Systemisk sklerose (SS)
Systemisk sklerose (SS) er en autoimmun lidelse. Det betyder, at det er en tilstand, hvor immunsystemet angriber kroppen. Sundt væv ødelægges, fordi immunsystemet fejlagtigt tror, det er et fremmed stof eller infektion. Der er mange slags autoimmune lidelser, der kan påvirke forskellige kropssystemer.
SS er karakteriseret ved ændringer i hudens tekstur og udseende. Dette skyldes øget kollagenproduktion. Kollagen er en komponent i bindevæv.
Men lidelsen er ikke begrænset til hudforandringer. Det kan påvirke din:
- blodårer
- muskler
- hjerte
- fordøjelsessystemet
- lunger
- nyrer
Funktioner af systemisk sklerose kan forekomme i andre autoimmune lidelser. Når dette sker, kaldes det en blandet bindeforstyrrelse.
Sygdommen ses typisk hos mennesker i alderen 30 til 50 år, men den kan diagnosticeres i alle aldre. Kvinder er mere tilbøjelige end mænd til at blive diagnosticeret med denne tilstand. Symptomerne og sværhedsgraden af tilstanden varierer fra en person til en anden baseret på de involverede systemer og organer.
Systemisk sklerose kaldes også sklerodermi, progressiv systemisk sklerose eller CREST-syndrom. “CREST” står for:
- calcinose
- Raynauds fænomen
- esophageal dysmotilitet
- sklerodakti
- telangiektasi
CREST syndrom er en begrænset form for lidelsen.
Billeder af systemisk sklerose (sklerodermi)
Symptomer på systemisk sklerose
SS kan kun påvirke huden i de tidlige stadier af sygdommen. Du bemærker muligvis din hud fortykkelse og skinnende områder, der udvikler sig omkring din mund, næse, fingre og andre benede områder.
Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan du begynde at få begrænset bevægelse af de berørte områder. Andre symptomer omfatter:
- hårtab
- kalkaflejringer eller hvide klumper under huden
- små, udvidede blodkar under hudens overflade
- ledsmerter
- stakåndet
- en tør hoste
- diarré
- forstoppelse
- synkebesvær
- esophageal refluks
- abdominal oppustethed efter måltider
Du kan begynde at opleve spasmer i blodkarrene i dine fingre og tæer. Så kan dine ekstremiteter blive hvide og blå, når du er i kulden eller føler ekstrem følelsesmæssig stress. Dette kaldes Raynauds fænomen.
Årsager til systemisk sklerose
SS opstår, når din krop begynder at overproducere kollagen, og det akkumuleres i dit væv. Kollagen er det vigtigste strukturelle protein, der udgør alt dit væv.
Læger er ikke sikre på, hvad der får kroppen til at producere for meget kollagen. Den nøjagtige årsag til SS er ukendt.
Risikofaktorer for systemisk sklerose
Risikofaktorer, der kan øge dine chancer for at udvikle tilstanden omfatter:
- at være indianer
- at være afroamerikansk
- at være kvinde
- ved at bruge visse kemoterapeutiske lægemidler såsom Bleomycin
- udsættes for silicastøv og organiske opløsningsmidler
Der er ingen kendt måde at forhindre SS på andet end at reducere risikofaktorer, du kan kontrollere.
Diagnose af systemisk sklerose
Under en fysisk undersøgelse kan din læge identificere hudforandringer, der er symptomatisk for SS.
Forhøjet blodtryk kan være forårsaget af nyreforandringer fra sklerose. Din læge kan bestille blodprøver som antistoftest, reumatoid faktor og sedimenteringshastighed.
Andre diagnostiske tests kan omfatte:
- et røntgenbillede af thorax
- en urinanalyse
- en CT-scanning af lungerne
- hudbiopsier
Behandling af systemisk sklerose
Behandling kan ikke helbrede tilstanden, men den kan hjælpe med at reducere symptomer og bremse sygdomsprogression. Behandling er typisk baseret på en persons symptomer og behovet for at forebygge komplikationer.
Behandling af generaliserede symptomer kan omfatte:
- kortikosteroider
- immunsuppressiva, såsom methotrexat eller Cytoxan
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
Afhængigt af dine symptomer kan behandlingen også omfatte:
- blodtryksmedicin
- medicin til at hjælpe med vejrtrækningen
- fysisk terapi
- lysterapi, såsom ultraviolet A1 fototerapi
- nitroglycerin salve til behandling af lokaliserede områder med opstramning af huden
Du kan foretage livsstilsændringer for at forblive sund med sklerodermi, såsom at undgå at ryge cigaretter, forblive fysisk aktiv og undgå fødevarer, der udløser halsbrand.
Potentielle komplikationer af systemisk sklerose
Nogle mennesker med SS oplever en progression af deres symptomer. Komplikationer kan omfatte:
- hjertefejl
- Kræft
- nyresvigt
- højt blodtryk
Hvad er udsigterne for mennesker med systemisk sklerose?
Behandlinger for SS er drastisk forbedret i de sidste 30 år. Selvom der stadig ikke er nogen kur mod SS, er der mange forskellige behandlinger, der kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Tal med din læge, hvis nogle af dine symptomer kommer i vejen for dit daglige liv. De kan samarbejde med dig om at justere din behandlingsplan.
Du bør også bede din læge om at hjælpe dig med at finde lokale støttegrupper for SS. At tale med andre mennesker, der har lignende oplevelser som dig, kan gøre det lettere at håndtere en kronisk tilstand.
Discussion about this post