Pemphigus Vulgaris

Billeder af pemphigus vulgaris

Hvad er symptomerne på pemphigus vulgaris?

Symptomerne på pemphigus vulgaris omfatter:

• smertefulde vabler, der starter i munden eller hudområderne
• hudblærer nær overfladen af ​​huden, der kommer og går
• siver, skorpedannelse eller afskalning på blisterstedet

Hvad forårsager pemphigus vulgaris?

Immunsystemet producerer proteiner kaldet antistoffer. Antistoffer angriber normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og vira. Pemphigus vulgaris opstår, når immunsystemet fejlagtigt laver antistoffer mod proteiner i sund hud og slimhinder.

Antistofferne nedbryder bindingerne mellem cellerne, og væske samler sig mellem hudens lag. Dette fører til blærer og erosioner på huden.

Den præcise årsag til immunsystemets angreb er ikke kendt.

Meget sjældent kan visse lægemidler forårsage pemphigus vulgaris. Disse lægemidler omfatter:

• penicillamin, som er et chelateringsmiddel, der fjerner visse materialer fra blodet
• ACE-hæmmere, som er en type blodtryksmedicin

Hvem er i fare for pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden. Det ser heller ikke ud til at blive overført fra forælder til barn. Men en persons gener kan sætte dem i en højere risiko for tilstanden. Hvis dine forældre eller andre familiemedlemmer havde eller har tilstanden, er der større sandsynlighed for, at du udvikler den.

Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker af alle racer, køn og aldre. Tilstanden er dog mere almindelig i følgende grupper:

• mennesker af middelhavsafstamning
• østeuropæiske jøder
• mennesker, der bor i regnskovene i Brasilien
• midaldrende og ældre voksne

Hvordan diagnosticeres pemphigus vulgaris?

En hudlæge vil foretage en fysisk undersøgelse af dine hudblærer. De vil lede efter en indikator for tilstanden kaldet Nikolskys tegn. Et positivt Nikolskys tegn er, når din hud let klippes af, når overfladen tørres sidelæns med en vatpind eller en finger.

Din læge kan derefter tage en biopsi af blæren, som involverer at fjerne et stykke væv til analyse og se på det under et mikroskop for at bekræfte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kemiske stoffer, der hjælper din læge med at finde de unormale antistoffer. Din læge kan bruge disse oplysninger til at bestemme typen af ​​pemphigus.

Typer af pemphigus

De forskellige typer pemphigus diagnosticeres ud fra placeringen af ​​blærerne. De omfatter:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type pemphigus i USA. Vabler opstår normalt først i munden. Blærerne klør ikke. De kan være smertefulde. Der kan så komme blærer på huden og nogle gange på kønsorganerne.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus forårsager ikke blærer i munden. Blærerne vises først i ansigtet og hovedbunden. Derefter kommer der blærer på brystet og ryggen. Blærerne er normalt kløende og smertefrie.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans forårsager blærer, der vises på lysken, under armene og på fødderne.

Paraneoplastisk pemphigus

En meget sjælden type pemphigus, der forekommer hos mennesker med nogle kræftformer, kaldes paraneoplastisk pemphigus. Blærerne og sårene kan forekomme i munden, på læberne og på huden. Denne type kan også forårsage ar på øjenlåg og øjne. Det kan også give lungeproblemer.

Hvordan behandles pemphigus vulgaris?

Behandlingen er rettet mod at reducere smerter og symptomer og forebygge komplikationer som infektion. Det involverer et eller flere stoffer og andre metoder. Det kan omfatte et hvilket som helst af følgende:

Kortikosteroider og immunsupprimerende lægemidler

En høj dosis kortikosteroider er kernebehandlingen af ​​tilstanden. Almindelige kortikosteroider omfatter prednison eller prednisolon. En høj dosis er normalt nødvendig for at kontrollere tilstanden i starten.

Disse lægemidler har mange bivirkninger, herunder:

• øget sandsynlighed for at blive smittet
• osteoporose
• grå stær
• glaukom
• øget blodsukker
• diabetes
• et tab af muskelmasse
• mavesår
• vandophobning

Du skal muligvis tage kosttilskud som calcium og D-vitamin, spise en diæt med lavt sukkerindhold eller tage anden medicin for at behandle disse bivirkninger. Når blærerne er under kontrol, kan dosis sænkes til det laveste niveau, der er nødvendigt for at forhindre nye blærer og for at holde bivirkningerne på et minimum. En kortikosteroidcreme kan også bruges direkte på blærerne.

For at hjælpe med at holde dosis af kortikosteroider lav, kan din læge ordinere yderligere medicin, der undertrykker immunsystemet. Disse omfatter:

• azathioprin
• mycophenolatmofetil
• methotrexat
• cyclophosphamid
• rituximab

Antibiotika, antivirale og svampedræbende midler

Enhver af disse kan ordineres for at forhindre andre infektioner.

Intravenøs (IV) fodring

Hvis dine mundsår er alvorlige, kan du muligvis ikke spise uden smerter. Du skal muligvis fodres gennem dine årer. Dette involverer brug af en intravenøs (IV) forbindelse.

Plasmaferese

I meget alvorlige tilfælde kan en person gennemgå en procedure kendt som plasmaferese. Denne procedure er beregnet til at fjerne de antistoffer, der angriber huden, fra blodet. Under denne procedure fjernes plasmaet eller den flydende del af blodet af en enhed og erstattes med doneret plasma. Denne behandling kan være meget dyr.

Sårbehandling

Hvis blærerne er alvorlige, skal du muligvis blive på hospitalet for at få sårbehandling. Denne behandling svarer til, hvad der gives ved alvorlige forbrændinger. Du skal muligvis modtage IV-væsker og elektrolytter, hvis du har mistet for meget væske på grund af udsivning af blærerne.

Behandlingen af ​​blærerne kan også omfatte:

• bedøvende sugetabletter til blærer i munden
• beroligende lotioner
• våde forbindinger
• smertestillende medicin
• softfood diæter
• undgåelse af krydret eller sure fødevarer, der kan irritere blærerne
• undgå for meget soleksponering

Hvis blærerne i din mund forhindrer dig i at børste eller bruge tandtråd, kan du få brug for speciel mundsundhedsbehandling for at forhindre tandkødssygdomme og huller i tænderne. Se din tandlæge for at spørge dem om mundpleje.

Hvad er komplikationerne ved pemphigus vulgaris?

Komplikationerne af pemphigus vulgaris kan være dødelige og alvorlige.

De kan omfatte:

• hudinfektioner
• sepsis eller spredning af infektion gennem blodbanen
• dehydrering
• bivirkninger af medicin

Hvad er de langsigtede udsigter for mennesker med pemphigus vulgaris?

Hvis den ikke behandles, kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den mest almindelige dødsårsag er en alvorlig sekundær infektion.

Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. Men de fleste mennesker går i remission efter at have fået kortikosteroider. Forbedring bemærkes normalt inden for få dage efter start af kortikosteroiderne.

Blærerne vil hele langsomt, især dem i munden. I gennemsnit holder vablerne op med at dannes efter to til tre uger. Heling af blærerne tager i gennemsnit seks til otte uger. Fuld helbredelse kan dog nogle gange tage år. Nogle individer kan være nødt til at blive på en lav dosis af medicinen for livet.