Hypofyse-afhængig Cushings sygdom

Hvad er hypofyseafhængig Cushings sygdom?

Cushings sygdom

Cushings sygdom er en tilstand, hvor kroppen producerer alt for meget kortisol. Kortisol er et hormon, som din krop normalt frigiver som reaktion på stress, motion og at vågne op om morgenen. Kortisols vigtigste opgaver i kroppen omfatter:

stryge eller undertrykke immunsystemet
metabolisere fedt og kulhydrater
stigende blodsukker

Denne overproduktion af kortisol kan skyldes en række faktorer. Hypofyseafhængig Cushings sygdom (PDCD), eller Cushings sygdom, er forårsaget af en tumor i hypofysen. I de fleste tilfælde er disse tumorer ikke-kræftfremkaldende og kaldes undertiden hypofyseadenomer. Hypofysetumoren får kirtlen til at skabe en unormalt stor mængde hypofyse-adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Til gengæld fortæller ACTH kroppen om at producere mere kortisol, end der normalt er behov for.

De høje niveauer af kortisol forårsager symptomer, herunder fedme og meget let blå mærker, blandt andre sundhedsproblemer.

Cushings syndrom

Cushings syndrom er på den anden side en bredere kategori, der for det meste er forårsaget af eksterne faktorer som medicin. Den mest almindelige årsag er over-recept eller overforbrug af kortikosteroider. Cushings syndrom er ret sjældent. Det anslås, at tilstanden påvirker omkring 13 ud af hver million mennesker.

Årsager til hypofyseafhængig Cushings sygdom

Årsagen til PDCD er en tumor i hypofysen. Tumoren tvinger hypofysen til at skabe en stor mængde hypofyse adrenokortikotropt hormon (ACTH). Dette overforbrug af ACTH signalerer binyrerne til at lave for meget cortisol.

Symptomer på hypofyse-afhængig Cushings sygdom

Symptomerne på PDCD udvikler sig på grund af din krops reaktion på høje niveauer af kortisol. På grund af din krops manglende evne til at metabolisere fedtstoffer som følge af denne tilstand, kan du kæmpe med fedme. Fedtet er hovedsageligt omkring midten af kroppen og er svært at komme af med.

Andre almindelige symptomer på PDCD er:

let blå mærker
udtynding af huden
muskelsvaghed

Diagnosticering af hypofyseafhængig Cushings sygdom

Din læge vil være i stand til at bekræfte PDCD ved at måle niveauerne af ACTH og kortisol i din krop.

Kortisolmålinger kan variere i løbet af dagen. For at tage højde for forskellene kan nogle tests udføres flere gange i løbet af dagen. Kortisolniveauer kan måles enten gennem en blod- eller serumtest eller gennem en spyt- eller spyttest. I en spytniveautest tages kortisolniveauer på fire bestemte tidspunkter i løbet af dagen. Du bliver bedt om at levere spytprøver, der derefter sendes ud til analyse.

Din læge vil måske også bruge billeddannelsesteknikker som MR- og CT-scanninger for at få et klarere billede af tumoren. Dette kan hjælpe med at bestemme et handlingsforløb

Behandling af hypofyseafhængig Cushings sygdom

Behandlingen fokuserer på at eliminere overproduktionen af ACTH i hypofysen. Normalt betyder det kirurgisk fjernelse af tumoren (transsphenoidal hypofyse adenektomi) – nogle gange skal hele kirtlen fjernes.

Andre, mindre almindelige, metoder, der bruges til at behandle PDCD inkluderer:

bilateral adrenalektomi (BA): fjernelse af en eller begge binyrer;
gammakniv radiokirurgi (GK): små strålingsstråler fokuserer på tumoren for at ødelægge den og ikke forårsage skade på vævet omkring den
hypofyserettet stråling: stråling fokuseret på hypofysen

Efter primær behandling vil din læge ordinere medicin til at erstatte den kortisol, som dine kirtler ikke længere vil være i stand til at producere. I de fleste tilfælde vil din krop til sidst komme sig og begynde at producere den rigtige mængde kortisol. Nogle patienter skal tage hormonerstatningslægemidler resten af deres liv.

Komplikationer af hypofyse-afhængig Cushings sygdom

Store mængder frigivet kortisol kan forårsage sygdomme i kredsløbet, som er et system af blodkar i hele kroppen.

Komplikationer fra fortsat store mængder frigivet kortisol omfatter:

for tidlig aterosklerose: tidlig opbygning af plak i arterierne
nedsat glukosetolerance: kan føre til problemer med diabetes
hypertension: højt blodtryk

Udsigter for hypofyseafhængig Cushings sygdom

Hvis det ikke behandles, kan PDCD have alvorlige konsekvenser. De stigende niveauer af kortisol vil forårsage problemer, der kan føre til fedme og hjertesygdomme.

Ifølge et forskningspapir i det endokrinologiske tidsskrift Hormones har kirurgisk behandling en succesrate på mellem 69 og 90 procent. I de fleste tilfælde vil fjernelse af tumoren i hypofysen resultere i normal cortisolproduktion af binyrerne.