Hvad er PPMS?
Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige sygdom i centralnervesystemet. Det er forårsaget af et immunrespons, der ødelægger myelinskeden eller belægning på nerver.
Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) er en af de fire typer af MS. De tre andre typer MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
-
relapsing remitting (RRMS)
-
sekundær progressiv (SPMS)
PPMS er en af de mindst almindelige typer, der påvirker omkring 10 procent af alle mennesker med diagnosen MS.
Hvordan adskiller PPMS sig fra andre typer MS?
De fleste mennesker ramt af MS har akutte anfald med symptomer, kaldet tilbagefald, og perioder på måneder eller år med få eller ingen symptomer, kaldet remissioner.
PPMS er anderledes. Sygdommen skrider frem, når symptomerne begynder at dukke op, deraf navnet primært progressiv. Der kan være perioder med aktiv progression og derefter perioder med inaktiv progression af symptomer og handicap.
En forskel mellem PPMS og de tilbagevendende former er, at selvom aktiv progression kan stoppe midlertidigt, forsvinder symptomerne ikke. I tilbagefaldsformer kan symptomerne faktisk forbedres eller vende tilbage i nærheden af, hvor de var før det seneste tilbagefald.
En anden forskel er, at der ikke er så meget betændelse i PPMS sammenlignet med recidiverende former. På grund af dette virker mange af de lægemidler, der virker for tilbagefaldende former, ikke for PPMS eller SPMS. Progressionen af symptomer kan forværres over nogle måneder eller flere år.
PPMS diagnosticeres ofte hos mennesker i 40’erne og 50’erne. RRMS, på den anden side, optræder normalt hos mennesker i 20’erne og 30’erne. PPMS påvirker også begge køn ligeligt, mens RRMS påvirker to til tre gange så mange kvinder som mænd.
Hvad forårsager PPMS?
PPMS er forårsaget af langsom nerveskade, der forhindrer nerver i at sende signaler til hinanden. Alle fire typer MS involverer beskadigelse af centralnervesystemets beskyttende belægning (myelin), kaldet demyelinisering, samt beskadigelse af nerven.
Hvad er symptomerne på PPMS?
PPMS-symptomer ligner SPMS-symptomer. Selvfølgelig vil det, en person oplever, være forskelligt fra en anden.
Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:
Muskelspasticitet
En kontinuerlig sammentrækning af visse muskler kan forårsage stivhed og stramhed, hvilket kan påvirke bevægelsen. Dette kan gøre det sværere at gå, bruge trapperne og påvirke dit generelle aktivitetsniveau.
Træthed
Omkring 80 procent af dem med PPMS oplever træthed. Dette kan påvirke dagligdagen betydeligt og gøre det svært at arbejde og gennemføre almindelige aktiviteter. Dem diagnosticeret med PPMS kan finde sig selv meget trætte af simple aktiviteter. For eksempel kan opgaven med at lave aftensmad slide dem op og kræve, at de tager en lur.
Følelsesløshed/prikken
Et andet tidligt symptom på PPMS er følelsesløshed eller prikken i forskellige kropsdele, såsom dit ansigt, hænder og fødder. Dette kan være begrænset til et område af din krop eller rejse til andre dele.
Problemer med synet
Dette kan omfatte dobbeltsyn, sløret syn, manglende evne til at identificere farver og kontraster og smerte, når du bevæger dine øjne.
Problemer med kognition
Mens PPMS typisk påvirker mobiliteten, kan nogle personer opleve en kognitiv tilbagegang. Dette kan betydeligt forringe hukommelsen og bearbejdningen af information, løsning af problemer, fokusering og læring af noget nyt.
Svimmelhed
Dem med PPMS kan have episoder med svimmelhed og svimmelhed. Andre kan opleve svimmelhed, en fornemmelse af, at de snurrer og mister balancen.
Blære- og tarmproblemer
Blære- og tarmproblemer kan variere fra inkontinens, til det konstante behov for at gå, til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, såsom nedsat sexlyst, problemer med at opretholde en erektion og mindre fornemmelse i kønsorganerne.
Depression
Omkring halvdelen af alle mennesker med MS vil opleve mindst én depressiv episode. Selvom det er almindeligt at være ked af det eller vred over det stigende handicap, forsvinder disse humørsvingninger typisk med tiden. Klinisk depression, på den anden side, aftager ikke og kræver behandling.
Hvordan diagnosticeres PPMS?
PPMS har lignende symptomer som andre typer MS, såvel som andre nervesystemlidelser. Som følge heraf kan det tage op til tre år længere at få en bekræftet PPMS-diagnose end en RRMS-diagnose.
For at få en bekræftet PPMS-diagnose skal du:
- har et år med gradvist forværret neurologisk funktion
- opfylder to af følgende kriterier:
- en hjernelæsion, der er almindelig for MS
- to eller flere lignende læsioner i din rygmarv
- tilstedeværelsen af proteiner kaldet immunglobuliner
Din læge vil sandsynligvis foretage en sygehistorieundersøgelse og spørge dig om eventuelle tidligere neurologiske hændelser. De kan bede familiemedlemmer om at være til stede, da de kan bidrage med deres erfaringer med tidligere symptomer. Din læge vil så sandsynligvis lave en grundig fysisk undersøgelse, specifikt tjekke dine nerver og muskler.
Din læge vil bestille en MR-scanning for at kontrollere for læsioner i hjernen og rygmarven. De kan også bestille en EP-test (evoked potentials) for at kontrollere for elektrisk aktivitet i hjernen. Til sidst vil din læge udføre et spinaltryk for at se efter tegn på MS i spinalvæsken.
Behandlingsmuligheder
Der er ingen kur mod PPMS. Én medicin, ocrelizumab (Ocrevus), er godkendt til PPMS såvel som recidiverende former for MS. Immunsuppressiva er dog almindeligvis brugt i recidiverende former, fordi de mindsker inflammation. PPMS har ikke meget betændelse, så immunsuppressiva anbefales muligvis ikke som nyttige. Forskning i effektive behandlinger er i gang.
Outlook
Selvom der ikke er nogen kur mod PPMS, bør de, der er diagnosticeret med PPMS, ikke opgive håbet. Med hjælp fra læger, fysioterapeuter, talepatologer og specialister i mental sundhed er der måder at håndtere sygdommen på. Disse kan omfatte medicin, der hjælper med at lindre symptomer, såsom muskelafslappende midler mod muskelspasmer, samt en sund kost, motion og en ordentlig søvnrutine.
Discussion about this post