Hvad du bør vide om granulomatose med polyangiitis (GPA)

Hvad er symptomerne?

GPA forårsager nogle gange ikke symptomer tidligt i sygdommen. Næse, bihuler og lunger er normalt de første områder, der er ramt.

Symptomerne du udvikler afhænger af de involverede organer:

• Næse. Symptomer kan omfatte næseblod og skorpedannelse.
• Bihuler. Bihulebetændelse eller en stoppet eller løbende næse kan udvikle sig.
• Lunger. Kan omfatte hoste, blodig slim, åndenød eller hvæsende vejrtrækning.
• Ører. Øreinfektioner, smerter og høretab kan opleves.
• Øjne. Symptomer kan omfatte rødme, smerte eller synsforandringer.
• Hud. Sår, blå mærker eller udslæt kan udvikle sig.
• Nyrer. Du kan have blod i urinen.
• Led. Hævelse og smerter i leddene kan opleves.
• Nerver. Kan omfatte følelsesløshed, snurren eller skudsmerter i arme, ben, hænder eller fødder.

Mere generelle, kropsdækkende symptomer omfatter:

• feber
• træthed
• generel dårlig følelse, kaldet utilpashed
• nattesved
• ømhed og smerter
• vægttab

Hvad forårsager denne tilstand?

GPA er en autoimmun sygdom. Det betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sit eget sunde væv. I tilfælde af GPA angriber immunsystemet blodkar.

Læger ved ikke, hvad der forårsager det autoimmune angreb. Gener ser ikke ud til at være involveret, og GPA findes sjældent i familier.

Infektioner kan være involveret i at udløse sygdommen. Når vira eller bakterier kommer ind i din krop, reagerer dit immunsystem ved at udsende celler, der producerer betændelse. Immunresponset kan beskadige sundt væv.

I tilfælde af GPA er blodkar beskadigede. Imidlertid er ingen type bakterier, virus eller svampe blevet endegyldigt forbundet med sygdommen.

Du kan få denne sygdom i alle aldre, men den er mest almindelig hos mennesker i alderen 40 til 65 år.

Hvor almindeligt er det?

GPA er en meget sjælden sygdom. Ifølge US National Library of Medicine vil kun 3 ud af hver 100.000 mennesker i USA få det.

Hvordan diagnosticeres det?

Din læge vil først spørge om dine symptomer og sygehistorie. Så skal du have en eksamen.

Der er flere typer test, som din læge kan bruge til at hjælpe dem med at stille en diagnose.

Blod- og urinprøver

Din læge kan bruge en af ​​følgende blod- og urinprøver:

• Antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) test. Denne blodprøve leder efter proteiner kaldet antistoffer, som de fleste mennesker med GPA har. Det kan dog ikke med sikkerhed bekræfte, at du har GPA. Omkring 20 procent af mennesker med GPA har et negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktivt protein og erythrocytsedimentationshastighed (sed rate). Disse blodprøver kan bruges til at identificere betændelse i din krop.
• Fuldstændig blodtælling (CBC). En CBC er en almindelig test, der måler dit blodcelletal. Et lavt antal røde blodlegemer er et tegn på anæmi, som er almindeligt hos mennesker med GPA, hvis nyrer er påvirket.
• Urin eller blodkreatinin. Disse test måler niveauer af affaldsproduktet kreatinin i din urin eller blod. Et højt kreatininniveau er et tegn på, at dine nyrer ikke fungerer godt nok til at filtrere affald fra dit blod.

Billeddiagnostiske tests

Disse tests tager billeder inde fra din krop for at se efter organskader:

• Røntgenstråler. Et røntgenbillede af thorax bruger små mængder stråling til at tage billeder af det berørte område, såsom af lunger og blodkar.
• CT-scanning. Denne test bruger computere og roterende røntgenmaskiner til at tage mere detaljerede billeder af det berørte område.
• MR-scanning. En MR bruger magneter og radiobølger til at producere detaljerede, tværsnitsbilleder af det pågældende område uden knogler, der hindrer udsynet til væv og organer.

Biopsi

Den eneste måde at bekræfte, at du har GPA, er med en biopsi. Under denne kirurgiske procedure fjerner din læge en lille prøve af væv fra et berørt organ, såsom din lunge eller nyre, og sender det til et laboratorium. En laborant ser på prøven under et mikroskop for at se, om den ligner GPA.

En biopsi er en invasiv procedure. Din læge kan anbefale en biopsi, hvis blod-, urin- eller billeddiagnostiske testresultater er unormale, og de har mistanke om GPA.

Hvordan behandles det?

GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Det kan være nødvendigt at blive ved med at tage medicin på længere sigt for at forhindre, at sygdommen vender tilbage.

Lægemidler, som din læge kan ordinere omfatter:

• antiinflammatoriske lægemidler, såsom kortikosteroider (prednison)
• immunundertrykkende lægemidler, såsom cyclophosphamid, azathioprin (Azasan, Imuran) og methotrexat
• kemoterapien rituximab (Rituxan)

Din læge kan muligvis kombinere lægemidler som cyclophosphamid og prednison for mere effektivt at nedbringe betændelse. Mere end 90 procent af mennesker forbedrer sig med denne behandling.

Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan din læge anbefale at behandle den med prednison og methotrexat. Disse lægemidler har færre bivirkninger end cyclophosphamid og prednison.

De lægemidler, der bruges til at behandle GPA, kan forårsage bivirkninger. Nogle bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de sænke din krops evne til at bekæmpe infektioner eller svække dine knogler. Din læge bør overvåge dig for bivirkninger som disse.

Hvis sygdommen påvirker dine lunger, kan din læge ordinere et kombinationsantibiotikum, såsom sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), for at forhindre infektion.

Er der mulige komplikationer?

GPA kan være meget alvorligt, hvis det ikke behandles, og det kan hurtigt blive værre. Mulige komplikationer omfatter:

• nyresvigt
• lungesvigt
• høretab
• hjerte sygdom
• anæmi
• hud ar
• skade på næsen

• dyb venetrombose (DVT), en blodprop i benets dybe vene

Du bliver nødt til at blive ved med at tage din medicin for at forhindre et tilbagefald. GPA kommer tilbage hos omkring halvdelen af ​​mennesker inden for to år efter, at de stopper behandlingen.

Hvad er udsigterne?

Udsigterne for mennesker med GPA afhænger af, hvor alvorlig din sygdom er, og hvilke organer der er involveret. Medicin kan effektivt behandle denne tilstand. Men tilbagefald er almindelige. Du bliver nødt til at blive ved med at se din læge for opfølgende tests for at sikre, at GPA ikke vender tilbage og for at forhindre komplikationer.