Primær progressiv MS (PPMS): Symptomer vs. RRMS og mere

Hvad er prognosen for PPMS?

Udsigterne for mennesker med PPMS er forskellige for alle og uforudsigelige.

Sammenlignet med mennesker, der har andre former for MS, kan personer med PPMS opleve flere problemer med at gå og vil sandsynligvis forlade arbejdsstyrken tidligt. De er mere tilbøjelige til at kræve yderligere hjælp til dagligdagen og aktiviteter.

Symptomer kan blive mere mærkbare over tid, især når du bliver ældre og begynder at miste visse funktioner i organer som din blære, tarme og kønsorganer på grund af alder og PPMS.

PPMS modifikatorer

Fire modifikatorer bruges til at karakterisere PPMS over tid:

• Aktiv med progression er PPMS med forværrede symptomer og tilbagefald, eller med ny MR-aktivitet. Tiltagende invaliditet vil også forekomme.
• Aktiv uden progression er PPMS med tilbagefald eller MR-aktivitet, men ingen tiltagende funktionsnedsættelse.
• Ikke aktiv med progression er PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet, men med stigende handicap.
• Ikke aktiv uden progression er PPMS uden tilbagefald, MR-aktivitet eller stigende handicap.

Et centralt kendetegn ved PPMS er manglen på remissioner.

Selv hvis en person med PPMS ser deres symptomer gå i stå – hvilket betyder, at de ikke oplever forværring af sygdomsaktivitet eller en stigning i handicap – forbedres deres symptomer faktisk ikke. Med PPMS genvinder folk ikke funktioner, de måske har mistet.

PPMS vs. SPMS

Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og SPMS:

• SPMS begynder ofte som en diagnose af RRMS, der til sidst bliver mere alvorlig over tid uden nogen form for remission eller forbedring af symptomer.
• SPMS er altid anden fase af en MS-diagnose, mens RRMS er en indledende diagnose i sig selv.

PPMS vs. RRMS

Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og RRMS:

• RRMS er den mest almindelige type MS (der står for omkring 85 procent af diagnoserne), mens PPMS er en af ​​de sjældneste.
• RRMS er dobbelt til tre gange så almindelig hos kvinder end mænd. PPMS er lige almindeligt hos kvinder og mænd.
• Episoder med nye symptomer er mere almindelige ved RRMS end ved PPMS.
• Under en remission i RRMS mærker du muligvis ikke nogen symptomer overhovedet, eller du kan bare have nogle få symptomer, der ikke er så alvorlige.
• Typisk forekommer flere hjernelæsioner på hjerne-MR’er med RRMS end med PPMS, hvis de ikke behandles.
• RRMS har en tendens til at blive diagnosticeret meget tidligere i livet end PPMS, omkring 20’erne og 30’erne, i modsætning til 40’erne og 50’erne med PPMS.

Hvad er symptomerne på PPMS?

PPMS påvirker alle forskelligt.

Almindelige tidlige symptomer på PPMS omfatter svaghed i dine ben og problemer med at gå. Disse symptomer bliver typisk mere mærkbare over en periode på 2 år.

Andre symptomer, der er typiske for tilstanden, omfatter:

• stivhed i benene
• problemer med balancen
• smerte
• svaghed og træthed
• problemer med synet
• dysfunktion af blæren eller tarmen
• depression
• træthed
• følelsesløshed, prikken eller begge dele i forskellige dele af kroppen

Det kan være svært at skelne mellem RRMS og PPMS, fordi mange af symptomerne er de samme. Symptomer, der konsekvent bliver værre over 1 år, kan være et tegn på, at en person har PPMS.

En person med PPMS kan have:

• hjernelæsioner, der er synlige på en MR-scanning
• to eller flere rygmarvslæsioner
• forhøjede niveauer af immunproteiner eller antistoffer i deres spinalvæske

Hvad forårsager PPMS?

Den nøjagtige årsag til PPMS og MS generelt er endnu ikke kendt.

Den mest almindelige teori er, at MS begynder, når immunsystemet begynder at angribe centralnervesystemet. Dette resulterer i tab af myelin, den beskyttende beklædning omkring nerver i centralnervesystemet.

Selvom læger ikke tror på, at PPMS kan arves, kan det have en genetisk komponent. Nogle mener, at MS kan udløses af en virus eller et toksin i miljøet, når det kombineres med en genetisk disposition for tilstanden.

Hvordan diagnosticeres PPMS?

For at få en præcis diagnose af MS skal du arbejde tæt sammen med din læge for at identificere, hvilken af ​​de fire typer MS du måtte have.

Hver type MS har forskellige udsigter og behandlingsbehov.

Der er ingen specifik test, der giver en PPMS-diagnose.

Læger har ofte svært ved at diagnosticere PPMS end andre typer MS og andre progressive tilstande.

Dette skyldes, at et neurologisk problem skal have udviklet sig i 1 eller 2 år, før læger kan bekræfte en PPMS-diagnose.

Andre tilstande med symptomer svarende til PPMS omfatter:

• en arvelig tilstand, der forårsager stive, svage ben
• en vitamin B12-mangel, der forårsager lignende symptomer
• Lyme sygdom
• virale infektioner, såsom human T-celle leukæmivirus type 1 (HTLV-1)
• former for gigt, såsom spinal arthritis
• en tumor nær rygmarven

For at diagnosticere PPMS kan din læge:

• vurdere dine symptomer
• gennemgå din neurologiske historie
• foretage en fysisk undersøgelse med fokus på dine muskler og nerver
• foretage en MR-scanning af din hjerne og rygmarv
• udføre en lumbalpunktur for at tjekke for tegn på MS i spinalvæsken
• udføre EP-tests (evoked potential) for at identificere den specifikke type MS (EP-tests stimulerer sensoriske nervebaner for at bestemme hjernens elektriske aktivitet)

Hvordan behandles PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste lægemiddel godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af PPMS. Det hjælper med at begrænse nervedegeneration.

Nogle lægemidler behandler specifikke symptomer på PPMS, såsom:

• muskelspænding
• smerte
• træthed
• blære- og tarmproblemer

Der er mange sygdomsmodificerende terapier (DMT’er) og steroider godkendt af FDA til recidiverende former for MS.

Disse DMT’er behandler ikke specifikt PPMS.

Adskillige nye behandlinger er ved at blive udviklet til PPMS for at hjælpe med at reducere inflammation, der specifikt angriber dine nerver.

Nogle af disse hjælper også med at løse skader og reparere processer, der påvirker dine nerver. Disse behandlinger kan muligvis hjælpe med at genoprette myelin omkring dine nerver beskadiget af PPMS.

En behandling, ibudilast, er blevet brugt i Japan i mere end 20 år til behandling af astma. Det kan have en vis evne til at behandle betændelse i PPMS.

En undersøgelse fra 2021 viste, at ibudilast reducerede hjerneatrofi hos deltagere med progressiv MS, men det reducerede ikke antallet af nye læsioner. Forsøg er i gang.

En anden behandling kaldet masitinib er blevet brugt til allergi ved at målrette mod mastceller involveret i allergiske reaktioner. Det viser løfte som en behandling for PPMS, også.

Det er vigtigt at bemærke, at disse to behandlinger stadig er meget tidlige i udvikling og forskning.

Hvilke livsstilsændringer hjælper med PPMS?

Mennesker med PPMS kan lindre symptomer med træning og stræk til:

• forbliv så mobil som muligt
• styre vægten
• øge energiniveauet

Her er nogle andre handlinger, du kan tage for at håndtere dine PPMS-symptomer og bevare din livskvalitet:

• Spis en afbalanceret og nærende kost.
• Hold så meget som muligt på en regelmæssig søvnplan.
• Gå til fysio- eller ergoterapi, som kan lære dig strategier til at øge mobiliteten og håndtere symptomer.

Ressourcer og støtte

Hvis du lever med PPMS, er det vigtigt at finde kilder til støtte. Der er muligheder for at søge støtte på individuel basis eller i det bredere MS-samfund.

At leve med en kronisk sygdom kan tage en følelsesmæssig vejafgift. Hvis du oplever vedvarende følelser af tristhed, vrede, sorg eller andre vanskelige følelser, så lad din læge vide det. De kan henvise dig til en mental sundhedsprofessionel, der kan hjælpe.

Du kan også selv søge efter en mental sundhedsprofessionel. For eksempel tilbyder American Psychological Association et søgeværktøj til at finde psykologer i hele USA. MentalHealth.gov tilbyder også en behandlingshenvisningstelefon.

Du kan finde det nyttigt at tale med andre mennesker, der lever med MS. Overvej at undersøge støttegrupper, enten online eller personligt.

National Multiple Sclerosis Society tilbyder en service, der hjælper dig med at finde lokale støttegrupper i dit område. Organisationen har også et peer-to-peer-forbindelsesprogram, der drives af uddannede frivillige, der lever med MS.

Outlook

Kontakt din læge regelmæssigt, hvis du har PPMS, selvom du ikke har haft nogen symptomer i et stykke tid, og især når du har mere mærkbare forstyrrelser i dit liv som følge af en episode med symptomer.

Det er muligt at få en høj livskvalitet med PPMS, når du arbejder med din læge for at finde ud af de bedste behandlinger samt livsstils- og kostændringer for dig.

Der er ingen nuværende kur mod PPMS, men behandling gør en forskel. Selvom tilstanden er progressiv, kan folk opleve perioder, hvor symptomerne ikke aktivt forværres.

Hvis du lever med PPMS, vil din læge anbefale en behandlingsplan baseret på dine symptomer og generelle helbred.

At udvikle sunde livsstilsvaner og forblive forbundet til kilder til støtte kan også hjælpe dig med at bevare din livskvalitet og generelle velvære.