De seneste behandlinger for C3G og IgAN nyresygdom

C3G og IgAN er forårsaget af forskellige typer opbygning i nyrernes glomeruli.

C3G er forårsaget af en ophobning af proteinet C3, et protein produceret af din krops komplementsystem, også kendt som “komplementkaskaderesponset.”

Komplementsystemet understøtter dit immunsystems funktion på en række måder. Når det bliver dysreguleret (svækket), som i C3G, opbygges C3-protein i glomeruli og fører til nyreskade.

Dysfunktion af immunsystemet forårsager også IgAN. I IgAN er opbygningen i glomeruli IgA, immunglobulin A, et antistof produceret af dine hvide blodlegemer. I nogle, men ikke alle tilfælde, kan IgA aktivere komplementkaskaden, hvilket også skaber C3-aflejringer.

C3G og IgAN er forskellige diagnoser, men som glomerulære lidelser deler de fælles behandlingsmetoder.

ACE-hæmmere, angiotensin-konverterende enzymhæmmere, er medicin, der hjælper med at kontrollere dit blodtryk ved at blokere enzymer, der trækker blodkarrene sammen.

Angiotensin II-receptorblokkere (ARB’er) hjælper også med at reducere blodtrykket. De virker ved at fremme afslapning af blodkar og forbedre, hvor godt hjertet pumper blod.

I C3G og IgAN hjælper ACE-hæmmere og ARB’er med at forbedre blodkarkapaciteten i glomeruli og reducere den belastning, højt blodtryk kan påføre nyrerne. Disse medikamenter kan også reducere proteinuri eller mængden af ​​protein tabt i urinen.

Der er to hovedmåder til at håndtere inflammatoriske processer, der fører til nyreskade i C3G og IgAN:

• reduktion af immunresponset, hvilket fører til nyreaflejringer
• beroligende betændelse forårsaget af glomeruli opbygning

Steroider er medicin kendt for deres evne til at reducere betændelse. Mens langvarig brug ikke længere anbefales til C3G og IgAN, er kortvarige steroidkure nogle gange parret med immunsuppressiv medicin.

C3G og IGAN er immunmedierede sygdomme. Deres underliggende årsager stammer fra immunsystemets dysfunktion. Læger bruger immunsuppressiva til at hjælpe med at håndtere atypiske immunreaktioner i kroppen.

Der er mange forskellige immunsuppressiva, der kan bruges afhængigt af din diagnose af C3G eller IgAN.

Ifølge en 2022 anmeldelse på C3G er effektiviteten af ​​immunsuppressiv terapi blandet i forskning, og nogle mennesker, der lever med C3G, kan se mere fordel end andre.

Da dit komplementsystem er en vigtig komponent i C3G-patologi, er lægemidler, der retter sig mod komplementkaskadeaktivering, et område med voksende terapiinteresse.

Anti-komplement lægemidler, såsom eculizumab og ravulizumabvirker ved at blokere visse faser af komplementsystemets aktivitet, kontrollere produktionen af ​​proteinet C3.

Effekten af ​​anti-komplement medicin kan variere fra person til person og er muligvis ikke relevant for alle tilfælde af glomerulær nyresygdom.

Ikke alle diagnoser af IgAN, for eksempel, vil kræve brug af komplementhæmmere, men hvis du oplever C3-opbygning, kan disse medikamenter være en del af din behandlingsplan.

Plasmaterapi, også kendt som plasmaferese, er en behandling, der bruger en maskine til at filtrere dit blod og adskille plasma fra andre typer celler. Du får derefter en plasmaerstatning til at erstatte det, der blev fjernet.

Komplementproteinerne, der er ansvarlige for C3G, er indeholdt i det plasma, der blev fjernet fra din krop. Ud over at eliminere C3 kan plasmaterapi også fjerne immunkomplekser som IgA og autoantistoffer, de antistoffer, der angriber raske celler.

Plasmaterapi virker muligvis ikke for alle. Ifølge en 2019 anmeldelseingen behandling er universelt effektiv eller betragtes som en kur, og der mangler mere detaljeret forskning i plasmaterapi.

Efterhånden som nyrefunktionen forringes, kan din læge anbefale mere avancerede behandlinger som dialyse.

Dialyse involverer ligesom plasmaterapi maskinassisteret blodfiltrering. Ved dialyse er fokus på at fjerne overskydende væsker og affaldsstoffer, ikke plasma, fra blodet.

Dialyse behandler ikke C3G eller IgAN direkte. Det hjælper din krop med at fjerne affald, når nyrerne ikke længere fungerer godt nok.

I sjældne tilfælde kan nyretransplantation være en mulighed. Fordi C3G og IgAN har underliggende immunologiske årsager og ikke er forårsaget af nyrerne selv, er brugen af ​​transplantation i behandlingen diskutabel.

For eksempel mislykkes næsten halvdelen af ​​alle nyretransplantationer til C3G.

National Kidney Foundation bemærker, at både C3G og IgAN kan drage fordel af en reduktion af salt og protein i kosten for at hjælpe med at lette mængden af ​​affald, som dine nyrer skal filtrere fra blodbanen.

Selvom forskning er begrænset om kosttilskuds rolle i behandlingen af ​​disse tilstande, er nogle beviser tyder på, at omega 3-fedtsyrer i form af fiskeolietilskud kan tilbyde anti-inflammatoriske fordele for IgAN.

Fra 2021, budesonid (Tarpeyo), et kortikosteroid, er blevet godkendt af Food and Drug Adnministration (FDA) til håndtering af IgAN. Ved at sænke mængden af ​​protein i urinen kan budesonid sænke risikoen for nyresygdom i slutstadiet.

For nylig, sparsentan (Filspari) blev godkendt af FDA i 2023, og det sænker også protein i urinen.

Natrium-glucose-cotransporter-hæmmere eller SGLT-2-hæmmere, der almindeligvis anvendes til at håndtere diabetes, kan også gavne dem med IgAN. I én analysereducerede dapagliflozin risikoen for nyresygdom i slutstadiet og øgede overlevelse hos mennesker både med og uden type 2-diabetes og IgAN.

Ifølge ClinicalTrials.gov er der 20 kliniske forsøg i forskellige stadier for CG3, herunder flere, der i øjeblikket rekrutterer.

Hvis du er interesseret i at deltage i kliniske forsøg med C3G og IgAN, kan du lære mere ved at besøge:

• ClinicalTrials.gov
• NIH Clinical Center forsøg
• Research Match

Der er i øjeblikket ingen kur mod C3G eller IgAN nyresygdom. Begge tilstande er progressive, selvom behandling kan bremse eller forsinke nyreskade.

Ifølge et langsigtet resultatstudie fra 2022 udviklede 20 % til 50 % af deltagerne, der lever med IgAN, 30 år efter diagnosen nyresygdom i slutstadiet.

I C3G ses progressiv nyreskade typisk efter 10 år, hvor op til halvdelen af ​​patienterne oplever nyresygdom i slutstadiet på det tidspunkt.

Fordi C3G og IgAN er sjældne og understuderede tilstande, er det endnu ikke muligt at vide, hvor markant behandling kan forbedre den samlede prognose.

Som glomerulære lidelser deler C3G og IgAN nyresygdomme en række behandlingsmetoder med det overordnede mål at kontrollere inflammatoriske processer og bremse nyreskade.

Blodtryksmedicin, immunsuppressiva og komplementhæmmere kan alle være en del af din behandlingsplan.

I øjeblikket er der ingen universelt effektiv behandling eller kur mod C3G eller IgAN. Hver terapimulighed kan have varierende effektivitet afhængigt af den person, der behandles.