Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) Oversigt

Hvordan kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension påvirker din krop

CTEPH udvikler sig, når en lungeemboli forbliver i din krop.

En lungeemboli opstår, når en blodprop fra en anden del af din krop rejser til dine lunger. Blodproppen kommer ofte fra dine benårer.

I dine lunger blokerer blodproppen dine blodkar, hvilket øger modstanden i dit blod. Dette forårsager pulmonal hypertension.

Klumpen kan opløses med behandling. Men uden behandling forbliver blodproppen fastgjort til dine blodkarvægge. Det bliver også til et stof, der ligner arvæv.

Over tid fortsætter blodproppen med at mindske blodgennemstrømningen til dine lunger. Det kan også få andre blodkar i din krop til at blive smalle.

Som et resultat er dine lunger ikke i stand til at modtage iltrigt blod. Dette forårsager skade på dine lunger og andre organer i din krop. Det kan i sidste ende føre til hjertesvigt.

Symptomer på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension

Ofte forårsager CTEPH ingen symptomer i de tidlige stadier. Det giver typisk symptomer, efterhånden som det skrider frem.

Symptomer på CTEPH kan omfatte:

• åndedrætsbesvær
• lav træningstolerance
• træthed
• hævelse i dine fødder og ankler
• hævelse i din mave
• hoste
• brystsmerter
• hjertebanken
• hoste blod op

I senere stadier kan CTEPH gøre det svært for dig at udføre fysisk aktivitet.

CTEPH forårsager

CTEPH er en type pulmonal hypertension, der skyldes kroniske blodpropper. Den nøjagtige årsag er ukendt, men den kan være relateret til:

• Stor eller tilbagevendende lungeemboli. CTEPH kan være en komplikation af en stor eller tilbagevendende lungeemboli. Imidlertid har omkring 25 procent af mennesker med CTEPH ingen historie med lungeemboli.
• Dyb venetrombose. Ofte er lungeemboli forårsaget af dyb venetrombose eller en blodprop i en dyb vene.
• Primær arteriopati. Arteriopati eller sygdom i arterierne kan føre til CTEPH.
• Endotel dysfunktion. Dette sker, når dine blodkar bliver svækket og ikke længere strammer og slapper af, hvilket kan føre til koronararteriesygdom.

Følgende risikofaktorer øger risikoen for CTEPH:

• historie med blodpropper

• trombofili (blodkoagulationsforstyrrelse)

• skjoldbruskkirtelsygdom
• miltoperation (fjernelse af milt)
• Kræft
• inficeret pacemaker
• inflammatorisk tarmsygdom

Nogle gange kan CTEPH udvikle sig uden nogen underliggende årsager eller risikofaktorer.

Hvordan diagnosticeres det?

Da tidlig CTEPH normalt ikke forårsager nogen symptomer, er det svært at diagnosticere. CTEPH udvikler sig også langsomt.

For at diagnosticere CTEPH vil en læge sandsynligvis bruge flere teknikker:

• Medicinsk historie. En læge vil stille spørgsmål om dine symptomer.
• Fysisk eksamen. Dette lader en læge kontrollere for usædvanlige smerter, hævelse og andre symptomer.
• Røntgen af ​​thorax. Et røntgenbillede af thorax bruger stråling til at skabe et billede af dine lunger, hjerte, blodkar og omgivende strukturer.
• Ekkokardiografi. Denne billeddiagnostiske test er en ultralyd af dit hjerte. Det lader en læge undersøge blodgennemstrømningen i dit hjerte.
• Ventilations-/perfusionsscanning. Denne test, også kendt som en VQ-scanning, måler luftstrømmen og blodgennemstrømningen i dine lunger.
• Pulmonal angiografi. Dette er en test, der kontrollerer blodkarrene i dine lunger. Det kan involvere en CT eller MR for at skabe et billede af dine blodkar.
• Højre hjertekateterisering (RHC). En RHC bruges til at undersøge, hvor godt dit hjerte pumper. Kombinationen af ​​en RHC og pulmonal angiografi er guldstandarden for diagnosticering af CTEPH.

Behandling af kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension

CTEPH er en livstruende tilstand. Det er vigtigt at få behandling så hurtigt som muligt. Behandling kan omfatte:

Medicinsk terapi

Medicinsk terapi for CTEPH omfatter:

• blodfortyndende midler, også kendt som antikoagulantia

• diuretika, som øger urinproduktionen

• iltbehandling

Du skal muligvis fortsætte medicinsk behandling efter operationen.

Hvis du ikke kan blive opereret, kan du tage en medicin kaldet riociguat. Du skal muligvis også tage dette lægemiddel, hvis sygdommen fortsætter efter operationen.

Pulmonal tromboendarterektomi

En pulmonal tromboendarterektomi eller pulmonal endarterektomi er en operation, der fjerner blodpropper fra dine lunger. Det er den foretrukne behandling for CTEPH.

Proceduren er kompleks og udføres på udvalgte hospitaler i landet. En læge kan afgøre, om operationen er den rigtige for dig.

Pulmonal ballonangioplastik

Hvis du ikke er en god kandidat til operation, kan en pulmonal ballonangioplastik være et bedre valg.

Denne procedure bruger balloner til at udvide blodkar, der er blevet blokerede eller smalle. Dette fremmer blodgennemstrømningen i dine lunger og forbedrer vejrtrækningen.

Hvor sjælden er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension?

CTEPH er sjælden. Det påvirker ca 1 til 5 procent af mennesker, der har lungeemboli. I den almindelige befolkning påvirker det mellem 3 til 30 ud af hver 1 million mennesker.

En anmeldelse fra 2019 bemærker dog, at CTEPH ofte er underdiagnosticeret. Dette skyldes de uspecifikke symptomer på sygdommen. Dette betyder, at den faktiske prævalens af CTEPH kan være forskellig fra den registrerede prævalens.

Hvornår skal man se en læge

Hvis du er blevet diagnosticeret med en lungeemboli, skal du besøge en læge efter behov. På denne måde kan en læge overvåge din tilstand og give den rette behandling.

Du bør også se en læge, hvis du har følgende symptomer:

• usædvanlig åndenød
• vedvarende træthed
• vedvarende hævelse i dine fødder, ankler eller mave
• vedvarende hoste
• hoste blod op
• brystsmerter
• hjertebanken

At leve med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension

Uden behandling kan CTEPH resultere i døden om 1 til 3 år.

Det er dog muligt at helbrede CTEPH. Pulmonal tromboendarterektomi er den bedste behandlingsmulighed, da den kan helbrede op til to tredjedele af CTEPH-tilfældene.

Dette kan forbedre langsigtet overlevelse, vejrtrækning og træningstolerance. 10-års overlevelsesraten er mere end 70 procent.

Omkring 10 til 15 procent af mennesker kan stadig opleve symptomer efter operationen. Dette vil kræve yderligere behandling og behandling for at forhindre organsvigt.

Kan CTEPH forebygges?

Det er muligt at forebygge CTEPH ved at sænke risikoen for lungeemboli.

Følgende metoder kan hjælpe med at sænke din risiko:

• Hvis du er tilbøjelig til at få blodpropper, skal du rutinemæssigt besøge en læge. Tag din medicin som anvist.
• Hvis du er blevet diagnosticeret med lungeemboli, skal du følge en læges instruktioner for behandling.
• Brug kompressionsstrømper eller oppustelige kompressionsanordninger under lange hospitalsophold.
• Hvis du rejser ofte, så skift din siddestilling ofte. Prøv at gå hver 1 eller 2 timer.

Tag væk

CTEPH er en alvorlig komplikation af en lungeemboli eller en blodprop i lungerne. Det er en sjælden og livstruende tilstand, men den kan helbredes.

CTEPH er forbundet med store eller tilbagevendende lungeemboli og blodkoagulationsforstyrrelser. Andre risikofaktorer omfatter skjoldbruskkirtelsygdom, fjernelse af milt, inflammatorisk tarmsygdom, kræft og at have en inficeret pacemaker.

Kirurgi for at fjerne blodproppen er den bedste behandlingsmetode. Det kan forbedre langsigtet overlevelse og livskvalitet.