Hvad er kraniosynostose?

Oversigt

Kraniosynostose er en fødselsdefekt, hvor en eller flere af sømmene (suturerne) i en babys kranie lukkes, før barnets hjerne er helt dannet. Normalt forbliver disse suturer åbne, indtil babyer er omkring 2 år gamle og lukker derefter ind i fast knogle. Ved at holde knoglerne fleksible får barnets hjerne plads til at vokse.

Når leddene lukker for tidligt, skubber hjernen mod kraniet, mens det fortsætter med at vokse. Dette giver barnets hoved et misformet udseende. Kraniosynostose kan også forårsage øget tryk i hjernen, hvilket kan føre til synstab og indlæringsproblemer.

Typer

Der er et par forskellige typer af kraniosynostose. Typerne er baseret på hvilken eller hvilke suturer der er ramt og årsagen til problemet. Omkring 80 til 90 procent af tilfælde af kraniosynostose involverer kun én sutur.

Der er to hovedtyper af kraniosynostose. Ikke-syndromisk kraniosynostose er den mest almindelige type. Læger mener, at det er forårsaget af en kombination af gener og miljøfaktorer. Syndrom kraniosynostose er forårsaget af arvelige syndromer, såsom Apert syndrom, Crouzon syndrom og Pfeiffer syndrom.

Kraniosynostose kan også kategoriseres efter den berørte sutur:

Sagittal kraniosynostose

Dette er den mest almindelige type. Det påvirker den sagittale sutur, som er i toppen af kraniet. Når barnets hoved vokser, bliver det langt og smalt.

Koronal kraniosynostose

Denne type involverer de koronale suturer, der løber fra hvert øre til toppen af babyens kranium. Det får panden til at virke flad på den ene side og svulmende på den anden side. Hvis suturer på begge sider af hovedet er påvirket (bicoronal craniosynostosis), vil barnets hoved være kortere og bredere end normalt.

Metopisk kraniosynostose

Denne type påvirker den metopiske sutur, som løber fra toppen af hovedet ned i midten af panden til næseryggen. Babyer med denne type vil have et trekantet hoved, en højderyg, der løber ned ad panden, og øjne, der er for tæt på hinanden.

Lambdoide kraniosynostose

Denne sjældne form involverer lambdoidsuturen i baghovedet. Babyens hoved kan se fladt ud, og den ene side kan virke skråtstillet. Hvis begge lambdoide suturer er påvirket (bilambdoid kraniosynostose), vil kraniet være bredere end normalt.

Symptomer på kraniosynostose

Symptomerne på kraniosynostose er normalt tydelige ved fødslen eller et par måneder efter. Symptomerne omfatter:

et ujævnt formet kranium
en unormal eller manglende fontanel (blød plet) på toppen af babyens hoved
en hævet, hård kant langs suturen, der er lukket for tidligt
unormal vækst af barnets hoved

Afhængigt af hvilken type kraniosynostose din baby har, kan andre symptomer omfatte:

hovedpine
brede eller smalle øjenhuler
indlæringsvanskeligheder
synstab

Læger diagnosticerer kraniosynostose ved fysisk undersøgelse. De kan nogle gange bruge en computertomografi (CT) scanning. Denne billeddiagnostiske test kan vise, om nogen af suturerne i barnets kranie er smeltet sammen. Genetiske tests og andre fysiske egenskaber hjælper normalt lægen med at identificere de syndromer, der forårsager denne tilstand.

Årsager til kraniosynostose

Omkring 1 ud af hver 2.500 babyer er født med denne tilstand. I de fleste sker tilstanden tilfældigt. Men hos et mindre antal berørte babyer smelter kraniet for tidligt på grund af genetiske syndromer. Disse syndromer omfatter:

Apert syndrom
Carpenter syndrom
Crouzon syndrom
Pfeiffer syndrom
Saethre-Chotzen syndrom

Behandling

Et lille antal babyer med mild kraniosynostose behøver ikke kirurgisk behandling. Tværtimod kan de bære en speciel hjelm for at fikse formen på deres kranie, efterhånden som deres hjerne vokser.

De fleste babyer med denne tilstand skal opereres for at korrigere formen af deres hoved og aflaste trykket på deres hjerne. Hvordan operationen udføres afhænger af, hvilke suturer der er ramt, og hvilken tilstand der forårsagede kraniosynostosen.

Kirurger kan fikse de berørte suturer med følgende procedurer.

Endoskopisk kirurgi

Endoskopi virker bedst hos spædbørn yngre end 3 måneder, men kan overvejes for spædbørn helt ned til 6 måneder, hvis kun én sutur er involveret.

Under denne procedure laver kirurgen 1 eller 2 små snit i barnets hoved. De indsætter derefter et tyndt, oplyst rør med et kamera på enden for at hjælpe dem med at fjerne en lille strimmel knogle over den sammensmeltede sutur.

Endoskopisk kirurgi giver mindre blodtab og en hurtigere restitution end ved åben kirurgi. Efter endoskopisk kirurgi skal din baby muligvis bære en speciel hjelm i op til 12 måneder for at omforme kraniet.

Åben operation

Åben operation kan udføres på spædbørn op til 11 måneders alderen.

I denne procedure laver kirurgen et stort snit i barnets hovedbund. De fjerner knogler i det berørte område af kraniet, omformer dem og sætter dem tilbage. De omformede knogler holdes på plads med plader og skruer, der til sidst opløses. Nogle babyer har brug for mere end én operation for at rette deres hovedform.

Babyer, der får denne operation, behøver ikke at bære hjelm bagefter. Åben kirurgi indebærer dog større blodtab og længere restitutionstid end endoskopisk kirurgi.

Komplikationer

Kirurgi kan forhindre komplikationer fra kraniosynostose. Hvis tilstanden ikke behandles, kan babyens hoved blive permanent deformeret.

Efterhånden som barnets hjerne vokser, kan der opbygges tryk inde i kraniet og forårsage problemer som blindhed og nedsat mental udvikling.

Outlook

Kirurgi kan åbne den sammensmeltede sutur og hjælpe barnets hjerne med at vokse normalt igen. De fleste børn, der bliver opereret, vil have et normalt formet hoved og vil ikke opleve kognitive forsinkelser eller andre komplikationer.