Behandling af idiopatisk lungefibrose

IPF er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at symptomerne forværres over tid, og tidlig behandling er nøglen. Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF, og ardannelse kan ikke vendes eller fjernes.

Der findes dog behandlinger, der hjælper med at:

• understøtte en sund livsstil
• håndtere symptomer
• langsom sygdomsprogression
• bevare livskvaliteten

Medicinske behandlingsmuligheder omfatter to godkendte antifibrotiske (anti-ardannelsesmidler).

Pirfenidon

Pirfenidon er et antifibrotisk lægemiddel, der kan bremse udviklingen af ​​lungevævsskade. Det har antifibrotiske, antiinflammatoriske og antioxidante egenskaber.

Pirfenidon er blevet forbundet med:

• forbedrede overlevelsesrater
• reduktion i sygdomsprogression

Nintedanib

Nintedanib er et andet antifibrotisk lægemiddel, der ligner pirfenidon, der i kliniske forsøg har vist sig at bremse udviklingen af ​​IPF.

For de fleste mennesker med IPF, som ikke har underliggende leversygdom, er pirfenidon eller nintedanib de godkendte behandlinger.

Aktuelle data er utilstrækkelige til at vælge mellem pirfenidon og nintedanib.

Når du vælger mellem de to, skal din præference og tolerancer tages i betragtning, især med hensyn til potentielle negative effekter.

Disse omfatter diarré og abnormiteter i leverfunktionsprøver med nintedanib og kvalme og udslæt med pirfenidon.

Kortikosteroid piller

Kortikosteroider, ligesom prednison, kan reducere betændelse i lungerne, men er ikke længere en almindelig del af rutinemæssig vedligeholdelse for mennesker med IPF, da de ikke har vist sig at være effektive eller sikre.

N-acetylcystein (oral eller aerosoliseret)

N-acetylcystein er en antioxidant, der er blevet undersøgt til brug hos mennesker diagnosticeret med IPF. Resultater fra kliniske forsøg har været blandede.

I lighed med kortikosteroider er N-acetylcystein ikke længere almindeligt anvendt som en del af rutinemæssig vedligeholdelse.

Andre potentielle lægemiddelbehandlinger omfatter:

• protonpumpehæmmere, som blokerer maven i at producere syre (indånding af overskydende mavesyre er forbundet og kan bidrage til IPF)
• immunundertrykkende midler, såsom mycophenolat og azathioprin, som kan behandle autoimmune lidelser og hjælpe med at forhindre afstødning af en transplanteret lunge

Din læge kan også anbefale andre behandlingsmuligheder. Iltbehandling kan hjælpe dig med at trække vejret lettere, især under træning og andre aktiviteter.

Yderligere ilt kan reducere problemer relateret til lave niveauer af ilt i blodet, såsom træthed på kort sigt.

Andre fordele bliver stadig undersøgt.

Du kan være kandidat til en lungetransplantation. Lungetransplantationer var engang forbeholdt yngre modtagere. Men nu tilbydes de almindeligvis til personer over 65 år, som ellers er raske.

Der er flere nye potentielle behandlinger for IPF under undersøgelse.

Du har mulighed for at ansøge om en række forskellige kliniske forsøg, der søger at finde nye måder at forebygge, diagnosticere og behandle en lang række lungesygdomme, herunder IPF.

Du kan finde kliniske forsøg på CenterWatch, som sporer større forskning om søgbare emner.

Det National Heart, Lung, and Blood Institute giver information om, hvordan kliniske forsøg fungerer, risici og fordele og meget mere.

Livsstilsændringer og andre ikke-medicinske behandlinger kan hjælpe dig med at forblive sundere og forbedre din livskvalitet.

Her er nogle anbefalinger.

Tabe sig eller bevare en sund vægt

Tal med din læge om sunde måder at reducere eller styre din vægt på. Overvægt kan nogle gange bidrage til åndedrætsbesvær.

Stop rygning

Rygning er noget af det værste, du kan gøre ved dine lunger. Nu, mere end nogensinde, er det afgørende at stoppe denne vane i at forårsage mere skade.

Få årlige vaccinationer

Tal med din læge om årlige influenza- og opdaterede lungebetændelses- og kighostevacciner (pertussis). Disse kan hjælpe med at beskytte dine lunger mod infektion og yderligere skade.

Overvåg dine iltniveauer

Brug et pulsoximeter derhjemme til at overvåge din iltmætning. Ofte er målet at have iltniveauer på eller over 90 procent.

Deltage i lungerehabilitering

Lungerehabilitering er et mangefacetteret program, der er blevet en fast bestanddel af IPF-behandling. Det har til formål at forbedre hverdagen for mennesker med IPF samt at reducere åndenød både i hvile og ved motion.

Nøglefunktioner omfatter:

• vejrtræknings- og konditionsøvelser
• stress- og angsthåndtering
• følelsesmæssig støtte
• ernæringsrådgivning
• patientuddannelse

Der er også støttesystemer. Disse kan gøre en stor forskel i din livskvalitet og dit syn på at leve med IPF.

The Pulmonary Fibrosis Foundation har en søgbar database over lokale støttegrupper sammen med flere online-fællesskaber.

Disse ressourcer er uvurderlige, når du kommer overens med din diagnose og de ændringer, den kan medføre i dit liv.

Selvom der ikke er nogen kur mod IPF, er der behandlingsmuligheder til at håndtere dine symptomer og forbedre din livskvalitet. Disse omfatter:

• stoffer
• medicinske indgreb
• livsstilsændringer