Akut myeloid leukæmi (AML) er en type blodkræft, der udgør ca
Leukæmi er en gruppe af kræftformer, der dannes i væv, der danner blodceller. Det er klassificeret baseret på den type celler, det udvikler sig i, og hvor hurtigt det forventes at sprede sig. “Akut” betyder, at AML har en tendens til at udvikle sig hurtigt, og “myeloid” betyder, at det udvikler sig i myeloide celler, der bliver til røde blodlegemer, blodplader og nogle hvide blodlegemer.
Sekundær AML har en tendens til at have et dårligere udsigter end primær AML, som ikke er forbundet med en allerede eksisterende tilstand.
Fortsæt med at læse for at lære mere om sAML, herunder hvad der forårsager det, hvordan det diagnosticeres, og hvordan det behandles.
Hvad er sekundær akut myeloid leukæmi?
Udtrykket sAML bruges nu til at henvise til AML eller myelodysplastisk syndrom (MDS), der udvikler sig fra en allerede eksisterende blodtilstand. Tidligere blev det også brugt til at henvise til AML, der udviklede sig efter kemoterapi eller strålebehandling, men dette omtales nu som terapirelateret AML (tAML).
Myelodysplastisk syndrom (MDS) er en gruppe kræftformer, hvor blodceller i din knoglemarv ikke bliver modne celler. Om
Når AML ikke opstår efter kræftbehandling eller ved tilstedeværelse af en blodsygdom, er det kendt som primær eller de novo (latin for “af ny”) AML. sAML forekommer oftest hos voksne over 65 år.
Undersøgelser anslår, at sAML kan udgøre 10 % til 30 % af tilfældene af AML eller MDS.
I en undersøgelse fra 2017 definerede forskere sAML baseret på, om en person havde en tidligere diagnose af myelodysplastisk syndrom, myeloproliferativ neoplasma eller aplastisk anæmi.
- Myeloproliferativ neoplasma er en gruppe af sjældne blodkræftformer, hvor knoglemarv danner for mange blodceller.
- Aplastisk anæmi er en sygdom, der fører til utilstrækkelig produktion af blodceller i din knoglemarv.
Hvad er tegn og symptomer på sekundær akut myeloid leukæmi?
Symptomer på sekundær AML har tendens til at ligne primær AML, men antallet af hvide blodlegemer har en tendens til at være lavt i AML forbundet med MDS sammenlignet med højt i primær AML.
- vægttab
- træthed
- feber
- nattesved
- mistet appetiten
Specifikke symptomer kan udvikle sig fra et lavt antal blodlegemer. De kan omfatte:
| Lave symptomer på røde blodlegemer | Lave symptomer på hvide blodlegemer | Symptomer på lave blodplader |
| træthed | hyppige infektioner | overdreven blødning |
| svaghed | dvælende infektioner | hyppige blå mærker |
| stakåndet | feber | hyppige eller svære næseblod |
| bleghed | øget menstruationsblødning | |
| hovedpine | blødende tandkød | |
| svimmelhed | ||
| føler sig kold |
Hvad forårsager sekundær akut myeloid leukæmi?
AML menes at udvikle sig på grund af visse genetiske mutationer i dine bloddannende celler.
Stamceller, der bliver til blodceller, deler sig cirka en gang hver 40. uge og udvikler omkring 11 mutationer, hver gang de deler sig. Hvis disse mutationer forekommer i et gen forbundet med leukæmi, kan det føre til en tilstand kaldet klonal hæmatopoiesis.
Klonal hæmatopoiese er, når en blodstamcelle med visse mutationer producerer celler med den samme genetiske mutation. Tilstedeværelsen af klonal hæmatopoiesis ser ud til at øge risikoen for at udvikle blodkræft med 0,5 % til 1 % om året.
Nogle genmutationer er meget specifikke for sAML. Disse mutationer inkluderer: SRSF2, SF3B1 og U2AF1.
Risikofaktorer for AML
- øget alder
- at være mand
- rygning
- langvarig eksponering for nogle kemikalier, såsom benzen
- eksponering for stråling eller kemoterapi (til tAML)
- har visse blodsygdomme (til sAML)
- visse genetiske syndromer, såsom Downs syndrom
- familie historie
Hvordan diagnosticeres sekundær akut myeloid leukæmi?
Diagnosticering af sAML kræver en biopsi af din knoglemarv. Hvis din læge ved, at du tidligere har haft en blodsygdom, strålebehandling eller kemoterapi, kan de muligvis stille en sAML- eller tAML-diagnose, hvis de ser tegn på AML i din biopsiprøve.
Tilstedeværelsen af genetiske abnormiteter forbundet med en blodsygdom i din biopsiprøve kan også bruges til at stille en diagnose.
En blodprøve kan give støttende beviser, såsom et lavt antal blodlegemer.
Hvordan behandles sekundær akut myeloid leukæmi?
Sekundær AML er generelt sværere at behandle end primær AML, og forskere fortsætter med at undersøge nye behandlingsmuligheder.
Kemoterapi
Lægemidlet Vyxeos (daunorubicin og cytarabin liposom til injektion) var
I en 2018 fase 3
Vyxeos kan forårsage alvorligt lave blodtal. Det kan tage blodpladeniveauer 1 til 2 uger længere at komme sig end med traditionel kemoterapi.
Læger anbefaler nogle gange en klasse af lægemidler kaldet hypomethylerende midler til personer, der kan have gavn af mindre intensiv behandling.
Stamcelletransplantationer
Kemoterapi kombineres ofte med en stamcelletransplantation. Efter at have modtaget en meget høj dosis kemoterapi, vil du modtage en erstatning af din knoglemarv for at erstatte de bloddannende celler, der blev dræbt.
En stamcelletransplantation kan potentielt forbedre dine chancer for at overleve ved at øge mængden af kemoterapi, du kan håndtere.
Stamcelletransplantationer er generelt kun en mulighed for personer under 60 til 65 år. Men nogle
Målrettet terapi
Mutationer i generne IDH1 og IDH2 ses hos henholdsvis omkring 5 % og 20 % af personer med sAML. Målrettede lægemidler kaldet ivosidenib og enasidenib kan hjælpe med at behandle mennesker med disse mutationer, men disse lægemidler tager flere måneder at nå deres maksimale effekt.
Hvad er udsigterne for sekundær akut myeloid leukæmi?
Udsigterne for personer med sAML er generelt dårligere end for personer med primær AML. Men mennesker med sAML har en tendens til at være ældre og svagere, hvilket kan bidrage til et dårligere syn.
Overlevelsen anslås til at være 6 til 12 måneder selv med intensiv kemoterapi. AML, der udvikler sig fra MDS, ser ud til at have et bedre udsigter end AML, der udvikler sig fra en ikke-MDS-blodsygdom.
Risikofaktorer forbundet med et dårligere udsigter omfatter:
- visse genetiske abnormiteter eller mutationer
- stigende alder
- manglende evne til at gennemgå daglige aktiviteter (præstationsstatus)
- multidrug resistens
- tilstedeværelse af sameksisterende sundhedstilstande
Sekundær AML (sAML) er, når AML udvikler sig fra en tidligere blodsygdom. Det har generelt et dårligere udsigter end primær AML.
Forskere fortsætter med at undersøge nye behandlinger for sAML. Hvis du eller din elskede får en diagnose af sAML, skal du sørge for at diskutere behandlingsmuligheder med din læge. De kan give dig en idé om, hvad der kan virke bedst for dig, og hvad du kan forvente af behandlingen.
Din læge kan også anbefale kliniske forsøg, du muligvis er berettiget til, og fortælle dig alternative muligheder, hvis førstelinjebehandling ikke virker.
Discussion about this post