Forståelse af primært angiosarkom i brystet

Hvad er primært angiosarkom i brystet?

Angiosarkom er en sjælden form for kræft, der udvikler sig i endotelceller. Det er de celler, der beklæder dit blod og lymfekar. Denne type bløddelskræft kan udvikle sig i alle dele af kroppen, men har en tendens til at forekomme mest i:

• bryst
• hud
• lever
• milt

Den årlige forekomst af alle brystsarkomer er ca 4,48 sager pr Kvinder. Primært angiosarkom i brystet er ekstremt sjældent og repræsenterer mindre end 0,04 % af alle brystkræfttilfælde.

Mens det starter i bindevævet i brystet, kan primært angiosarkom hurtigt vokse og spredes til nærliggende hud og subkutant væv. Det har en høj grad af lokalt tilbagefald og fjernmetastaser.

En anden utrolig sjælden brystkræft kaldes sekundært angiosarkom i brystet. Navnene ligner hinanden, men det er to forskellige forhold.

Hvad er symptomerne på primær angiosarkom i brystet?

Som de fleste brystkræftformer er et af hovedtegnene en brystklump. Klumpen vil sandsynligvis:

• være let at mærke
• har uregelmæssige grænser
• ikke være øm eller smertefuld
• vokse hurtigt

Andre tegn og symptomer er:

• et område med fortykket hud
• en følelse af fylde
• hævelse

Der kan også være en vis misfarvning af huden eller et forslået udseende på brystet og armen. Men dette er mere sandsynligt forbundet med sekundært angiosarkom i brystet.

Hvad er årsagerne til og risikofaktorerne for angiosarkom i brystet?

Kræft begynder med ude af kontrol vækst af unormale celler. Hvad der starter denne proces ved primært angiosarkom i brystet er ikke klart, og risikofaktorer er stort set ukendte.

Angiosarkom kan nogle gange forekomme i familier. Nogle undersøgelser tyder på en mulig genetisk disposition for at udvikle denne type kræft, men der er behov for flere undersøgelser på dette område. Eksponering for kræftfremkaldende kemikalier kan også spille en rolle i angiosarkom.

Primært angiosarkom i brystet er højst sandsynlig at påvirke en ung kvinde med tætte bryster og ingen historie med brystkræft. Medianalderen ved debut er 40 år. Der er ingen kendt trigger.

Sekundært angiosarkom i brystet er forårsaget af tidligere strålebehandling eller kronisk lymfødem på grund af brystkræft. Det har en median debutalder på 70 år og sker generelt omkring 10,5 år efter strålebehandling.

Hvordan diagnosticeres primært angiosarkom i brystet?

En screening mammografi kan opfange en masse, du ikke vidste var der. Men primært angiosarkom i brystet har en tendens til at forekomme hos yngre kvinder, som måske ikke er begyndt på rutinemæssig brystkræftscreening med mammografi.

Hvis du har en brystklump eller andre tegn på brystkræft, vil din læge sandsynligvis udføre en klinisk undersøgelse, efterfulgt af en diagnostisk mammografi. Andre billeddannelsestest kan omfatte:

• bryst ultralyd
• bryst MR
• PET-scanning

Mens billeddannelsestest kan identificere den generelle størrelse og placering af en masse, er det ikke nok at stille en diagnose. Bryst angiosarkomer har et uspecifikt patologisk mønster. De kan se meget ud som godartede læsioner på billedscanninger, især når det involverer yngre mennesker med tætte bryster.

Den eneste måde at nøjagtigt diagnosticere brystangiosarkom er med en brystbiopsi. Nogle undersøgelser tyder på, at finnålsbiopsi fører til 40 % af falsk negative resultater, så din læge kan anbefale en kernenålebiopsi.

Andre sjældne diagnoser, såsom liposarkom og fibrosarkom, skal være udelukket.

Hvordan behandles primært angiosarkom i brystet?

Primær angiosarkom vokser og spreder sig hurtigt, så det er bedst at starte behandlingen med det samme. Den første behandling er typisk operation for at fjerne tumoren plus en klar margin omkring den. Afhængigt af massens størrelse betyder dette brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller mastektomi.

I modsætning til andre typer brystkræft spredes brystsarkomer normalt ikke gennem lymfesystemet. Så din kirurg behøver muligvis ikke at fjerne regionale lymfeknuder, men dette afgøres fra sag til sag.

Fordi primært angiosarkom er en så sjælden kræftsygdom, er der ingen hårde retningslinjer for de næste trin. Postkirurgisk behandling kan omfatte:

• Strålebehandling: Stråling er en målrettet behandling for at behandle eventuelle kræftceller, der er tilbage efter operationen. Dette kan hjælpe med at forhindre, at en ny tumor dannes på samme sted.
• Kemoterapi: Kemoterapi er en systemisk behandling, der kan ødelægge kræftceller overalt i kroppen. Dette kan hjælpe med at forhindre tumorer i at dannes på regionale eller fjerne steder.

Sarkomer udvikler sig ikke fra duktale brystceller, som de fleste andre brystkræftformer. Det er usandsynligt, at disse kræftceller har hormon- eller HER2-receptorer. Det betyder, at hormon- og HER2-målrettede behandlinger, der bruges til at behandle andre typer brystkræft, muligvis ikke er nyttige.

Dit onkologiske team vil komme med behandlingsanbefalinger baseret på de særlige forhold ved din kræftsygdom.

Hvad er udsigterne for mennesker med primær angiosarkom i brystet?

Primær angiosarkom har generelt en ugunstig udsigt. Dette skyldes ofte en forsinkelse i diagnosen på grund af:

• ung alder ved debut
• usædvanlig præsentation sammenlignet med andre former for brystkræft
• dens sjældenhed

Nogle forskning tyder på, at sandsynligheden for systemisk gentagelse er 50 %. Men operation efterfulgt af kemoterapi og stråling kan forbedre sygdomsfri overlevelse og overordnet overlevelse. A 2017 undersøgelse fandt, at 5-års overlevelsesraten for primær angiosarkom i brystet er 44,5 %.

Fordi tilstanden er så ualmindelig, mangler der undersøgelser og statistikker. Dit eget syn afhænger af en række faktorer såsom:

• om kræft har spredt sig ud over brystet ved diagnosen
• størrelsen af ​​den primære tumor
• tumorgrad (hvor hurtigt vokser den)
• om der var klare operationsmarginer
• valg af behandlinger
• alder

Det er en god idé at diskutere udsigter med dit eget onkologiske team. De kan vurdere din situation og give dig en mere personlig idé om, hvad du kan forvente.

Primært angiosarkom i brystet er karakteriseret ved hurtig vækst og en stærk evne til at sprede sig. Det er en sjælden, aggressiv kræftsygdom uden klar årsag. Det har en tendens til at påvirke yngre kvinder, muligvis før de begynder rutinemæssig screening for brystkræft.

Behandling af primær angiosarkom involverer typisk kirurgisk fjernelse af tumoren, som kan efterfølges af strålebehandling og kemoterapi.

Hvis du bemærker en klump i dit bryst, skal du tale med en læge så hurtigt som muligt. Mens de fleste brystforandringer er godartededet er en god idé at få dem tjekket ud, så du ved det med sikkerhed.