Neutropeni

Hvad er neutropeni?

Neutropeni er en blodsygdom karakteriseret ved lave niveauer af neutrofiler, som er hvide blodlegemer, der beskytter din krop mod infektioner.

Uden nok neutrofiler kan din krop ikke bekæmpe bakterier. At have neutropeni øger din risiko for mange typer infektioner.

Typer af neutropeni

Der er fire typer neutropeni:

Medfødt

Medfødt neutropeni er til stede ved fødslen. Svær medfødt neutropeni kaldes også Kostmann syndrom. Det forårsager meget lave neutrofile niveauer og i nogle tilfælde fuldstændig mangel på neutrofiler. Dette sætter spædbørn og småbørn i fare for alvorlige infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni er til stede ved fødslen og får neutrofiltallet til at variere i en 21-dages cyklus. En periode med neutropeni kan vare et par dage efterfulgt af normale niveauer i resten af cyklussen. Herefter begynder cyklussen igen.

Autoimmun

Med autoimmun neutropeni danner din krop antistoffer, der bekæmper dine neutrofiler. Disse antistoffer dræber neutrofilerne og forårsager neutropeni.

Autoimmun neutropeni er mest almindelig hos spædbørn og småbørn, med gennemsnitsalderen for diagnosen mellem 7 og 9 måneder.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni udvikler sig når som helst i livet og kan påvirke enhver. Årsagen er ukendt.

Hvad er symptomerne på neutropeni?

Neutropeni symptomer kan variere fra mild til svær. Jo lavere niveauet af neutrofiler er, jo mere intense er symptomerne.

Typiske symptomer omfatter:

feber
lungebetændelse
bihulebetændelse
mellemørebetændelse (ørebetændelse)
tandkødsbetændelse (gumbetændelse)
omphalitis (navleinfektion)
hudbylder

Svær medfødt neutropeni kan have alvorlige symptomer. Symptomerne omfatter ofte bakterielle infektioner. Disse infektioner kan vokse på huden og i fordøjelses- og åndedrætssystemerne.

Symptomerne på cyklisk neutropeni gentager sig i 3-ugers cyklusser. Infektioner kan øges, når neutrofilniveauet falder.

Symptomerne på autoimmun og idiopatisk neutropeni omfatter infektioner. De er normalt ikke så alvorlige som dem i medfødte former.

Hvad forårsager neutropeni?

Neutropeni kan udløses af:

kemoterapi
strålebehandling
brugen af visse stoffer

Andre årsager omfatter:

Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand, der påvirker mange organer og ofte karakteriseret ved knoglemarv og bugspytkirtelsvigt
glykogenlagrende sygdom type 1b, som er en sjælden arvelig lidelse, der påvirker blodsukkerniveauet
leukæmi
virale sygdomme
svær aplastisk anæmi
Fanconi anæmi
tilstande, der påvirker knoglemarven
infektioner, både virale og bakterielle, herunder HIV, hepatitis, tuberkulose og borreliose
mangler i visse vitaminer og mineraler, herunder B12, folinsyre og kobber

Ifølge US National Library of Medicine har de fleste mennesker med svær medfødt neutropeni ingen familiehistorie af tilstanden.

Hvem er i fare?

Risikoen for neutropeni øges af visse tilstande, såsom:

Kræft
leukæmi
et svækket immunsystem

Kemoterapi og strålebehandling øger også risikoen.

Idiopatisk neutropeni påvirker mennesker i alle aldre, men personer over 70 er i højere risiko. Mænd og kvinder er i lige stor risiko.

Diagnosticering af neutropeni

Din læge kan bruge disse tests til at diagnosticere neutropeni:

Fuldstændig blodtælling (CBC). Denne test måler neutrofiltal. Intermitterende CBC-tests kan hjælpe din læge med at tjekke for ændringer i neutrofiltallet tre gange om ugen i 6 uger.
Antistof blodprøve. Denne test kontrollerer for autoimmun neutropeni.
Knoglemarv aspirerer. Denne procedure tester knoglemarvsceller.
Knoglemarvsbiopsi. Dette indebærer at teste et stykke af den knoglede del af knoglemarven.
Cytogenetisk og molekylær testning. Denne test hjælper din sundhedsplejerske med at studere cellernes strukturer.

Behandling af neutropeni

De fleste tilfælde af neutropeni kan behandles med granulocyt-koloni-stimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi af hormonet, der får neutrofiler til at vokse i knoglemarven. G-CSF kan øge antallet af neutrofiler.

G-CSF gives normalt som en daglig subkutan (under huden) injektion. Behandlingen omfatter nogle gange knoglemarvstransplantationer. Dette er normalt, når leukæmi er til stede, eller G-CSF ikke virker.

Følgende terapier kan også behandle infektioner, der opstår på grund af lidelsen:

antibiotika
antiinflammatoriske lægemidler
kortikosteroider
cytokiner
glukokortikoider
immunglobuliner
immunsuppressive lægemidler
transfusioner af hvide blodlegemer
vitaminer

Outlook

Neutropeni kan vare i måneder eller år. Det kaldes akut, når det varer i mindre end 3 måneder. Når det varer i længere tid, kaldes det kronisk.

Lavere neutrofilniveauer kan forårsage farlige infektioner. Disse infektioner kan være livstruende, når de ikke behandles.

At have svær medfødt neutropeni øger din risiko for andre tilstande. Ifølge US National Library of Medicine har omkring 40 procent af mennesker med medfødt neutropeni nedsat knogletæthed. Dette sætter dem i en højere risiko for osteoporose.

Omkring 20 procent har leukæmi eller blod- og knoglemarvssygdom i teenageårene.

Behandling af neutropeni lægger vægt på at hjælpe dig med at leve et normalt liv. Håndtering af det involverer:

årlig knoglemarvsovervågning
månedlige CBC-tests
følelsesmæssig støtte
psykologisk terapi

Kan du forebygge neutropeni?

Der kendes ingen specifik forebyggelse af neutropeni. National Neutropenia Network anbefaler dog følgende for at reducere komplikationer:

Oprethold en god mundhygiejne. Få regelmæssige tandundersøgelser, og brug en antibakteriel mundskyl.
Hold vaccinationerne opdaterede.
Få lægehjælp for feber over 101,3 °F (38,5 °C).
Vask dine hænder grundigt.
Pas på snitsår og skrammer.
Brug antibiotika og svampedræbende midler som anvist.
Ved, hvordan du når din læge og hospital.
Tal med din læge, før du rejser ud af landet.

Disse forebyggende livsstilsforanstaltninger kan hjælpe dig med at reducere potentielle komplikationer af neutropeni. Tal med din læge om eventuelle symptomer, der opstår, og ved altid, hvordan du får fat i din læge og hospitalet.