Churg-Strauss syndrom

Oversigt

Churg-Strauss syndrom er en medicinsk tilstand, der får dine blodkar til at blive betændt. Det er en form for vaskulitis. Tilstanden kan også kaldes eosinofil granulomatose med polyangiitis eller EGPA.

Betændelse i dine blodkar gør dem smallere og mindsker mængden af blod, der er i stand til at strømme gennem dem. Det betyder, at blodgennemstrømningen til dine vigtigste organer og systemer også er mindre end normalt. En nedsat blodgennemstrømning til dine organer kan beskadige dem. Denne organskade er ikke altid reversibel og kan være permanent.

Hvad er symptomerne?

Symptomerne på Churg-Strauss syndrom bestemmes af, hvilke organer eller systemer tilstanden påvirker. Nogle af disse symptomer kan omfatte:

feber
ekstrem træthed
åndenød, forårsaget af betændelse i lungeluftsækkene eller blodkarrene
brystsmerter, forårsaget af betændelse i lungerne eller hjertet
følelsesløshed i hænder eller fødder
svaghed
smerter i underlivet
blod i din afføring
bihulesmerter eller løbende næse
ledsmerter
muskelsmerter
udslæt
vægttab
nattesved
slag
nyre sygdom

Du har muligvis kun nogle af disse symptomer og ikke dem alle. Du kan også have kombinationer af et hvilket som helst af disse symptomer.

Hvad er årsagerne?

Det er ikke klart, hvad der forårsager Churg-Strauss syndrom. Astma ser dog ud til at være en fællesnævner hos mennesker med tilstanden. Der har været undersøgelser der har set på, om en af ingredienserne i en almindelig medicin mod svær astma, montelukast, kan forårsage eller udløse det.

Indtil videre er der ikke nok beviser til at vise, at montelukast forårsager Churg-Strauss. Der er dog tegn på, at montelukast kan udløse Churg-Strauss, hvis det allerede er en tidligere uopdaget tilstand.

Det er kendt, at Churg-Strauss syndrom ikke er genetisk og ikke smitsom. Det er også kendt, at en autoimmun tilstand på en eller anden måde er involveret i årsagen til denne tilstand.

Forventet levetid og prognose

Prognosen er normalt god, hvis din tilstand er korrekt diagnosticeret, og du bliver behandlet med kortikosteroider. 90 % eller flere af personer, der behandles med kortikosteroider alene, vil gå i remission og ikke have behov for yderligere behandling.

Tilbagefald er mulige, så det er vigtigt at fortsætte kontrol med en læge. Dette vil sikre, at du vil være i stand til at behandle tilbagefaldet hurtigt. Mange mennesker vil fortsat have behov for behandling af astma, selv efter remission.

Hvis Churg-Strauss syndrom fanges og behandles, før der er sket større organskader, kan du leve et ganske normalt liv. Hvis der er opstået organskade, vil din fremtidige prognose blive bestemt af skadens sværhedsgrad, og hvor godt den reagerer på behandlingen.

Hvordan diagnosticeres det?

Symptomerne på Churg-Strauss syndrom kan ligne en række andre sygdomme og medicinske tilstande. Derfor kan din læge køre forskellige tests for at udelukke andre diagnoser. Når andre tilstande er blevet udelukket, kan din læge udføre yderligere diagnostiske tests for at bekræfte såvel som for at opdage, hvilke systemer der er påvirket.

Nogle diagnostiske tests kan omfatte:

røntgenbilleder af thorax
CT-scanning
biopsi
blodprøver

For at få en diagnose af Churg-Strauss syndrom skal du normalt have følgende seks kriterier:

astma
eosinofili eller et højt antal hvide blodlegemer i dit blod
skade på nervegrupper (enten en eller flere, også kaldet mononeuropati eller polyneuropati)
læsioner på dit røntgenbillede af brystet, der bevæger sig, også kaldet ikke-fikserede lungeinfiltrater
problemer med sinus
ekstravaskulær eosinofili eller hvide blodlegemer uden for blodkarrene

Behandling og håndtering af symptomer

Den første behandlingslinje er at tage kortikosteroider, såsom prednison. Disse kan indledningsvis gives i store doser og vil i sidste ende reduceres til en mindre dosis.

Hvis dit tilfælde er mere alvorligt, eller kortikosteroiderne ikke giver remission af Churg-Strauss, kan immunsuppressive lægemidler gives som supplement til kortikosteroiderne.

Eksempler på immunsuppressive lægemidler omfatter:

methotrexat
cyclophosphamid
azathioprin

De fleste af de lægemidler, der bruges til behandling af Churg-Strauss syndrom, har bivirkninger, som du bør være opmærksom på. Nogle af disse bivirkninger kan være alvorlige. Der er dog ting, du kan gøre for at styre og reducere effekten af dem. Nogle løbende livsstils- og sygdomshåndteringstrin, du bør tage, omfatter:

starte eller opretholde en sund kost
stop rygning
planlægge regelmæssige kontroller med din læge
starte eller vedligeholde en træningsrutine efter først at have tjekket med din læge
sørg for at opretholde nok calcium og D-vitamin i din kost, som anvist af din læge, for at holde dine knogler sunde

Komplikationer og udsigter

Den vigtigste komplikation af Churg-Strauss syndrom er den skade, det kan gøre på dine organer. Denne skade kan føre til alvorlige medicinske tilstande som:

nyresygdom eller nyresvigt, er dette ikke så almindeligt som andre komplikationer
skader på dine perifere nerver i hele din krop
ar på din hud fra udslæt eller sår, der kan opstå
skader på dit hjerte, som forårsager forskellige typer hjertesygdomme

Det er vigtigt at få din læge til at tjekke dig grundigt ud, hvis du tror, du kan have symptomer, der lyder som Churg-Strauss syndrom. Din læge vil afgøre, om det er det, der forårsager dine symptomer, eller om du har en anden medicinsk tilstand. Når først diagnosticeret, vil din læge være i stand til at give dig en effektiv behandlingsplan.