Binyrebarkcarcinom: Hvad er det, årsager, symptomer og udsigter

Du har to binyrer, en øverst på hver nyre. Det ydre lag af binyren er binyrebarken. Binyrebarken producerer hormoner, der kontrollerer kropsfunktioner og mandlige og kvindelige egenskaber. Kræftsvulster, der dannes i binyrebarken, kaldes binyrebarkcarcinom.

Oversigt

Hvad er binyrebarkcarcinom?

Binyrebarkcarcinom er kræft, der dannes i det ydre lag (cortex) af binyrerne. Der er to binyrer, en placeret øverst på hver nyre.

Binyrebarken laver hormoner – herunder kortisol, testosteron, aldosteron og østrogen. Disse hormoner styrer mandlige og kvindelige træk og kropsfunktioner såsom blodtryk og reaktion på stress.

Et binyrebarkcarcinom (ACC) er en kræftagtig binyretumor, der dannes i binyrebarken. Der er to typer ACC:

Fungerende ACC-tumor: En fungerende ACC-tumor får din binyre til at lave flere hormoner, end den normalt burde.
Ikke-fungerende ACC-tumor: Denne type tumor påvirker ikke hormonproduktionen.

Hvor almindeligt er binyrebarkcarcinom?

Binyrebarkcarcinom er meget sjældent. Læger diagnosticerer kun omkring et tilfælde pr. 1 million mennesker hvert år. ACC påvirker flere kvinder end mænd.

Hvem er i risiko for at få binyrebarkkræft?

Mennesker med visse arvelige genetiske forhold har en højere risiko for at udvikle binyrekræft. I omkring 50 % af tilfældene af binyrebarkcarcinom forekommer sygdommen i familier. Genetiske tilstande, der øger ACC-risikoen inkluderer:

Beckwith-Wiedemanns syndrom.
Carney kompleks.
Familiær adenomatøs polypose (FAP).
Li-Fraumeni syndrom.
Lynch syndrom.
Multipel endokrin neoplasi (MEN1).
Neurofibromatose Type 1 (NF1).
Von Hippel-Lindau (VHL) syndrom.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager binyrebarkcarcinom?

Forskere ved ikke præcist, hvorfor nogle mennesker udvikler kræftagtige binyretumorer. Mennesker født med visse genetiske forhold har en højere risiko for sygdommen.

Genmutationer (ændringer) kan også opstå spontant, uden at være arvelige. Eksperter forstår ikke helt, hvordan genetiske ændringer, der forårsager binyrebarkcarcinom, opstår.

Hvad er symptomerne på binyrebarkcarcinom?

Binyretumorer forårsager symptomer på to måder:

En fungerende ACC kan forårsage symptomer relateret til overproduktion af hormoner.
Hvis binyretumoren vokser sig stor nok, kan den trykke på nærliggende organer. Dette pres kan forårsage smerte eller andre symptomer.

Afhængigt af årsagen kan symptomer på binyrebarkcarcinom omfatte:

Mavesmerter (mave).
Brystforstørrelse hos drenge eller mænd (gynækomasti).
Tidlig pubertet hos drenge eller piger.
Vækst af overskydende ansigts- eller kropsbehåring hos kvinder.
Højt blodtryk.
Højt blodsukker.
Vægtøgning i ansigt, hals og krop (men ikke arme og ben).

Hvad er komplikationerne ved binyrebarkcarcinom?

Uden behandling kan binyretumorer fortsætte med at vokse. Når de bliver større, kan tumorer presse mod andre organer. Dette pres kan påvirke, hvor godt disse organer fungerer eller forårsage andre symptomer.

Fungerende binyrebarkcarcinomer vil fortsætte med at overproducere hormoner, der kontrollerer forskellige kropsfunktioner. Forskellige hormoner giver forskellige symptomer.

For meget kortisol kan føre til Cushings syndrom med symptomer, herunder:

Højt blodtryk.
Højt blodsukker.
Vægtøgning i ansigt, hals og krop.
En fedtklump mellem skulderbladene.
Hårvækst på dit ansigt og krop.

For meget aldosteron kan forårsage Conns syndrom med symptomer, herunder:

Overdreven tørst.
Højt blodtryk.
Kramper eller muskelsvaghed.
Hyppigt behov for at tisse.

For meget testosteron hos kvinder kan forårsage:

Hårvækst på dit ansigt og krop.
Skaldet.
Uddybende stemme.
Mangel på menstruation.

For meget østrogen hos kvinder kan forårsage:

Uregelmæssige menstruationer.
Blødning efter overgangsalderen.
Vægtøgning.

For meget østrogen hos mænd kan forårsage:

Lav sexlyst.
Erektil dysfunktion.
Brystvækst.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres binyrebarkcarcinom?

Din sundhedsplejerske vil starte med en fysisk undersøgelse og spørge om eventuelle symptomer, du oplever. Hvis dine symptomer peger på binyrebarkkræft, kan du have:

Billeddiagnostiske tests, såsom MR, CT-scanning eller PET-scanning for at lede efter tumorer.
Blod- og urinprøver for at kontrollere hormonniveauer.
En dexamethasonundertrykkelsestest til måling af cortisolniveauer.
Biopsi for at afgøre, om en tumor er kræft.

Hvad er stadierne af binyrekræft?

Hvis en biopsi afslører, at binyretumoren er kræftfremkaldende, vil dine læger bestemme omfanget af sygdommen. De vil måle tumoren for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig ud over binyren til andre dele af din krop. Denne proces kaldes iscenesættelse.

Tidlig binyrekræft: I fase 1 eller fase 2 er tumoren stadig relativt lille og har ikke spredt sig ud over binyren.
Avanceret binyrekræft: Stadie 3 og fase 4 binyrekræft betyder, at tumoren har spredt sig til andre dele af din krop. Normalt spredes kræftceller først til nærliggende lymfeknuder. Avanceret kræft kan også spredes til andre organer, væv, blodkar og knogler.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles eller behandles binyrebarkcarcinom?

Den første behandling er normalt operation for at fjerne tumoren. Din kirurg vil fjerne din binyre og skal muligvis også fjerne andet nærliggende væv.

For at forhindre kræftceller i at sprede sig til andre områder af din krop, kan din behandlingsplan omfatte:

Stråling.
Kemoterapi.
Immunterapi.

Forebyggelse

Kan binyrebarkcarcinom forebygges?

Eksperter ved meget lidt om, hvad der forårsager binyrekræft. Der er i øjeblikket ingen anbefalinger til, hvordan man kan forhindre det.

Binyrebarkcarcinom forekommer ofte i familier. Hvis et familiemedlem har sygdommen, bør alle i familien have genetisk testning. Hvis du har en øget risiko for ACC på grund af en arvelig tilstand, så spørg din udbyder om regelmæssig screening for tidlig opdagelse.

Outlook / Prognose

Hvad er prognosen (udsigterne) for personer med binyrebarkcarcinom?

Prognosen afhænger af tumorens placering og størrelse, og om kræften har spredt sig ud over binyrerne. Prognosen er bedre hos personer, der er yngre, eller når tumoren er lille.

I nogle tilfælde kan fuldstændig fjernelse af tumoren med kirurgi helbrede kræft. Tumorer, der har metastaseret (spredning til andre områder af kroppen) er sværere at behandle. Nye behandlinger fortsætter med at forbedre overlevelsesraterne for mennesker med binyrebarkcarcinom.

At leve med

Hvornår skal jeg ringe til lægen?

Du bør ringe til din læge, hvis du oplever:

Mavesmerter.
Følelse af mæthed i dit underliv.
Symptomer på hormonelle ubalancer.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Du vil måske spørge din sundhedsplejerske:

Skal min familie eller jeg have genetisk test?
Hvad er den bedste behandling baseret på stadiet af min tumor?
Vil symptomerne relateret til hormonoverproduktion forsvinde, når tumoren behandles?
Er der nogen kliniske forsøg til behandling af binyrebarkcarcinom, jeg bør overveje?

Binyrebarkcarcinom er en meget sjælden kræfttype, der dannes i binyrernes ydre slimhinde. Når diagnosticeret tidligt, giver en kombination af operation, stråling eller kemoterapi ofte en kur. Mere avancerede tilfælde kan være vanskelige at behandle, men nye behandlingsformer fortsætter med at forbedre overlevelsesraterne.