Oversigt
Hvad er interstitiel lungesygdom?
Interstitiel lungesygdom (ILD) er en anden betegnelse for lungefibrose, som betyder “ardannelse” og “betændelse” i interstitium (det væv, der omgiver lungens luftsække, blodkar og luftveje). Denne ardannelse gør lungevævet stift, hvilket kan gøre vejrtrækningen vanskelig. ILD kan være begrænset til lungen, eller det kan være relateret til en tilstand, der kan påvirke andre dele af kroppen, såsom reumatoid arthritis eller sarkoidose.
Disse sygdomme deler lignende træk, herunder en ikke-produktiv (tør) hoste og åndenød. Selvom de kan se ens ud radiografisk (på røntgen af thorax eller CT-scanning af thorax), har ILD’er fra forskellige årsager og tilstande forskellige behandlinger og udsigter. ILD er mere almindelig hos voksne, men kan sjældent forekomme hos børn.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager interstitiel lungesygdom?
Der er mere end 200 årsager til ILD. Fordi ILD omfatter mange lidelser, er det kategoriseret baseret på årsagen. Disse typer af ILD omfatter:
- ILD relateret til en anden sundhedssygdom: Nogle mennesker udvikler ILD som følge af at have en autoimmun sygdom (immunsystemet skader kroppen). Eksempler på autoimmune sygdomme omfatter reumatoid arthritis, sklerodermi, polymyositis/dermatomyositis, lupus og sarkoidose.
- ILD forårsaget af indånding af skadelige stoffer: Mennesker, der indånder skadelige partikler såsom kulstøv, asbest, tobaksrøg eller frisørkemikalier, kan udvikle ILD.
- Genetisk ILD: En genetisk ILD opstår, når sygdommen går i arv blandt familiemedlemmer. Disse tilstande omfatter neurofibromatose (en sygdom, hvor tumorer vokser på nerver) og Gauchers sygdom (mærket ved forstørrelse af indre organer, herunder milten og leveren, og læsioner på knoglerne).
- Idiopatisk ILD: Idiopatisk betyder, at årsagen ikke er kendt. Idiopatisk ILD rammer normalt mennesker over 60 år.
Hvad er symptomerne på interstitiel lungesygdom?
De fleste mennesker med ILD har symptomer, der gør vejrtrækning vanskelig, herunder:
- Stakåndet
-
Hoste, typisk ikke-produktiv
- Nedsat træningstolerance
- Træthed
- Vægttab
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres interstitiel lungesygdom?
Fordi der er mange typer ILD, bruger læger mange metoder til at diagnosticere det, herunder følgende:
- En fysisk eksamen. Lægen vil også spørge, om du har nogen systemiske tilstande (lidelser, der påvirker hele kroppen) eller har været udsat for skadelige stoffer.
- En lungefunktionstest for at kontrollere, hvor godt dine lunger fungerer
- Billeddiagnostiske tests såsom røntgen og en højopløsnings computertomografi (CT-scanning)
- Bronkoskopi, en test, hvor lægen indsætter en enhed kaldet et bronkoskop gennem din næse eller mund ind i dine lunger for at se ind i dine luftveje.
- I nogle tilfælde vil en læge tage en prøve af lungevæv. En test af dette væv, kaldet en biopsi, kan yderligere identificere typen af ILD. Under en biopsi fjerner din læge en lille prøve af væv fra lungen og studerer den under et mikroskop for at hjælpe med at identificere typen af ILD.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles interstitiel lungesygdom?
Behandling for ILD er designet til at bevare lungens funktionsevne og forhindre sygdommen i at blive værre. Behandling afhænger af mange faktorer, herunder typen af ILD og hvor alvorlig den er, og inkluderer:
- Medicin kan hjælpe med at forbedre lungefunktionen ved at reducere inflammation og/eller fibrose. Medicin til at reducere inflammation omfatter steroider (prednison) og andre reumatologiske lægemidler, herunder mycophenolat (CellCept), azathioprin (Imuran), leflunomid (Arava), rituximab (Rituxan), cyclophosphamid (Cytoxan), tacrolimus (Prograf) og andre. Medicin til at stoppe yderligere fibrose omfatter pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev).
- Iltbehandling: Ekstra ilt leveret gennem et rør i næsen kan gøre vejrtrækningen lettere. Denne terapi hæver blodets iltniveauer, så hvert åndedrag er mere produktivt.
- Lunge- og træningsterapi: Åndedrætsøvelser og øget fysisk aktivitet kan forbedre lungekonditionen.
- Lungetransplantation: Nogle mennesker med alvorlige tilfælde af ILD får lungetransplantationer for at hjælpe med at forlænge deres liv.
Hvad er komplikationerne ved interstitiel lungesygdom?
Mange mennesker med ILD har problemer med at trække vejret og en hoste, der ikke går væk. I mere alvorlige tilfælde kan komplikationer være livstruende og omfatte højt blodtryk i lungerne, højre hjertesvigt og respirationssvigt (lungerne leverer ikke nok ilt til kroppen).
Forebyggelse
Kan interstitiel lungesygdom forebygges?
Der er ingen måde at forhindre idiopatisk eller genetisk ILD på, men det er muligt at forhindre nogle af typerne med kendte årsager. Du kan reducere din risiko ved at:
- Iført åndedrætsværn (en maske, der filtrerer partikler fra luften) omkring skadelige stoffer, såsom asbest, metalstøv eller kemikalier.
-
Stop med at ryge.
- Modtagelse af immuniseringer for influenza og lungebetændelse for at hjælpe med at beskytte dine lunger.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for personer med interstitiel lungesygdom?
Der er ingen kur mod ILD. Når først ardannelse sker i lungerne, kan det normalt ikke vendes. Behandling kan hjælpe med at bremse sygdommen for at bevare så meget livskvalitet som muligt.
Prognosen for patienter afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er, og årsagen til ILD. Mange mennesker med mild ILD kan fungere normalt hele livet uden behandling. Deres tilstand kan være stabil (bliver ikke værre).
For personer med mere alvorlige tilfælde af ILD kan sygdommen være progressiv (bliver værre over tid). Disse mennesker kan have brug for regelmæssige behandlinger og terapi resten af deres liv for at hjælpe med at håndtere deres symptomer.
Discussion about this post