Hvad er den forventede levetid for en person med Huntingtons sygdom?

Huntingtons sygdom forventet levetid

Forskere måler typisk den forventede levetid for HS med antallet af år efter symptomdebut. Dette kan være så få som 5 år eller mere end 25 for voksendebut HD. Medianen eller mellemområdet er 15 til 18 år efter at en person begynder at opleve symptomer.

Mange mennesker med HS kan leve i mange år, før de begynder at opleve symptomer. Gennemsnitsalderen for symptomdebut er 45 år. Imidlertid, omkring 25 % af de ramte oplever først udbrud af Huntingtons sygdom efter 50 års alderen.

Det er muligt at få diagnosen HD, før symptomerne begynder. Forbindelser i hjernen og hjernevolumen kan lave om år før nogen har symptomer på HS. På dette tidlige stadium er ændringerne synlige på en MR, selvom de ikke påvirker kroppen, adfærden eller tænkningen.

Diagnose af HS stilles normalt på baggrund af kliniske tegn og symptomer og en kendt forælder med Huntingtons sygdom. Guldstandarden for diagnose er genetisk testning.

Uanset hvornår man får en HD-diagnose, er den forventede levetid baseret på symptomdebut.

Juvenil Huntingtons sygdom forventet levetid

Juvenil Huntingtons sygdom har en tidligere symptomdebut end den voksne form af tilstanden. Juvenile HD starter i en persons barndom eller teenageår. Tilstanden har også yderligere symptomer, der ikke ofte forekommer i voksenform, såsom:

• klodsethed
• utydelig tale
• falder
• anfald

Den gennemsnitlige forventede levetid for ungdoms-HS er omkring 10 til 15 år efter symptomerne starter.

Hvilke faktorer kan påvirke den forventede levetid for en person med Huntingtons?

Ifølge Huntington’s Disease Society of America (HDSA) har personer med HS ofte en lavere gennemsnitlig kropsvægt end dem uden HS. At holde vægten på kan hjælpe med at håndtere tilstanden, så det er vigtigt, at mennesker med HD spiser godt, og at spise er en kilde til nydelse.

Motion og fysioterapi er andre vigtige dele af et godt liv med HS. I senere stadier af HS kan folk udvikle balanceproblemer, der øger faldrisikoen. Mange mennesker oplever også muskelafkortning, der reducerer ledmobiliteten. Aktive vifte af bevægelsesøvelser i alle stadier af HD kan hjælpe med at bevare styrken.

Hvad er de mest almindelige dødsårsager med Huntingtons?

Ofte er dødsårsagen for en person med HD sekundær til selve tilstanden. Nogen kan få en alvorlig infektion som lungebetændelse. De kan også opleve en alvorlig skade på grund af et fald.

EN 2018 analyse citeret tidligere forskning, der fandt lungebetændelse og hjerte-kar-sygdomme som de mest almindelige dødsårsager blandt mennesker med HS.

Undersøgelsen foretog også en analyse af registreringer af personer med HS i Norge mellem 1986 og 2015. Det norske dødsårsagsregister (NCDR) angav Huntingtons sygdom som dødsårsag blandt 73,5 % af mennesker med tilstanden. For de resterende 26,5 % var årsagerne i rækkefølge efter prævalens:

• hjerte-kar-sygdomme
• Kræft
• luftvejssygdomme
• skader eller forgiftning
• selvmord

Undersøgelsen bemærkede, at disse årsager også svarede til dødsårsagerne, i samme rækkefølge af prævalens, for den generelle befolkning – inklusive dem uden HS.

Næste skridt og support

At lære dig eller en du kender har HD kan ændre mange aspekter af dit liv. Der er steder, du kan henvende dig for at få hjælp, uanset om du er pårørende, ven eller lever med din egen HD-diagnose.

Behandlingsmuligheder

Huntingtons sygdom har ingen kur, men der er nogle behandlingsmuligheder for at håndtere symptomer. Disse kan omfatte:

• medicin til at håndtere bevægelsessymptomer som chorea, dystoni og myoklonus
• miljøændringer, terapi og medicin til at håndtere adfærdsmæssige og psykiatriske symptomer som aggression, depression, apati og irritabilitet
• støttende pleje, herunder diætinterventioner og sygepleje
• rådgivning og følelsesmæssig støtte

Støttegrupper og organisationer

At forbinde med andre, der oplever HD, kan hjælpe med at gøre rejsen lettere. Det kan være en værdifuld kilde til følelsesmæssig støtte og informationsudveksling. Fortalergrupper omfatter:

• Huntington’s Disease Association (Storbritannien)
• Huntington Society of Canada
• Huntington’s Disease Society of America

Hver af disse grupper har links til støttegrupper og frivillige muligheder for at blive involveret i HD-fællesskabet.

Huntington’s Disease Association (HDA) har også ressourcer til personer, der har testet negativ for HD eller har et “gråområde”-testresultat. Mennesker med denne oplevelse har ofte blandede følelser, såsom skyldfølelse over, at andre har et positivt resultat, eller skyldfølelse for ikke at ønske en omsorgsrolle for berørte søskende.

HDA har en privat Facebook-gruppe for personer, der er testet negativ.

Tag væk

Huntingtons sygdom er en arvelig tilstand, der forårsager ufrivillige muskelbevægelser og ændringer i kognition og adfærd.

Mange mennesker lever i mange år uden symptomer. Efter symptomdebut lever folk omkring 15 til 18 år, men kan leve længere end 25 år. Dem med den juvenile form for HS lever typisk i 10 til 15 år efter symptomerne starter.

Der er en række støttemuligheder til rådighed for mennesker med HS og deres pårørende, herunder fortalervirksomheder.