Hvad er seglcelleanæmi?
Hvad er seglcelleanæmi?
Seglcelleanæmi (SCA), nogle gange kaldet seglcellesygdom, er en blodsygdom, der får din krop til at danne en usædvanlig form for hæmoglobin kaldet hæmoglobin S. Hæmoglobin bærer ilt. Det findes i røde blodlegemer (RBC’er).
Mens røde blodlegemer normalt er runde, gør hæmoglobin S dem C-formede, som en segl. Denne form gør dem stivere, hvilket forhindrer dem i at bøje og bøje, når de bevæger sig gennem dine blodkar. Som følge heraf kan de sidde fast og blokere for strømmen af blod gennem blodkarrene. Dette kan forårsage meget smerte og have varige virkninger på dine organer.
Hæmoglobin S nedbrydes også hurtigere og kan ikke transportere så meget ilt som typisk hæmoglobin. Det betyder, at personer med SCA har lavere iltniveauer og færre røde blodlegemer. Begge disse kan føre til en række komplikationer.
Hvad betyder alt dette med hensyn til overlevelse og forventet levetid? SCA er forbundet med en kortere levetid. Men prognosen for mennesker med SCA er blevet mere positiv over tid, især inden for de sidste 20 år.
Hvad er overlevelsesraten for SCA?
Når man taler om en persons prognose eller udsigter, bruger forskere ofte udtrykkene overlevelsesrate og dødelighed. Selvom de lyder ens, måler de forskellige ting:
- Overlevelsesrate refererer til procentdelen af mennesker, der lever i en vis tid efter at have fået en diagnose eller behandling. Tænk på en undersøgelse, der ser på en ny kræftbehandling. Den femårige overlevelsesrate ville vise, hvor mange mennesker der var i live fem år efter påbegyndelse af behandlingen, der blev undersøgt.
- Dødeligheden refererer til procentdelen af mennesker med en tilstand, der døde inden for en bestemt tidsramme. For eksempel nævner en undersøgelse, at en tilstand har en dødelighed på 5 procent for personer mellem 19 og 35 år. Det betyder, at 5 procent af mennesker i denne aldersgruppe med denne tilstand dør af det.
Når man taler om prognosen for mennesker med SCA, har eksperter en tendens til at se på dødeligheden.
Dødeligheden af SCA for børn er faldet dramatisk i løbet af de sidste par årtier. EN
En undersøgelse fra 2008 sammenlignede dødelighedsrater for afroamerikanske børn med SCA fra 1983 til 1986 med mortalitetsrater i samme gruppe fra 1999 til 2002. Den fandt følgende fald i dødelighedsraterne:
- 68 procent for alderen 0 til 3
- 39 procent for alderen 4 til 9
- 24 procent for alderen 10 til 14
Forskere mener, at en ny lungebetændelsesvaccine udgivet i 2000 spillede en stor rolle i den reducerede dødelighed for børn mellem 0 og 3 år. SCA kan gøre folk mere sårbare over for alvorlige infektioner, herunder lungebetændelse.
Lever mennesker med SCA kortere liv?
Mens fremskridt inden for medicin og teknologi har reduceret dødeligheden af SCA blandt børn, er tilstanden stadig forbundet med en kortere levetid hos voksne.
EN
Denne undersøgelse bemærker også, at dødeligheden af SCA hos voksne ikke er faldet, som den er for børn. Efterforskerne antyder, at dette sandsynligvis skyldes manglende adgang til sundhedspleje af høj kvalitet blandt voksne med SCA.
Hvad påvirker en persons prognose?
Mange ting spiller en rolle i at bestemme, hvor længe en person med SCA vil leve. Men eksperter har identificeret et par konkrete faktorer, især hos børn, der kan bidrage til en dårligere prognose:
- have hånd-fod syndrom, som er smertefuld hævelse i hænder og fødder, før 1 års alderen
- at have et hæmoglobinniveau, der er mindre end 7 gram pr. deciliter
- have et højt antal hvide blodlegemer uden nogen underliggende infektion
Adgang til nærliggende, overkommelige sundhedsydelser kan også spille en rolle. Regelmæssig opfølgning med en læge hjælper med at identificere eventuelle komplikationer, der kan kræve behandling eller vedrørende symptomer. Men hvis du bor i et landområde eller ikke har en sygeforsikring, er det lettere sagt end gjort.
Find billige sundhedsklinikker i dit område her. Hvis du ikke kan finde en i dit område, skal du ringe til den klinik, der er tættest på dig, og spørge dem om eventuelle sundhedsressourcer på landet i din stat.
Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyder også nyttige ressourcer til at lære mere om tilstanden og finde lægehjælp.
Hvad kan jeg gøre for at forbedre min prognose?
Uanset om du er forælder til et barn med SCA eller en voksen, der lever med sygdommen, er der flere ting, du kan gøre for at reducere risikoen for komplikationer. Dette kan have stor indflydelse på prognosen.
Tips til børn
En af de nemmeste måder at forbedre prognosen for et barn med SCA er at fokusere på at reducere deres risiko for infektion. Her er nogle tips:
- Spørg dit barns læge, om de skal tage en daglig dosis penicillin for at forhindre visse infektioner. Når du spørger, så sørg for at fortælle dem om eventuelle infektioner eller sygdomme, dit barn har haft tidligere. Det er
stærkt anbefales alle børn med SCA under 5 år får dagligt forebyggende penicillin. - Hold dem opdateret om vaccinationer, især for lungebetændelse og meningitis.
- Følg op med et årligt influenzaskud til børn i alderen 6 måneder eller ældre.
SCA kan også føre til et slagtilfælde, hvis segl RBC’er blokerer et blodkar i hjernen. Du kan få en bedre ide om dit barns risiko ved at få dem til at lave en transkraniel Doppler-ultralyd
Hvis testen viser, at de gør det, kan deres læge anbefale hyppige blodtransfusioner for at hjælpe med at sænke risikoen.
Mennesker med SCA er også tilbøjelige til at få synsproblemer, men disse er ofte nemmere at behandle, når de fanges tidligt. Børn med SCA bør have en årlig oftalmisk undersøgelse for at tjekke for eventuelle problemer.
Tips til voksne
Hvis du er en voksen, der lever med SCA, skal du fokusere på at forhindre episoder med svær smerte, kendt som seglcellekrise. Dette sker, når unormale røde blodlegemer blokerer små blodkar i leddene, brystet, maven og knoglerne. Det kan være meget smertefuldt og beskadige organer.
For at reducere din risiko for at få en seglcellekrise:
- Hold dig hydreret.
- Undgå alt for anstrengende træning.
- Undgå store højder.
- Bær masser af lag i kolde temperaturer.
Du kan også spørge din læge om at tage hydroxyurinstof. Det er et kemoterapilægemiddel, der kan hjælpe med at reducere seglcellekriser.
Bundlinjen
Mennesker med SCA har en tendens til at have en kortere forventet levetid end dem uden tilstanden. Men den overordnede prognose for mennesker, især børn, med SCA er forbedret i løbet af de sidste par årtier.
Regelmæssig opfølgning med en læge og forblive opmærksom på eventuelle nye eller usædvanlige symptomer er nøglen til at undgå potentielle komplikationer, der kan påvirke din prognose.
Discussion about this post