Hvad er Kawasakis sygdom?

Kawasakis sygdom (KD), eller mukokutant lymfeknudesyndrom, er en sygdom, der forårsager betændelse i arterier, vener og kapillærer. Det påvirker også dine lymfeknuder og forårsager symptomer i din næse, mund og hals. Det er den mest almindelige årsag til hjertesygdomme hos børn.

Kawasaki Disease Foundation (KDF) anslår, at KD påvirker mere end 4.200 børn i USA hvert år. KD er også mere almindelig hos drenge end hos piger og hos børn af asiatisk og stillehavsø afstamning. KD kan dog påvirke børn og teenagere af alle racer og etniske baggrunde.

I de fleste tilfælde vil børn komme sig inden for få dage efter behandlingen uden alvorlige problemer. Gentagelser er ualmindelige. Hvis det ikke behandles, kan KD føre til alvorlig hjertesygdom. Læs videre for at lære mere om KD og hvordan man behandler denne tilstand.

Kawasakis sygdom opstår i stadier med afslørende symptomer og tegn. Tilstanden har en tendens til at vise sig i løbet af senvinteren og foråret. I nogle asiatiske lande topper tilfælde af KD midt på sommeren.

Tidlige stadier

Tidlige symptomer, som kan vare op til to uger, kan omfatte:

• høj feber, der varer i fem eller flere dage
• udslæt på torso og lyske
• blodskudte øjne uden skorpedannelse
• lyse røde, hævede læber
• “jordbær”-tunge, som fremstår skinnende og lys med røde pletter
• hævede lymfeknuder
• hævede hænder og fødder
• røde håndflader og fodsåler

Hjerteproblemer kan også opstå i løbet af denne tid.

Sene stadier

Senere symptomer begynder inden for to uger efter feberen. Huden på dit barns hænder og fødder kan begynde at skalle og falde af i lagner. Nogle børn kan også udvikle midlertidig gigt eller ledsmerter.

Andre tegn og symptomer omfatter:

• mavesmerter
• opkastning
• diarré
• forstørret galdeblære
• midlertidigt høretab

Ring til din læge, hvis dit barn viser nogen af ​​disse symptomer. Børn, der er yngre end 1 eller ældre end 5, er mere tilbøjelige til at vise ufuldstændige symptomer. Disse børn udgør de 25 procent af KD-tilfælde, der har en øget risiko for at opleve hjertesygdomskomplikationer.

Den nøjagtige årsag til Kawasakis sygdom er stadig ukendt. Forskere spekulerer i, at en blanding af genetik og miljøfaktorer kan forårsage KD. Dette kan skyldes det faktum, at KD forekommer i bestemte årstider og har en tendens til at påvirke børn af asiatisk afstamning.

Risikofaktorer

Kawasakis sygdom er mest almindelig hos børn, især dem af asiatisk afstamning. Omkring 75 procent af KD-tilfældene er børn under 5 år, ifølge KDF. Forskere tror ikke på, at man kan arve sygdommen, men risikofaktorerne har en tendens til at stige inden for familier. Søskende til en person, der har KD, har 10 gange større risiko for at få sygdommen.

Der er ingen specifik test for Kawasakis sygdom. En børnelæge vil tage hensyn til barnets symptomer og udelukke sygdomme med lignende symptomer, såsom:

• skarlagensfeber, en bakteriel infektion, der forårsager feber, kulderystelser og ondt i halsen
• juvenil reumatoid arthritis, en kronisk sygdom, der forårsager ledsmerter og betændelse
• mæslinger
• toksisk shock syndrom
• idiopatisk juvenil arthritis
• juvenil kviksølvforgiftning
• medicinsk reaktion
• Rocky Mountain plettet feber, en flåtbåren sygdom

En børnelæge kan bestille yderligere tests for at kontrollere, hvordan sygdommen har påvirket hjertet. Disse kan omfatte:

• Ekkokardiograf: En ekkokardiograf er en smertefri procedure, der bruger lydbølger til at skabe billeder af hjertet og dets arterier. Denne test skal muligvis gentages for at vise, hvordan Kawasakis sygdom har påvirket hjertet over tid.
• Blodprøver: Blodprøver kan bestilles for at udelukke andre sygdomme. Ved KD kan der være et forhøjet antal hvide blodlegemer, lavt antal røde blodlegemer og betændelse.

• Røntgen af ​​thorax: En røntgen af ​​thorax skaber sort-hvide billeder af hjertet og lungerne. En læge kan bestille denne test for at se efter tegn på hjertesvigt og betændelse.

• Elektrokardiogram: Et elektrokardiogram eller EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Uregelmæssigheder i EKG kan tyde på, at hjertet er blevet påvirket af KD.

Kawasakis sygdom bør betragtes som en mulighed hos ethvert spædbarn eller barn, der har feber, der varer mere end fem dage. Dette er især tilfældet, hvis de viser andre klassiske symptomer på sygdommen som f.eks. hudafskalning.

Børn diagnosticeret med KD bør begynde behandling med det samme for at forhindre hjerteskade.

Førstelinjebehandling for KD involverer en infusion af antistoffer (intravenøst ​​immunglobulin) over 12 timer inden for 10 dage efter feberen og en daglig dosis aspirin over de næste fire dage. Barnet skal muligvis fortsætte med at tage lavere doser af aspirin i seks til otte uger efter feberen forsvinder for at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.

En undersøgelse fandt også, at tilsætning af prednisolon signifikant reducerede potentielle hjerteskader. Men dette er endnu ikke testet i andre populationer.

Timing er afgørende for at forhindre alvorlige hjerteproblemer. Undersøgelser rapporterer også en højere grad af modstand mod behandling, når den gives før den femte dag af feberen. Omkring 11 til 23 procent af børn med KD vil have en resistens.

Nogle børn kan kræve længere behandlingstid for at forhindre en blokeret arterie eller et hjerteanfald. I disse tilfælde involverer behandlingen daglige trombocythæmmende aspirindoser, indtil de har en normal ekkokardiograf. Det kan tage seks til otte uger for kranspulsåreabnormiteter at vende.

KD fører til alvorlige hjerteproblemer hos omkring 25 procent af de børn, der har sygdommen. Ubehandlet KD kan føre til at øge din risiko for et hjerteanfald og forårsage:

• myokarditis eller betændelse i hjertemusklen

• dysrytmi eller en unormal hjerterytme

• aneurisme eller svækkelse og udbuling af arterievæggen

Behandling af dette stadium af tilstanden kræver langvarig dosering af aspirin. Patienter skal muligvis også tage blodfortyndende medicin eller gennemgå procedurer såsom koronar angioplastik, koronararteriestenting eller koronararterie-bypass. Børn, der udvikler kranspulsårproblemer på grund af KD, bør passe på at undgå livsstilsfaktorer, der kan øge deres risiko for et hjerteanfald. Disse faktorer inkluderer at være overvægtig eller overvægtig, have højt kolesteroltal og rygning.

Der er fire mulige udfald for en person med KD:

• Du kommer helt uden hjerteproblemer, hvilket kræver tidlig diagnose og behandling.
• Du udvikler kranspulsåreproblemer. I 60 procent af disse tilfælde er patienterne i stand til at reducere disse bekymringer inden for et år.
• Du oplever langvarige hjerteproblemer, som kræver langvarig behandling.
• Du har en gentagelse af KD, hvilket kun sker i 3 procent af tilfældene.

KD har et positivt resultat, når det diagnosticeres og behandles tidligt. Med behandling udvikler kun 3 til 5 procent af KD-tilfælde med kranspulsåreproblemer. Aneurismer udvikler sig hos 1 pct.

Børn, der har haft Kawasakis sygdom, bør modtage et ekkokardiogram hvert eller hvert andet år for at screene for hjerteproblemer.

KD er en sygdom, der forårsager betændelse i din krop, primært blodkar og lymfeknuder. Det rammer hovedsageligt børn under 5 år, men alle kan få KD.

Symptomerne ligner feber, men de viser sig i to forskellige stadier. En vedvarende høj feber, der varer i mere end fem dage, en jordbærtunge og hævede hænder og fødder er nogle af symptomerne på det tidlige stadie. I det senere stadium kan symptomer omfatte ledmaling, hudafskalning og mavesmerter.

Tal med din læge, hvis dit barn viser nogen af ​​disse symptomer. Hos nogle børn kan symptomerne forekomme ufuldstændige, men KD kan forårsage alvorlige hjerteproblemer, hvis de ikke behandles. Omkring 25 procent af de tilfælde, der udvikler sig til hjertesygdomme, skyldes fejldiagnosticering og forsinket behandling.

Der er ingen specifik diagnostisk test for KD. Din læge vil se på dine børns symptomer og udføre tests for at udelukke andre tilstande. Rettidig behandling kan forbedre resultatet væsentligt for børn med KD.