Polycytæmi Vera: Alt hvad du behøver at vide

Polycythemia vera (PV) er en sjælden type blodkræft, hvor din krop producerer for mange røde blodlegemer.

Røde blodlegemer transporterer ilt gennem hele din krop. Når du har for mange røde blodlegemer, bliver dit blod tykkere og flyder langsommere. De røde blodlegemer kan klumpe sammen og danne blodpropper inde i dine blodkar.

Hvis det ikke behandles, kan PV føre til livstruende komplikationer. Blod, der flyder langsommere, kan reducere mængden af ​​ilt, der når dit hjerte, hjerne og andre vitale organer. Blodpropper kan fuldstændig blokere blodgennemstrømningen i et blodkar, hvilket kan forårsage et slagtilfælde eller endda død.

På lang sigt kan PV føre til ardannelse i knoglemarven, kendt som myelofibrose, samt leukæmi, en anden type blodkræft.

PV forårsager muligvis ikke nogen symptomer i mange år. Når symptomerne først starter, kan de være milde nok til at gå glip af. Du er måske ikke klar over, at du har PV, før en rutinemæssig blodprøve afslører problemet.

At genkende symptomerne tidligt kan hjælpe dig med at komme i gang med behandlingen og forhåbentlig forhindre blodpropper og deres komplikationer. Almindelige symptomer på PV omfatte:

• træthed
• kløe
• vejrtrækningsbesvær, når du ligger ned
• koncentrationsbesvær
• utilsigtet vægttab
• smerter i dit underliv
• føles let mæt
• sløret eller dobbeltsyn
• svimmelhed
• svaghed
• kraftig svedtendens
• blødning eller blå mærker

Efterhånden som sygdommen skrider frem, og dit blod bliver fortykket med flere røde blodlegemer, kan der opstå mere alvorlige symptomer, såsom:

• kraftige blødninger fra selv mindre sår
• hævede led
• knoglesmerter
• rødlig farve til dit ansigt
• blødende tandkød
• brændende følelse i dine hænder eller fødder

De fleste af disse symptomer kan også være forårsaget af andre tilstande, så det er vigtigt at få en korrekt diagnose fra din læge.

Polycythemia vera forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Du er mere tilbøjelig til at få PV efter 60 år, men det kan starte i alle aldre.

Mutationer (ændringer) til JAK2 gener er hovedårsagen til sygdommen. Dette gen styrer produktionen af ​​et protein, der hjælper med at danne blodceller. Omkring 95% af mennesker med PV har denne type mutation.

Mutationen, der forårsager PV, kan overføres gennem familier. Men oftere kan det ske uden familieforbindelse. Der forskes løbende i årsagen til den genetiske mutation bag PV.

Hvis du har PV, afhænger din risiko for at udvikle alvorlige komplikationer af, hvor sandsynligt du er for at udvikle en blodprop. Faktorer, der kan øge din risiko for at udvikle blodpropper i PV omfatter:

• en historie med blodpropper
• være over 60 år
• højt blodtryk
• diabetes
• rygning
• højt kolesteroltal
• graviditet

Blod, der er tykkere end normalt, kan altid øge din risiko for blodpropper, uanset årsagen.

Hvis du tror, ​​du måske har PV, vil din læge først lave en test kaldet en komplet blodtælling (CBC). En CBC måler følgende faktorer i dit blod:

• antallet af røde blodlegemer
• antallet af hvide blodlegemer
• antallet af blodplader
• mængden af ​​hæmoglobin (et protein, der transporterer ilt)
• den procentdel af plads, der optages af røde blodlegemer i blodet, kendt som hæmatokrit

Hvis du har PV, vil du sandsynligvis have en højere end normalt mængde af røde blodlegemer og hæmoglobin og en unormalt høj hæmatokrit (andelen af ​​dit blodvolumen optaget af røde blodlegemer). Du kan også have unormale blodpladetal eller hvide blodlegemer.

Hvis dine CBC-resultater er unormale, vil din læge sandsynligvis tjekke dit blod for JAK2 mutation. De fleste mennesker med PV tester positivt for denne type mutation.

Sammen med andre blodprøver har du sandsynligvis brug for en knoglemarvsbiopsi for at bekræfte en diagnose af PV.

Hvis din læge fortæller dig, at du har PV, skal du huske, at jo før du ved det, jo hurtigere kan du starte behandlingen. Og behandling reducerer din risiko for komplikationer fra PV.

PV er en kronisk tilstand, der ikke har en kur. Behandling kan dog hjælpe dig med at håndtere dens symptomer og hjælpe med at forhindre komplikationer. Din læge vil ordinere en behandlingsplan baseret på din risiko for at udvikle blodpropper.

Behandling til personer med lav risiko for blodpropper

Typisk behandling for dem med lav risiko for blodpropper omfatter to ting: Aspirin og en procedure kaldet flebotomi.

• Lavdosis aspirin: Aspirin påvirker blodpladerne i dit blod, hvilket mindsker din risiko for at danne blodpropper.
• Flebotomi: Ved hjælp af en nål vil din læge fjerne en lille mængde blod fra en af ​​dine vener. Dette hjælper med at reducere dit antal røde blodlegemer. Du vil typisk have denne behandling cirka en gang om ugen og derefter en gang hver par måneder, indtil dit hæmatokritniveau er tættere på det normale.

Behandling til personer med høj risiko for blodpropper

Ud over aspirin og flebotomi kan personer med høj risiko for blodpropper kræve mere specialiseret behandling, såsom anden medicin. Disse kan omfatte:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea): Dette er et kræftlægemiddel, der forhindrer din krop i at lave for mange røde blodlegemer. Det mindsker din risiko for blodpropper. Hydroxyurea bruges off-label til behandling af PV.
• Busulfan (Myleran): Dette kræftlægemiddel er godkendt til behandling af leukæmi, men det kan bruges off-label til behandling af PV.
• Ruxolitinib (Jakafi): Dette er et af to stoffer godkendt af Food and Drug Administration (FDA) at behandle PV. Din læge kan ordinere dette lægemiddel, hvis du ikke kan tåle hydroxyurinstof, eller hvis hydroxyurinstof ikke sænker dit blodtal nok. Ruxolitinib virker ved at hæmme vækstfaktorer, der er ansvarlige for at skabe røde blodlegemer og immunsystemets funktion.
• Ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi): Det andet stof godkendt i 2021 at behandle PV er en speciel form for interferon-alfa. Former af interferon-alfa er blevet brugt off-label til behandling af PV forud for denne FDA-godkendelse. Det hjælper dit immunsystem med at bekæmpe de overaktive knoglemarvsceller, der er en del af PV. Det kan også blokere din krop fra at lave for mange røde blodlegemer.

Relaterede behandlinger

Din læge kan også ordinere andre behandlinger til dig. Nogle af disse kan hjælpe med at lindre kløe, som kan være et vedvarende og generende problem for mange mennesker med PV. Disse behandlinger kan omfatte:

• antihistaminer
• selektive serotoningenoptagshæmmere (SSRI’er)
• fototerapi (behandling med ultraviolet lys)

Din læge vil tale med dig om de bedste behandlingsmuligheder for dig.

Hvis du laver nogle få ændringer i din livsstil, kan det hjælpe dig med at klare symptomer og reducere din chance for komplikationer.

Når det er sagt, er det vigtigt at tale med din læge først for at sikre, at disse ændringer er rigtige for dig, da enhver persons behov er forskellige.

Ændringerne omfatter:

• spise en afbalanceret kost for at fremme sund vægt, kolesterol og blodtryk. Det betyder at spise sundt betyder at spise næringsrige og afbalancerede måltider med masser af frisk frugt og grøntsager, fuldkorn, magert protein og fedtfattigt mejeriprodukter vil hjælpe med at styre din tilstand.
• at få regelmæssig fysisk træning
• begrænse eller holde op med at ryge
• håndtering af samtidige tilstande som diabetes

Bemærk, at indtagelse af fødevarer med højt natriumindhold kan få din krop til at flytte vand ind i din krops væv, hvilket kan gøre nogle af dine PV-symptomer værre.

Også, at drikke nok væske vil hjælpe dig med at undgå dehydrering og opretholde god blodgennemstrømning og cirkulation. Din læge eller en registreret diætist kan give individuel vejledning om kost og vandindtag.

Behandling af PV hjælper med at reducere din risiko for livstruende komplikationer. Disse omfatter:

• Myelofibrose, det fremskredne stadium af PV giver ar i knoglemarven og kan forstørre leveren og milten
• hjerteanfald
• dyb venetrombose (DVT) eller en blodprop i den dybe vene
• iskæmisk slagtilfælde, forårsaget af tab af blodforsyning til hjernen
• lungeemboli eller en blodprop i lungen
• hæmoragisk død, som er død fra blødning, normalt fra maven eller andre dele af fordøjelseskanalen
• portal hypertension eller øget blodtryk i leveren, der kan føre til leversvigt
• akut myeloid leukæmi (AML), som er en særlig type blodkræft, der påvirker hvide blodlegemer

Mens alles situation med PV er forskellig, kan mange mennesker, der holder sig til deres behandlingsplan og ser deres hæmatolog regelmæssigt, forvente at leve et langt liv med begrænsede komplikationer.

Når det er sagt, er behandling kritisk. Mennesker uden nogen form for behandling kan typisk forvente at overleve mindre end 2 år, afhængig af alder og overordnet helbred. Men dem, der har behandling, kan leve flere årtier mere. Den gennemsnitlige overlevelsesrate er 14 år efter diagnosen generelt og 24 år for behandlede personer under 60 år.

Din forventede levetid afhænger også af, om du udvikler komplikationer eller ej, og disse komplikationer er mulige selv med behandling, selvom risikoen er meget lavere. Samlet set har mennesker, der modtager behandling, et meget bedre udsigter end dem uden.

For personer med PV, ca kvarter udviklede myelofibrose og 4 % udviklede leukæmi 20 år efter diagnosen, ifølge forskning fra 2021.

Polycythemia vera er en sjælden blodsygdom, der øger din risiko for farlige blodpropper og andre komplikationer. Det kan ikke helbredes, men det kan behandles. Der forskes i nye diagnostiske og behandlingsmuligheder.

Hvis du har polycytæmi vera, så tal med din primære læge eller en hæmatolog om den rigtige behandlingsplan for dig. Dette vil sandsynligvis omfatte flebotomi og medicin.

At få den pleje, du har brug for så hurtigt som muligt, kan hjælpe med at forhindre blodpropper, mindske komplikationer og forbedre kvaliteten og længden af ​​dit liv.