Cystisk fibrose er en arvelig lidelse, der får kropsvæsker til at være tykke og klistrede i stedet for tynde og flydende. Dette påvirker lungerne og fordøjelsessystemet alvorligt.
Mennesker med cystisk fibrose har vejrtrækningsproblemer, fordi slim tilstopper deres lunger og gør dem sårbare over for infektioner. Tykt slim tilstopper også bugspytkirtlen og forhindrer frigivelsen af fordøjelsesenzymer. Omkring 90 procent af mennesker med cystisk fibrose udvikler også eksokrin pancreasinsufficiens (EPI).
Fortsæt med at læse for at lære mere om forholdet mellem disse to tilstande.
Hvad forårsager cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er forårsaget af en defekt i CFTR-genet. En mutation i dette gen får celler til at lave tykke, klæbrige væsker. De fleste mennesker med cystisk fibrose bliver diagnosticeret i en ung alder.
Hvad er risikofaktorerne for cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en genetisk sygdom. Hvis dine forældre har sygdommen, eller hvis de bærer det defekte gen, har du en øget risiko for at udvikle sygdommen. En person med cystisk fibrose skal arve to muterede gener, et fra hver forælder. Hvis du kun bærer én kopi af genet, har du ikke cystisk fibrose, men du er bærer af sygdommen. Hvis to genbærere får et barn, er der en 25 procents chance for, at deres barn får cystisk fibrose. Der er en 50 procents chance for, at deres barn bærer genet, men ikke har cystisk fibrose.
Cystisk fibrose er også mere almindelig hos mennesker af nordeuropæisk afstamning.
Hvordan er EPI og cystisk fibrose relateret?
EPI er en væsentlig komplikation af cystisk fibrose. Cystisk fibrose er den næsthyppigste årsag til EPI, efter kronisk pancreatitis. Det opstår, fordi det tykke slim i din bugspytkirtel blokerer bugspytkirtelens enzymer i at trænge ind i tyndtarmen.
Manglen på bugspytkirtelenzymer betyder, at din fordøjelseskanal skal passere delvist ufordøjet mad. Fedtstoffer og proteiner er især svære for mennesker med EPI at fordøje.
Denne delvise fordøjelse og absorption af mad kan føre til:
- mavesmerter
- oppustethed
- forstoppelse
- diarré
- fed og løs afføring
- vægttab
- fejlernæring
Selvom du spiser en normal mængde mad, kan cystisk fibrose gøre det svært at opretholde en sund vægt.
Hvilke typer behandlinger er tilgængelige for EPI?
En sund livsstil og afbalanceret kost kan hjælpe dig med at styre din EPI. Det betyder at begrænse alkoholindtaget, undgå rygning og spise en nærende kost med masser af grøntsager og fuldkorn. De fleste mennesker med cystisk fibrose kan spise en standard diæt, hvor 35 til 45 procent af kalorierne kommer fra fedt.
Du bør også tage enzymerstatninger med alle dine måltider og snacks for at forbedre fordøjelsen. Brug af kosttilskud kan hjælpe med at kompensere for vitaminer, som EPI forhindrer din krop i at absorbere.
Hvis du ikke er i stand til at opretholde en sund vægt, kan din læge foreslå at bruge en ernæringssonde om natten for at forhindre underernæring fra EPI.
Det er vigtigt for din læge at overvåge din bugspytkirtelfunktion, selvom du i øjeblikket ikke har nedsat funktion, fordi den kan falde i fremtiden. Hvis du gør det, vil din tilstand blive mere håndterbar og kan reducere dine chancer for yderligere skade på din bugspytkirtel.
Takeaway
Tidligere havde mennesker med cystisk fibrose meget korte levealder. I dag når 80 procent af mennesker med cystisk fibrose voksenalderen. Dette er på grund af store fremskridt inden for behandling og symptomhåndtering. Så selvom der stadig ikke er nogen kur mod cystisk fibrose, er der meget håb.
Discussion about this post