Urticaria Pigmentosa

Hvad er urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) er en allergi-medieret hudsygdom, der forårsager misfarvede læsioner og kløende hud. Tilstanden er karakteriseret ved tilstedeværelsen af for mange mastceller i huden. Mastceller er en del af dit immunsystem. Deres opgave er at producere betændelse ved at frigive et stof kaldet histamin som reaktion på bakterier og andre angribere. I UP er der for mange mastceller i din hud.

Denne sygdom ses oftest hos spædbørn og børn, men den kan også ramme voksne. Det vigtigste symptom er mørkfarvede læsioner på huden. Læsionerne kan være meget kløende og svære ikke at ridse. Når du gnider eller ridser dem, reagerer læsionerne med et Dariers tegn. Et Dariers skilt ligner nældefeber. Det er forårsaget af frigivelsen af histamin fra mastcellerne.

Hos de fleste børn forsvinder UP ved puberteten. Komplikationer ses typisk kun hos ældre børn eller voksne. Sjældent kan UP udvikle sig til systemisk mastocytose hos en voksen. Ved systemisk mastocytose kan mastceller opbygges i andre organer i kroppen. I sjældne tilfælde kan dette resultere i mastcelleleukæmi eller mastcelle-sarkom, som begge er former for kræft.

Billeder af urticaria pigmentosa

Genkender urticaria pigmentosa

Det vigtigste symptom på UP er brunlige læsioner på huden. Gnidning af læsionerne frigiver histaminer, som producerer intens kløe sammen med vabler eller nældefeber (Dariers tegn).

Symptomer på UP kan omfatte:

pruritus (kløe, der varierer i sværhedsgrad og intensitet)
rødmen (rødme af huden)
hyperpigmentering af læsioner (meget mørk farve af læsioner)

Voksne eller unge er mere tilbøjelige til at have ualmindelige symptomer. Disse omfatter:

diarré
takykardi (hurtig puls)
kvalme eller opkastning
besvimelse
svimmelhed
hovedpine

Årsag til urticaria pigmentosa

Den nøjagtige årsag til UP er ukendt. Der kan være en genetisk årsag i nogle tilfælde. Barnet arver enten et unormalt gen fra en af deres forældre, eller der er en genmutation. I andre tilfælde kan det forekomme uden grund. Den nedarvede form for UP er meget sjælden, med kun omkring 50 dokumenterede tilfælde.

Læger ved, at når læsionerne gnides, frigiver de histaminer. Histaminer er kemikalier, der starter et immunrespons. Normalt aktiverer bakterier eller andre angribere immunresponset. I UP er der ingen invader. Immunresponset resulterer i kløende læsioner på huden.

Diagnose af urticaria pigmentosa

Diagnosen UP er baseret på observation af læsionerne. Dariers tegn er et klassisk symptom, der indebærer OP, og de fleste læsioner ligner hinanden i farven. Læsioner, der ser anderledes ud end andre, kan være et tegn på kræft.

Mulige kræftformer kan omfatte:

melanom (den dødeligste af hudkræftformer)
basalcellekarcinom (ukontrollerede vækster eller læsioner i det ydre hudlag)
aktinisk keratose (en præcancerøs skællende hudplet forårsaget af mange års soleksponering)

Din læge vil teste eventuelle usædvanligt udseende læsioner for kræft. Dette vil kræve en lille hudprøve til mikroskopisk undersøgelse og testning. Din læge vil anbefale en hudbiopsi til dette formål.

Behandling af urticaria pigmentosa

Der er ingen kur mod UP. Behandlingen fokuserer på at lindre symptomer og kontrollere læsioner. Din læge vil anbefale en specifik behandling baseret på antallet af læsioner og din tolerance. For eksempel kan smertefrie og letanvendelige behandlinger være bedst for små børn.

Behandlingsmuligheder omfatter:

antihistaminer til at lindre kløe og rødmen af huden
topikale kortikosteroider (gel eller creme med anti-inflammation egenskaber)
intralæsionale kortikosteroider (injektion med anti-inflammatorisk steroid medicin)
hydrokolloid bandager (fungerer som en bandage til at holde medicin til huden)
fluocinolonacetonid (et syntetisk kortikosteroid)
chlorpheniramin maleat (antihistamin bruges til at kontrollere allergiske reaktioner)
Hos voksne har en form for lysterapi kaldet fotokemoterapi ved hjælp af ultraviolet (UV) stråling vist sig at være en effektiv behandling.

For at fremme restitution:

Gnid ikke huden.
Pluk ikke i vabler (uanset hvor fristende det er).
Rids ikke læsionerne. Dette vil kun udsende flere histaminer og skabe en større reaktion.

Personer med UP bør undgå visse lægemidler, herunder:

aspirin
kodein
opiater (morfin og kodein)

Alkoholindtagelse bør begrænses eller elimineres, da det kan være en udløsende faktor for UP.

Komplikationer af urticaria pigmentosa

De fleste tilfælde af UP påvirker kun huden. Tilfælde, hvor UP påvirker andre organer, findes generelt hos ældre børn og voksne.

UP kan påvirke følgende organer:

lever
milt
knoglemarv

Desværre kan behandlingen for UP have nogle utilsigtede bivirkninger. Bivirkninger af langvarig behandling omfatter:

rød hudsyndrom (RSS) (kortikosteroidabstinenser)
diabetes mellitus (glukoseintolerance på grund af kronisk brug af steroidbehandling)
insulinresistens (kroppen bliver immun over for tilstedeværelsen af insulin)

Udsigter for urticaria pigmentosa

De fleste tilfælde af UP forekommer hos børn. Når de bliver ældre, vil størstedelen vokse ud af sygdommen. Læsioner forsvinder generelt, når et barn bliver voksen. Op til 25 procent vokser ikke ud af sygdommen og bevarer læsioner i voksenalderen.

Forebyggelse af urticaria pigmentosa

Der er ingen sikker måde at forhindre UP på. Den arvelige form er meget sjælden, og selv når barnet har det unormale gen, udvikler de måske aldrig UP.

Du kan dog forhindre lidelsen i at blive værre. Prøv følgende metoder:

Hjælp dit barn med at ridse eller gnide deres irriterede hud for at forhindre læsionerne i at sprede sig.
Undgå varme bade for at undgå at udtørre deres hud og gøre kløen værre. Badning i lunkne (eller kølige) Aveeno oliebade har vist sig at kontrollere kløe.
Undgå kløende, irriterende tøj. Prøv i stedet bomuld eller andre lette stoffer.
Hold fingernegle korte.
Bed dem om at bære lette bomuldshandsker i sengen for at undgå ridser.

Shop efter Aveeno badebehandlinger og olier online.

Din børnelæge kan have flere tips. De fleste tilfælde af UP forsvinder, når barnet er teenager.