Granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere kaldet Wegeners)

Ledelse og behandling

Hvordan behandles granulomatose med polyangiitis (GPA)?

Fordi GPA ofte er en livstruende sygdom, behandles den med en række kraftfulde lægemidler, som har vist sig at være livreddende. Medicin, der undertrykker immunsystemet, danner grundlaget for behandling af GPA. Sværhedsgraden af ​​sygdommen i hvert enkelt tilfælde dikterer, hvilken immunsuppressiv medicin der anvendes. Der er en række forskellige immunsuppressive medicin, der bruges i GPA, som hver især har individuelle bivirkninger.

Personer med GPA, som har kritisk organsysteminvolvering, behandles generelt med kortikosteroider kombineret med anden immunsuppressiv medicin såsom cyclophosphamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®). Hos patienter, som har mindre alvorlig GPA, kan kortikosteroider og methotrexat anvendes i starten. Målet med behandlingen er at stoppe al skade, der opstår som følge af GPA. Hvis sygdomsaktivitet kan “slå helt fra”, kaldes dette “remission”. Når det først er tydeligt, at sygdommen er i bedring, reducerer lægerne langsomt kortikosteroiddosis og håber til sidst at stoppe den fuldstændigt. Når cyclophosphamid anvendes, gives det kun indtil remissionstidspunktet (normalt omkring 3 til 6 måneder), hvorefter det skiftes til et andet immunsuppressivt middel, såsom methotrexat, azathioprin (Imuran®) eller mycophenolatmofetil (Cellcept®). ) for at opretholde remission. Behandlingsvarigheden af ​​den vedligeholdelsesimmunsuppressive medicin kan variere fra person til person. I de fleste tilfælde gives det i minimum 2 år, før det overvejes langsomt at reducere dosis frem mod seponering.

Alle disse medikamenter bruges også til at behandle andre medicinske tilstande. Azathioprin og mycophenolatmofetil bruges til at forhindre afstødning af organtransplantater. Methotrexat bruges til behandling af reumatoid arthritis og psoriasis. Både cyclophosphamid og methotrexat gives i høje doser som en behandling for visse typer kræft og omtales derfor nogle gange som “kemoterapi”. I kræftbehandling virker disse medikamenter ved at dræbe eller bremse væksten af ​​hurtigt formerende kræftceller. Ved vaskulitis gives disse lægemidler i doser, der er 10 til 100 gange lavere end dem, der bruges til at behandle kræft, og deres primære effekt er at påvirke immunsystemets adfærd på en måde, der resulterer i immunsuppression. Rituximab tilhører en klasse af medicin kaldet biologiske midler, der er rettet mod et specifikt element i immunsystemet. Nylige undersøgelser viste, at rituximab var lige så effektivt som cyclophosphamid til behandling af alvorlig aktiv GPA.

Hvad er nogle bivirkninger forbundet med behandling af granulomatose med polyangiitis (GPA)?

Fordi disse lægemidler undertrykker immunsystemet, er der en øget risiko for at udvikle alvorlige infektioner. Hvert immunsuppressivt lægemiddel har også et unikt sæt potentielle bivirkninger. Overvågning for bivirkninger forbundet med hvert lægemiddel er afgørende for at forhindre eller minimere deres forekomst. Det faktum, at en patient i begyndelsen kan tolerere behandling, garanterer heller ikke, at tolerancen forbliver den samme over tid.

Uanset hvilken medicin der anvendes, er løbende overvågning af patientens laboratoriearbejde afgørende under behandling af disse sygdomme. Methotrexat, azathioprin og cyclophosphamid kan undertrykke patientens evne til at danne blodceller. Hvis patienten får rutinelaboratorier, der overvåges nøje, vil denne undertrykkelse af celleproduktion blive opdaget, og dosis af medicinen kan justeres eller seponeres afhængigt af sværhedsgraden. Cyclophosphamid har også vigtige bivirkninger, såsom nedsat fertilitet hos yngre patienter, samt øget risiko for at udvikle blærekræft. Brug af rituximab har en sjælden øget risiko for en hjerneinfektion, der kan være livstruende.