Hvad er fibrosarkom og hvordan behandles det?

Er det almindeligt?

Sarkom er kræft, der starter i det bløde væv i din krop. Disse er de bindevæv, der holder alt på plads, såsom:

nerver, sener og ledbånd
fibrøst og dybt hudvæv
blod og lymfekar
fedt og muskler

Der er flere end 50 typer af bløddelssarkomer. Fibrosarkom repræsenterer omkring 5 procent af primære knoglesarkomer. Det er sjældent og påvirker omkring 1 ud af 2 millioner mennesker.

Fibrosarkom er så navngivet, fordi det er lavet af ondartede spindlede fibroblaster eller myofibroblaster. Det får sin start i det fibrøse væv, der vikler sig rundt om sener, ledbånd og muskler. Selvom det kan stamme fra ethvert område af kroppen, er det mest almindeligt i benene eller bagagerummet.

Hos spædbørn under 1 år kaldes det infantil eller medfødt fibrosarkom og er typisk langsomt voksende. Hos ældre børn og voksne kaldes det fibrosarkom i voksen form.

Hvad er symptomerne?

Symptomerne på fibrosarkom kan være subtile i starten. Du vil muligvis bemærke en smertefri klump eller hævelse under din hud. Når det vokser, kan det forstyrre din evne til at bruge dit lem.

Hvis det starter i din mave, vil du sandsynligvis ikke bemærke det, før det er af betydelig størrelse. Så kan det begynde at skubbe på omkringliggende organer, muskler, nerver eller blodkar. Dette kan føre til smerte og ømhed. Afhængigt af tumorens placering kan det føre til vejrtrækningsproblemer.

Symptomer på fibrosarkom ligner dem ved mange andre tilstande. Smerter, hævelse eller en usædvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kræft, men det er værd at blive undersøgt af en læge, hvis symptomerne er vedvarende og ikke er forudgået af nylige traumer eller skader.

Hvad forårsager denne tilstand, og hvem er i fare?

Den præcise årsag til fibrosarkom er ikke kendt, men genetik kan spille en rolle. Visse faktorer kan øge din risiko for at udvikle sygdommen, herunder nogle arvelige tilstande. Disse omfatter:

familiær adenomatøs polypose
Li-Fraumeni syndrom
neurofibromatose type 1
nevoid basalcellecarcinomsyndrom
retinoblastom
tuberøs sklerose
Werners syndrom

Andre risikofaktorer kan omfatte:

tidligere strålebehandling
eksponering for visse kemikalier, såsom thoriumdioxid, vinylchlorid eller arsen
lymfødem, en hævelse i arme og ben

Fibrosarkom er højst sandsynlig skal diagnosticeres hos voksne mellem 20 og 60 år.

Hvordan diagnosticeres det?

Din læge vil udføre en fysisk undersøgelse og tage en komplet sygehistorie. Afhængigt af dine særlige symptomer kan diagnostisk test omfatte en komplet blodtælling (CBC) og blodkemi.

Billeddiagnostiske test kan producere detaljerede billeder, der gør det lettere at identificere tumorer og andre abnormiteter. Nogle billeddiagnostiske test, din læge kan bestille, er:

Røntgenstråler
MR
CT-scanning
positron emission tomografi (PET) scanning
knoglescanninger

Hvis der findes en masse, er den eneste måde at bekræfte fibrosarkom på med en biopsi, som kan udføres på flere måder. Din læge vil vælge biopsimetoden baseret på tumorens placering og størrelse.

I en incisionsbiopsi vil en del af tumoren blive fjernet for at give en vævsprøve. Det samme kan opnås med en kernebiopsi, hvor en bred nål bruges til at fjerne prøven. En excisionsbiopsi er, når hele klumpen eller alt det mistænkelige væv fjernes.

Lymfeknudemetastaser er sjælden, men vævsprøver kan tages fra nærliggende lymfeknuder på samme tid.

En patolog vil analysere prøverne for at afgøre, om der er kræftceller, og i givet fald hvilken type de er.

Hvis der er kræft til stede, kan tumoren også bedømmes på dette tidspunkt. Fibrosarkom-tumorer gradueres på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kræftcellerne ligner normale celler, jo højere er karakteren. Højgradige tumorer har tendens til at være mere aggressive end lavgradige tumorer, hvilket betyder, at de spredes hurtigere og kan være sværere at behandle.

Hvordan er det iscenesat?

Kræft kan spredes på flere måder. Celler fra den primære tumor kan skubbe ind i nærliggende væv, komme ind i lymfesystemet eller komme ind i blodbanen. Dette gør det muligt for celler at danne tumorer på et nyt sted (metastase).

Staging er en måde at forklare, hvor stor den primære tumor er, og hvor langt kræften kan have spredt sig.

Billeddiagnostiske test kan hjælpe med at afgøre, om der er yderligere tumorer. Blodkemiske undersøgelser kan afsløre stoffer, der indikerer kræft i et bestemt organ eller væv.

Al denne information kan bruges til at iscenesætte kræften og danne en behandlingsplan. Disse er stadierne af fibrosarkom:

Scene 1

1A: Tumoren er lavgradig og 5 centimeter (cm) eller mindre.
1B: Tumoren er lavgradig og større end 5 cm.

Etape 2

2A: Tumoren er middel- eller højgradig og 5 cm eller mindre.
2B: Tumoren er middel- eller højgradig og større end 5 cm.

Etape 3

Tumoren er enten:

høj kvalitet og større end 5 cm, eller
enhver kvalitet og enhver størrelse, plus det har spredt sig til nærliggende lymfeknuder (avanceret stadium 3).

Etape 4

Den primære tumor er af enhver grad og størrelse, men kræft har spredt sig til en fjern kropsdel.

Hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige?

Din læge vil basere din behandlingsplan på mange faktorer, såsom:

grad, størrelse og placering af primær tumor
hvis og hvor langt kræften har spredt sig
din alder og generelle helbred
om dette er en gentagelse af en tidligere kræftsygdom

Afhængigt af stadiet ved diagnosen kan operation være alt, hvad du behøver. Men det er muligt, at du får brug for en kombination af terapier. Periodisk testning vil hjælpe din læge med at vurdere effektiviteten af disse behandlinger.

Kirurgi

Den vigtigste behandling for fibrosarkom er kirurgi for at fjerne den primære tumor, med brede marginer omkring tumoren (fjernelse af noget normalt væv) for at sikre, at hele tumoren er fjernet. Hvis tumoren er i en lem, skal noget knogle muligvis fjernes og kan erstattes med en protese eller et knogletransplantat. Dette omtales nogle gange som lemmerbesparende kirurgi.

I sjældne tilfælde, hvor tumoren involverer nerver og blodkar i en lem, kan amputation være nødvendig.

Stråling

Stråling er en målrettet behandling, der bruger højenergi røntgenstråler til at ødelægge kræftceller eller stoppe dem i at vokse.

Det kan bruges til at hjælpe med at skrumpe tumoren før operation (neoadjuverende terapi). Det kan også bruges efter operation (adjuverende terapi) til at dræbe eventuelle kræftceller, der måtte være blevet efterladt.

Hvis operation ikke er en mulighed, kan din læge anbefale højdosis stråling for at skrumpe tumoren som din primære behandling.

Kemoterapi

Kemoterapi er en systemisk behandling, hvilket betyder, at den er designet til at dræbe kræftceller, hvor end de måtte være migreret. Det kan anbefales, hvis kræft har spredt sig til dine lymfeknuder eller videre. Ligesom stråling kan den bruges før eller efter operationen.

Rehabilitering og støttende pleje

Omfattende operation, der involverer lemmerne, kan påvirke brugen af et lemmer. I de tilfælde kan der være behov for fysio- og ergoterapi. Andre understøttende behandlinger kan omfatte behandling af smerte og andre bivirkninger af behandlingen.

Kliniske forsøg

Du har muligvis mulighed for at deltage i et klinisk forsøg. Disse forsøg har ofte strenge kriterier, men de kan give dig adgang til eksperimentelle behandlinger, som ellers ikke er tilgængelige. Spørg din læge for mere information om kliniske forsøg for fibrosarkom.