Neuroendokrine tumorer: Hvor og hvorfor de udvikler sig

Neuroendokrine tumorer er kræftfremkaldende vækster, der dannes i neuroendokrine celler. Disse specielle celler findes i hele din krop. De modtager beskeder fra dit nervesystem og frigiver hormoner til dit blod.

Det anslås, at omkring 12.000 mennesker diagnosticeres med neuroendokrine tumorer hvert år i USA. De kan udvikle sig overalt i din krop, men det mest almindelige sted er din fordøjelseskanal.

Symptomerne og udsigterne for neuroendokrine tumorer afhænger af faktorer som, hvilket organ de udvikler sig i, hvor aggressive de er, og hvor store de er. Læs videre for at lære mere om disse sjældne kræftformer.

Hvad er neuroendokrine tumorer?

Neuroendokrine tumorer udvikles i neuroendokrine celler. Disse celler findes i næsten alle organer i din krop. Deres funktion er at frigive hormoner som reaktion på signaler fra dine nerver. For eksempel frigiver neuroendokrine celler i dine binyrer hormonet epinephrin (adrenalin) som reaktion på stress.

Tidligere blev neuroendokrine tumorer klassificeret som cancerøse eller ikke-cancerøse, men nu betragtes alle neuroendokrine tumorer som kræft.

Neuroendokrine tumorer kan enten klassificeres som fungerende eller ikke-fungerende:

  • Fungerende tumorer producerer overskydende hormoner, der forårsager symptomer.
  • Ikke-fungerende tumorer producerer ikke overskydende hormoner eller ikke nok til at forårsage symptomer.

Antallet af neuroendokrine tumorer diagnosticeret hvert år i USA er støt stigendesandsynligvis på grund af bedre detektion.

Carcinoide tumorer vs. neuroendokrine carcinomer

Begrebet carcinoid refererer normalt til lav- eller mellemgradige neuroendokrine tumorer med veldifferentierede celler, hvilket betyder, at cellerne ser normale ud under et mikroskop.

Udtrykket neuroendokrint karcinom bruges til højgradige neuroendokrine tumorer. Disse tumorer er mere aggressive, men mindre almindelige.

Hvor udvikler neuroendokrine tumorer sig typisk?

Neuroendokrine tumorer kan udvikle sig i næsten ethvert organ, men er mest almindelige i din fordøjelseskanal.

  • om 12 til 27 procent forekomme i endetarmen
  • omkring 20 procent forekommer i tyktarmen
  • omkring 19 procent forekommer i tyndtarmen
  • omkring 4 procent forekommer i bilaget

Det næstmest almindelige sted for disse tumorer at udvikle sig er dine lunger. Omkring 30 procent af endokrine tumorer udvikler sig i dine lunger. Omkring 7 procent udvikler sig i bugspytkirtlen.

Rundt regnet 15 procent af neuroendokrine tumorer findes uden for mave-tarmkanalen, bugspytkirtlen eller lungerne.

Hvor neuroendokrine tumorer sandsynligvis vil udvikle sig. Illustration af Yaja Mulcare.

Hvad er tegn og symptomer på en neuroendokrin tumor?

Tegn og symptomer på neuroendokrine tumorer varierer meget afhængigt af, hvor tumoren udvikler sig. Andre faktorer, der bestemmer symptomer omfatter:

  • tumor størrelse
  • typen af ​​tumor
  • om kræften producerer hormoner
  • om det har metastaseret (spredning til fjerne dele af din krop)

Ofte har mennesker med neuroendokrine tumorer ingen symptomer, før tumoren vokser sig stor nok til at forringe organfunktionen.

Symptomer kan bredt kategoriseres som:

  • hormonelle: Overskydende hormoner produceret af tumoren kan forårsage symptomer som dårlig blodsukkerkontrol, diarré eller mavesår, afhængigt af hvor tumoren dannes.
  • mekanisk: Tumoren kan give symptomer ved at lægge fysisk pres på et organ. For eksempel kan en tumor i dine tarme forårsage tarmobstruktion.

Symptomer på gastrointestinale tumorer

Her er nogle af de typiske symptomer af tumorer, der påvirker mave-tarmsystemet eller bugspytkirtlen:

Symptom Procentdel af sager
mavesmerter 28 til 79
tarmobstruktion 18 til 24
diarré 10 til 32
karcinoid hjertesygdom 8 til 19
rødmen 4 til 25
blødning i mave-tarmkanalen 5 til 10
tilfældigt (et fund, der dukker op under en rutinescanning eller ved diagnosticering af en anden lidelse) 9 til 18

Symptomer på lungetumorer

Her er de vigtigste symptomer på lunge neuroendokrine tumorer:

Symptom Procentdel af sager
hoste 5 til 27
hoste blod op 23 til 32
tilbagevendende luftvejsinfektioner 41 til 49
tilfældigt
(et fund, der vises under en rutinescanning eller ved diagnosticering af en anden lidelse)
17 til 39

Hvad får en neuroendokrin tumor til at dannes, og hvem er i fare?

Forskere er ikke helt sikre på, hvorfor nogle mennesker udvikler neuroendokrine tumorer. De fleste af disse tumorer forekommer hos mennesker uden familiehistorie.

Nogle genetiske kræftsyndromer øger din risiko. Disse omfatter:

  • multipel endokrin neoplasi type 1
  • Von Hippel-Lindau sygdom
  • tuberøs sklerose
  • neurofibromatose type 1

Alle disse tilstande er autosomalt dominerende, hvilket betyder, at de udvikler sig, hvis du får genet fra den ene forælder.

Andre risikofaktorer omfatter:

  • race: Hvide mennesker har generelt en højere risiko end sorte for at udvikle neuroendokrine tumorer, men risikoen varierer mellem specifikke typer.
  • køn: Kvinder udvikler neuroendokrine tumorer lidt oftere end mænd.
  • alder: Neuroendokrine tumorer er sjældne i barndommen.
  • visse medicinske tilstande: Nogle medicinske tilstande kan give dig en øget risiko for at udvikle visse typer neuroendokrine tumorer. For eksempel øger nedsat mavesyreproduktion risikoen for neuroendokrine tumorer i maven.

Hvordan diagnosticeres neuroendokrine tumorer?

Diagnosticering af neuroendokrine tumorer kan være vanskelig, fordi symptomerne ofte er uspecifikke. Et uspecifikt symptom er noget, som en person føler eller rapporterer, men som ikke kan observeres af en læge. Eksempler inkluderer kronisk træthed eller smerter, der ikke er relateret til en skade.

Neuroendokrine tumorer kan tilfældigt findes, mens der testes for andre tilstande. En undersøgelse af 1.928 personer fandt en gennemsnitlig forsinkelse på 52 måneder mellem symptomdebut og diagnose.

For at bekræfte diagnosen kan læger bruge en række forskellige tests, herunder:

  • blodprøver
  • urinprøver
  • billeddannelse
  • biopsi, en lille vævsprøve

Billeddannelsestest kan omfatte:

  • ultralyd
  • computertomografi (CT) scanning

  • magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)

  • positron emission tomografi (PET) scanning

  • octreotidscanning, hvor et særligt kamera ser på et radioaktivt farvestof i dit blod

Hvordan behandles neuroendokrine tumorer?

Behandling af neuroendokrine tumorer afhænger af faktorer som:

  • tumor placering
  • aggressivitet
  • hvor fremskreden kræften er
  • dit generelle helbred
  • om tumoren producerer overskydende hormoner

Neuroendokrine tumorer vokser normalt langsomt, når de er i din mave-tarmkanal eller blindtarm.

Aktiv overvågning

Hvis tumoren er langsomt voksende, kan din læge anbefale aktiv overvågning. Med aktiv overvågning overvåges din tumor regelmæssigt, men du får ikke specifik behandling.

Kirurgi med eller uden kemoterapi eller strålebehandling

Hvis tumoren ikke har spredt sig ud over oprindelsesorganet, kan den fjernes kirurgisk. Kemoterapi eller strålebehandling kan bruges til at skrumpe tumorer enten med kirurgi eller af sig selv.

En form for intern strålebehandling kaldet peptidreceptor radionuklidterapi blev FDA-godkendt i 2018 til behandling af avancerede gastrointestinale og pancreas neuroendokrine tumorer.

Medicin

Din læge kan anbefale medicin kaldet somatostatinanaloger, såsom octreotid eller lanreotid.

Disse medikamenter forhindrer din krop i at producere for mange hormoner og kan forbedre symptomerne. De administreres generelt som en injektion hver 28. dag.

Hvad er udsigterne for neuroendokrine tumorer?

American Cancer Society bruger oplysninger fra SEER-databasen til at spore 5-års relative overlevelsesrater for neuroendokrine tumorer. En relativ overlevelsesrate sammenligner mennesker med samme type og stadium af tumorer med mennesker uden tumorer i den samlede befolkning.

De 5-årige relative overlevelsesrater anført i tabellen nedenfor er estimater baseret på tidligere resultater. De tager ikke højde for din alder, generelle helbred og hvor godt din kræft reagerer på behandlingen. Husk på, at kræftbehandlinger også forbedres over tid, så folk, der bliver diagnosticeret i dag, kan have bedre udsigter.

Det er altid bedst at diskutere dine specifikke udsigter med din læge eller onkologiske team. De ved mere om din særlige situation og kan give dig en mere præcis, personlig forståelse af disse tal.

5-års relative overlevelsesrater for neuroendokrine tumorer

SEER fase Gastrointestinale tumorer Bugspytkirtel tumorer Lungetumorer
lokaliseret 97 % 93 % 98 %
regional 95 % 74 % 87 %
fjern 66 % 24 % 58 %

Neuroendokrine tumorer kan udvikle sig i næsten ethvert organ i din krop, men de dannes oftest i din fordøjelseskanal, lunger eller bugspytkirtel.

Symptomerne kan variere meget afhængigt af hvor tumoren dannes. De kan føre til hormonproblemer, hvis tumoren producerer overskydende hormoner.

Det er vigtigt at besøge din læge så hurtigt som muligt, hvis du har mistanke om, at du kan have en neuroendokrin tumor eller enhver anden form for kræft. Kræftbehandling er mest effektiv, når den er påbegyndt i de tidlige stadier.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss