Hvordan påvirker cystisk fibrose lungerne?

Cystisk fibrose påvirker mange dele af kroppen, men dens virkninger på lungerne kan være særligt skadelige.

Cystisk fibrose er en kronisk og progressiv tilstand, der får slimet i dine lunger til at være klistret og tykt.

Dette gør det svært at trække vejret og fører til symptomer som hoste og hvæsende vejrtrækning. Det får også bakterier til at blive fanget i lungerne, hvilket fører til infektion og betændelse. Disse infektioner kan være alvorlige og føre til lungeskader over tid.

Behandling kan ikke helbrede cystisk fibrose, men det kan hjælpe med at reducere sværhedsgraden af lungesymptomer. Mulighederne omfatter antibiotika, medicin til at rense luftvejene, supplerende ilt og brystfysioterapi.

Hvad gør cystisk fibrose ved lungerne?

Cystisk fibrose får slimet i dine lunger til at være for klistret og tykt. Da denne slim er så tyk, gør det det sværere at rense dine lunger. Dette kan gøre hverdagens vejrtrækning vanskelig. Det får slim til at fylde luftrøret, eller luftrøret, flere gange om dagen. Det forårsager også kronisk hoste eller hvæsen, der ofte er forbundet med cystisk fibrose.

Bakterier kan sætte sig fast i det klæbrige og tykke slim og kan føre til infektion. En infektion kan forårsage betændelse, som kan forårsage produktion af endnu mere klæbrig slim. Ofte betyder det, at infektioner, der er mindre og harmløse for personer uden cystisk fibrose, kan være alvorlige for personer med cystisk fibrose.

En illustration af forskellen mellem sunde lunger og dem med cystisk fibrose.

Personer med cystisk fibrose skal muligvis blive på hospitalet under disse infektioners varighed for at modtage IV (intravenøse) antibiotika og blive overvåget af sundhedspersonale. Derudover kan lungerne blive beskadiget ved gentagen infektion og betændelse.

Hvis du har en lungeinfektion med cystisk fibrose, kan du have symptomer som:

brystsmerter
øget hoste
øget produktion af slim
en ændring af farven på dit slim
nedsat lungefunktion
åndenød
træthed
mistet appetiten
utilsigtet vægttab

Hvordan lyder en hoste med cystisk fibrose?

Mennesker med cystisk fibrose kan have besværlige åndedrætslyde i løbet af dagen. Hoste lyder typisk våd og ligner, når nogen er forkølet eller infektion i brystet.

Mennesker med cystisk fibrose oplever ofte også vejrtrækningslyde såsom høje fløjtelyde (hvæsen), knækkende eller boblende lyde (rales) og knirkende lyde ved hvert åndedrag (stridor).

Hjalp dette?

Behandlinger for cystisk fibrose i lungerne

Der er flere behandlinger til at hjælpe med at behandle virkningen af cystisk fibrose på dine lunger. Dette kan omfatte:

Antibiotika: Antibiotika kan hjælpe med at bekæmpe de bakterier, der sætter sig fast i lungeslim og forårsager infektion hos mennesker med cystisk fibrose. Der er IV, aerosoliserede (inhalerede) og orale versioner af mange antibiotika, hvilket giver mulighed for fleksibilitet og ambulant behandling. Langtidsbrug af antibiotika kan dog føre til udvikling af antibiotika-resistente bakterier.
Medicin til at reducere betændelse: Der findes en række medicin, der kan hjælpe med at holde dine luftveje frie ved at reducere betændelse. Dette inkluderer ofte steroidinhalatorer og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er).
Bronkodilatatorer: Bronkodilatatorer, såsom albuterol, hjælper med at gøre vejrtrækningen lettere ved at slappe af musklerne i dine luftveje.
Slimfortyndende medicin: Medicin, der hjælper med at tynde dit slim, kan gøre det lettere at håndtere.
Brystfysioterapi: Brystfysioterapi hjælper med fysisk at fjerne slim fra dine lunger. Der er flere teknikker til brystfysioterapi, men det udføres generelt, mens du ligger i en stilling, der hjælper med at dræne slim. Mens du er i denne position, bliver dit bryst forsigtigt klappet eller banket på for at flytte slimet.
Iltbehandling: Supplerende ilt kan hjælpe nogle mennesker med cystisk fibrose med at få den ilt, deres krop har brug for.
Lungetransplantationer: Nogle gange kan lungetransplantationer være gavnlige for mennesker med cystisk fibrose.

Hvordan påvirker CF i lungerne den forventede levetid?

Cystisk fibrose er en kronisk og progressiv tilstand uden helbredelse. Indtil for nylig levede mennesker med cystisk fibrose sjældent forbi deres teenageår. Nye behandlinger og screeninger til tidligere diagnose hjælper dog med at ændre udsigterne for mennesker med cystisk fibrose.

I dag lever mennesker med cystisk fibrose årtier længere end nogensinde før.

Mennesker med cystisk fibrose født mellem 2018 og 2022 forventes at leve til en gennemsnitsalder på 56 år, og det forudsiges, at over halvdelen af mennesker med cystisk fibrose født i 2021 vil nå en alder af 65. Selvfølgelig er disse skøn, der repræsenterer bredere tendenser. Din individuelle forventede levetid vil afhænge af en række faktorer.

Din læge kan hjælpe dig med at forstå dine udsigter, og hvordan din cystisk fibrose kan udvikle sig over tid.

Cystisk fibrose får slimet i dine lunger til at være for klistret og tykt til at fungere normalt. Som et resultat har mennesker, der har cystisk fibrose, vejrtrækningsbesvær.

De har typisk besværlig vejrtrækning og en kronisk hoste og har brug for at fjerne slimopbygning fra deres luftrør i løbet af dagen. Denne slim sætter også mennesker med cystisk fibrose i risiko for lungeinfektioner. Disse infektioner er ofte betydeligt mere alvorlige, end de ville være for mennesker uden cystisk fibrose. De kan også føre til betændelse, som kan skade lungerne over tid.

Der er ingen kur mod cystisk fibrose, men behandling kan hjælpe med at håndtere symptomer. Primære behandlingsmuligheder omfatter antibiotika til at reducere og kontrollere infektioner, medicin til at holde luftvejene frie og brystfysioterapi for at fjerne slim fra luftvejene. Nogle gange kan behandlinger såsom supplerende ilt eller en lungetransplantation også være muligheder.