Hvad er progressiv supranukleær parese?

Progressiv supranukleær parese er en sjælden tilstand, der påvirker hjernen. Tilstanden kaldes også Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Progressiv supranukleær parese får hjernecellerne, der styrer bevægelse og motorik, til at forringes. Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan der opstå problemer med gangbalance, gang, øjenbevægelser og synke.

Der er ingen kur mod progressiv supranukleær parese, men behandling for tilstanden kan hjælpe med at håndtere symptomerne.

Årsager til progressiv supranukleær parese

Det er ikke klart, hvad der forårsager progressiv supranukleær parese, men forskere har fundet ud af, at personer med supranuklear parese har overskydende mængder af et protein kaldet tau i deres hjerner.

Klumper af overskydende tau-celler findes også hos mennesker med tilstande som Alzheimers sygdom. Forskere er ikke sikre på, hvad sammenhængen mellem dette protein og hjernecelleforringelse er.

Ingen andre mulige årsager er blevet identificeret. Der er nogle tilfælde af progressiv supranukleær parese, der forekommer mere end én gang i den samme familie, men der er ikke fundet nogen genetisk forbindelse.

De fleste mennesker, der har progressiv supranuklear parese, har ikke et familiemedlem med en tilstand.

Den eneste kendte risikofaktor er alder. Folk i 60’erne og 70’erne er de hyppigst diagnosticerede.

Tidlige tegn og symptomer på progressiv supranukleær parese (PSP)

I det tidlige stadie af progressiv supranukleær parese kan symptomerne være milde og nemme at fjerne. Folk, der oplever disse symptomer, tror måske, at de simpelthen oplever stress eller får dårlig søvn.

Disse symptomer kan dog være tegn på progressiv supranukleær parese. Det er altid bedst at se en læge, hvis du har haft symptomer i mere end en uge eller to.

Tidlige symptomer på progressiv supranukleær parese omfatter:

træthed
en stiv nakke
generel muskelstivhed
nedsat tolerance for skarpt lys
sløret syn
irritabilitet eller humørskift
nedsat dømmekraft eller hensynsløshed
svært ved at kontrollere øjenbevægelser
svært ved at holde balancen
gentagne fald (falder ofte baglæns)
ufrivillig rystelse af lemmer, hænder eller fødder (rysten)
langsommere eller akavede bevægelser

Symptomerne stiger normalt over tid. Der er i øjeblikket ingen kur mod progressiv supranuklear parese, men behandling kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og forblive selvstændig længere.

Progressiv supranukleær parese vs. Parkinsons sygdom

Det er fælles for progressiv supranukleær parese for at blive diagnosticeret som Parkinsons sygdom. De to tilstande deler lignende symptomer, især i den tidlige fase af supranuklear parese. Der er dog nogle væsentlige forskelle.

For eksempel, selvom forskere har fundet en overskydende proteinopbygning kan være forbundet med begge tilstande, proteinet tau er knyttet til PSP, mens proteinet alfa-synuclein er forbundet med Parkinsons.

Sygdomsprogression er også anderledes. Progressiv supranukleær parese udvikler sig meget hurtigere end Parkinsons sygdom. Det er også mindre lydhør over for medicin, såsom levodopa, end Parkinsons.

Derudover har personer med progressiv supranuklear parese ofte problemer med tale og synke meget tidligere i sygdomsprocessen, og disse symptomer har en tendens til at være betydeligt mere alvorlige.

Hjalp dette?

Stadier og senere symptomer på progressiv supranukleær parese (PSP)

Progressiv supranukleær parese har et tidligt, midt- og sent stadium. Symptomerne bliver værre, efterhånden som stadierne skrider frem, og sygdommen skrider frem.

Nye symptomer i midtstadiet

I midtstadiet har symptomer fra det tidlige stadie en tendens til at blive værre. Nye symptomer kan også udvikle sig:

utydelig tale
bremset tale
reduceret blink, hvilket fører til tørre øjne
søvnbesvær
øjentrækninger
hukommelsesproblemer
bremset tænkning
hovedpine
nakke smerter
rygsmerte
ledsmerter

Symptomer i det sene stadium af progressiv supranukleær parese

I det sene stadie øges vanskeligheder med tale, synke og tænkning. Dette kan gøre det svært for personen med progressiv supranuklear parese at passe sig selv. For eksempel betyder synkebesvær ofte en ernæringssonde.

tale, som er svær for andre at forstå
svært ved at tænke
koncentrationsbesvær
øgede hukommelsesproblemer
tab af halsmuskelkontrol
synkebesvær
forstoppelse
besvær med at tisse

Behandlingsmuligheder for progressiv supranukleær parese (PSP)

Adskillige behandlinger er tilgængelige for at hjælpe med at håndtere symptomerne og forbedre livskvaliteten for personer med supranuklear parese.

Den nøjagtige behandlingsplan vil afhænge af dine symptomer, sværhedsgraden og din reaktion på behandlingen. Almindelige behandlinger omfatter:

Medicin mod Parkinsons sygdom: Mennesker med progressiv supranukleær parese er i stand til at få en vis symptomlindring fra medicin mod Parkisons sygdom. Denne effekt er dog begrænset og midlertidig. De fleste mennesker er kun ved at tage disse medikamenter i omkring 3 år.
Specialbriller: Briller med bifokale eller prisme linser kan hjælpe folk med supranuklear parese, som har mindre kontrol over deres øjenmuskler.
Botox injektioner: Botox kan hjælpe med at stoppe muskelspasmer. Det kan sprøjtes ind i musklerne omkring øjnene for at hjælpe med syns- og balancebesvær.
Antidepressiv medicin: Antidepressiv medicin kan hjælpe med at håndtere smerte og humørsymptomer.
Fysisk terapi: Fysioterapi kan hjælpe med at forbedre muskelstyrke og balance.
Ergoterapi: Ergoterapi kan hjælpe dig med at lære at bruge adaptive værktøjer i din hverdag for at gøre symptomerne på progressiv supranuklear parese nemmere at håndtere.
Taleterapi: Taleterapi kan hjælpe dig med at forbedre kommunikation og synke.

Er behandlinger for PSP dækket af forsikring eller Medicare?

Mange behandlinger for progressiv supranuklear parese er dækket af Medicare-forsikring og andre forsikringsordninger. Medicin, terapier og injektioner til progressiv supranuklear parese, som anses for medicinsk nødvendige, vil være dækket af de fleste forsikringer.

Det er dog altid en god idé at tjekke med din plan om dækning for specifikke medicin og procedurer. Du skal muligvis spørge din læge om en anden recept, eller du skal muligvis have et bestemt antal terapisessioner, før medicinen kan begynde.

Prognose og forventet levetid for dem med PSP

Progressiv supranukleær parese er en hurtigt udviklende tilstand. De fleste mennesker med tilstanden har alvorlige symptomer inden for 3 til 5 år. Den forventede levetid kan variere. Det er muligt for mennesker med progressiv supranuklear parese at leve over et årti efter den første diagnose.

Den gennemsnitlige forventede levetid er dog omkring 6 til 9 år efter den første diagnose. Faktorer som stadium ved diagnosen påvirker den forventede levetid.

Det er vigtigt at bemærke, at forskning om supranuklear parese er i gang. Forskere ser på at udvikle medicin, der kan bremse udviklingen af denne tilstand og forlænge den forventede levetid.

Hvis du gerne vil involvere dig og hjælpe med at skabe bedre behandlinger til PSP, kan du tjekke ClinicalTrials.gov for at lære mere om igangværende forsøg. Sørg for at diskutere enhver prøvedeltagelse, især en, der vil påvirke din medicinbehandling, med din læge, før du ansøger.

At leve med parese

En diagnose som progressiv supranukleær parese kan være overvældende. Det er vigtigt at have støtte, og der er nogle gode ressourcer, du kan henvende dig til:

CurePSP: CurePSP-fællesskabet tilbyder måder for mennesker med progressiv supranuklear parese til at finde lokale støttegrupper såvel som online support.
Progressive Supranuclear Parese Facebook-gruppe: Du kan komme i kontakt med andre mennesker med progressiv supranuklear parese og finde ressourcer gennem The Progressive Supranuclear Parese Facebook Group.
Smartpatienter: SmartPatients tilbyder online støttegrupper for mennesker med en bred vifte af tilstande. Du kan deltage i Progressive Supranuclear Palsy Support-gruppen for at chatte med andre, der håndterer tilstanden.

Hjalp dette?

Ofte stillede spørgsmål om PSP

Du kan lære mere om progressiv supranuklear parese ved at læse svarene på de almindelige spørgsmål nedenfor.

Er progressiv supranukleær parese arvelig?

Progressiv supranukleær parese ser ikke ud til at være arvelig. Selvom der er nogle familier, hvor der er fundet flere tilfælde af progressiv supranukleær parese, er der ikke nogen kendt genetisk forbindelse. Forskere mener ikke, at tilstanden er arvelig.

Hvor sjælden er progressiv supranukleær parese?

Progressiv supranukleær parese er meget sjælden. Nogle medicinske forskere mener dog, at tilstanden er underdiagnosticeret.

Tilstanden menes i øjeblikket at påvirke 5 til 17 for hver 100.000 mennesker i USA, men det er muligt, at den faktiske forekomst er højere.

Hvor hurtigt udvikler progressiv supranukleær parese sig?

Progressiv supranukleær parese skrider meget hurtigt frem. Det fører ofte til døden mindre end 10 år efter, at de første symptomer viser sig.

Kan du køre med PSP?

Det er vigtigt at tale med din læge om din evne til at køre bil med progressiv supranuklear parese. Tilstanden udvikler sig hurtigt, og din motorik kan hurtigt falde.

Du kan muligvis køre i den tidlige fase af tilstanden, men dette kan ændre sig med tiden. Tal med din læge om din tilstand og kørsel.

Progressiv supranukleær parese er en sjælden tilstand, der forårsager forringelse af hjerneceller. Efterhånden som hjernecellerne forringes, falder kontrollen over muskler og motorisk funktion. Til sidst bliver kommunikation og synkning meget vanskelig.

Der er ingen kur mod progressiv supranuklear parese. Behandling kan hjælpe med at håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten. Tilstanden skrider hurtigt frem med en standardlevetid på mindre end et årti efter de første symptomer viser sig.

Forskning i tilstanden er i gang, og nye behandlinger kan øge den forventede levetid for mennesker med progressiv supranuklear parese i fremtiden.