, hvilke faktorer der forårsager mycosis fungoides. Forskere fortsætter med at studere virkningerne af miljøfaktorer, såsom eksponering for visse toksiner.

En genmutation (ændring) kan spille en rolle. Forskere foreslår, at der kan være en forbindelse med visse gentyper, der bestemmer, hvordan kroppen reagerer på opfattede angribere. Tilstanden ser ikke ud til at være arvelig (overført gennem familier).

Hvad er symptomerne på mycosis fungoides?

Mycosis fungoides symptomer forekommer i flere faser af hudforandringer. I den mest alvorlige fase kan høje niveauer af Sézary-celler få mycosis fungoides til at udvikle sig til Sézary-syndrom.

For mange mennesker er det første tegn på sygdom et mycosis fungoides udslæt. Mycosis fungoides stadier omfatter:

Præmykotisk fase: Et skællende, symptomfrit hududslæt. Dette udslæt vises i områder af kroppen, der normalt ikke udsættes for solen.
Patch fase: Huden omkring udslættet bliver tynd. Det kan være kløende og tørt, som eksem.
Plaque fase: Din hud danner papler (små hævede knopper) eller læsioner (hårde knopper).
Tumorfase: Tumorer dannes på din hud. De kan udvikle sår og blive smittet.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres mycosis fungoides?

Mycosis fungoides deler mange symptomer på andre hudsygdomme. Det kan være udfordrende at diagnosticere ud fra en visuel hudundersøgelse. Mycosis fungoides forveksles ofte med andre hudsygdomme, såsom eksem eller psoriasis.

For at bekræfte eller udelukke mycosis fungoides, vil din sundhedsudbyder sandsynligvis bruge yderligere tests såsom:

Hudbiopsi eller lymfeknudebiopsi.
Blodprøver.
CT-scanninger.
PET-scanninger.

Hvordan iscenesætter læger mycosis fungoides?

Din læge vil fortælle dig stadiet af mycosis fungoides. Iscenesættelse er en del af diagnosticering af kræft. Iscenesættelse grupperer kræft efter dens spredning og invasivitet.

Generelt betyder tidligere stadier (stadier 0-1) at kræften lige er startet og ikke har spredt sig særlig meget. Senere stadier (stadier 2-4) indikerer, at kræft er vokset og spredt sig. At kende stadiet hjælper din læge med at bestemme, hvordan kræften skal behandles.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles mycosis fungoides?

Mycosis fungoides behandling afhænger af kræftstadiet og typen af hudændringer. Mange behandlingsmuligheder fokuserer på at lindre symptomer og forbedre din livskvalitet.

Din sundhedsplejerske kan ordinere:

Hudrettet terapi: Aktuelle geler, steroider, retinoider eller ultraviolet (UV) lys behandler kræft på berørte områder af din hud. Med fototerapi kombineres et oralt middel (psoralener) med UV-lys for at ødelægge kræftceller på din hud. Din udbyder kan også bruge en lokal kemoterapi, såsom mechlorethamin.
Systemisk terapi: Orale lægemidler såsom bexaroten (Targretin®) eller methotrexat kan behandle hele din krop. Andre klasser af lægemidler omfatter interferon α og histon deacetylase (HDAC) hæmmere. Intravenøs medicin omfatter kemoterapi, såsom gemcitabin, pegyleret liposomal doxorubicin eller pralatrexat.
Immunterapi: Disse lægemidler styrker dit immunsystem til at angribe kræftceller. Forskere lærer stadig om, hvordan dette fungerer.
Monoklonalt antistof som målrettet terapi: Disse lægemidler opdager og ødelægger kræftceller. Sundhedsudbydere kan bruge målrettet behandling, hvis din krop ikke har reageret på anden systemisk behandling, såsom mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) og brentuximab vedotin.
Strålebehandling: Med strålebehandling kan stærke energistråler udefra din krop ødelægge kræftceller eller stoppe deres vækst.

Sundhedsudbydere bruger sjældent traditionel kemoterapi til mycosis fungoides. Kemoterapi behandler ikke altid mycosis fungoides effektivt. Det medfører også en betydelig risiko for bivirkninger.

Er der en kur mod mycosis fungoides?

Der er ingen kendt kur mod mycosis fungoides. Med en tidlig diagnose lever folk ofte i mange år uden symptomer.

Forebyggelse

Hvordan kan jeg reducere min risiko for mycosis fungoides?

Der er ingen dokumenteret måde at forhindre mycosis fungoides på. Du kan reducere risiciene forbundet med mycosis fungoides i det sene stadie ved at planlægge regelmæssige aftaler med en sundhedsudbyder. Regelmæssig kontrol kan øge chancerne for at opdage mycosis fungoides i de tidlige stadier.

Udfør månedlige selvtjek af huden for udslæt, modermærker eller andre ændringer. Hvis du bemærker hudforandringer, så planlæg en tid hos en hudlæge (hudplejer).

Outlook / Prognose

Hvad er udsigterne for mennesker med mycosis fungoides?

Hvis du fanger mycosis fungoides i dens tidlige stadier, er det meget lettere at behandle. Mange mennesker, der får tidlig diagnose, oplever lange perioder uden symptomer.

Mere avancerede mycosis fungoides kan have behov for mere invasiv behandling. For eksempel kan du få brug for strålebehandling eller kemoterapi, hvis kræft har spredt sig til andre dele af din krop.

At leve med

Hvad skal jeg ellers spørge min læge om?

Du kan spørge din sundhedsplejerske:

Hvad er den mest sandsynlige årsag til mycosis fungoides?
Hvad er mine behandlingsmuligheder?
Er der nogen bivirkninger af mycosis fungoides behandling?
Hvad er risikoen for, at mycosis fungoides vender tilbage efter behandling?
Hvad sker der, hvis jeg beslutter mig for ikke at behandle det?
Hvordan kan jeg mindske mine chancer for, at mycosis fungoides vender tilbage?

Mycosis fungoides er en type hudlymfom. Det påvirker dine hvide blodlegemer. For mange mennesker er det første tegn på mycosis fungoides et hududslæt, der ellers er symptomfrit. Uden behandling kan dette udslæt blive kløende eller udvikle sår. Der er ingen kur mod mycosis fungoides. Med rettidig behandling oplever mange mennesker år uden symptomer.

Ofte stillede spørgsmål

American Cancer Society. Hvad er lymfom i huden? Tilgået 10/6/2021.
Kutan lymfom foundation. Mycosis Fungoides. Tilgået 10/6/2021.
US National Library of Medicine. Mycosis fungoides. Tilgået 10/6/2021.
National Cancer Institute. Mycosis Fungoides (inklusive Sézary Syndrome) Behandling. Tilgået 10/6/2021.
National Human Genome Research Institute. Lymfocyt. Tilgået 10/6/2021.