Forståelse af basalgangliaforkalkning

Basalgangliaforkalkning er, når der dannes kalkaflejringer i din hjerne. Det kan potentielt forårsage en række neurologiske symptomer og kan påvirke humør, opfattelser og adfærd.

De basale ganglier er et område af din hjerne, der er involveret i at kontrollere bevægelse. Helbredstilstande, der påvirker basalganglierne, kan forårsage ufrivillige bevægelser og vanskeligheder med at kontrollere bevægelse. Basalgangliaforkalkning (BGC) er et eksempel. Andre eksempler omfatter Parkinsons sygdom og Huntingtons sygdom.

BGC sker, når der dannes calciumaflejringer i de basale ganglier. Der er ingen kur, men behandling kan hjælpe med at håndtere symptomer.

Denne artikel gennemgår symptomer, årsager, diagnose og behandling for BGC.

Hvad er basalgangliaforkalkning?

BGC omfatter forskellige neurologiske lidelser, hvor calciumaflejringer udvikles i basale gangliertypisk på begge sider af hjernen.

Nogle lidelser, der forårsager forkalkning i de basale ganglier, kan også forårsage forkalkning i andre områder af hjernen, herunder hjernebarken, hippocampus og thalamus.

Der er to generelle typer af BGC:

Primær BGC skyldes genetiske ændringer og kan også kaldes Fahr-sygdom.
Sekundær BGC er forbundet med en underliggende helbredstilstand og kan også kaldes Fahr syndrom.

Generelt er BGC sjælden. Den nøjagtige udbredelse kendes dog ikke. Tidligere forskning har fundet tilfældige beviser for BGC i 0,3-1,2 % af hjerne-CT-scanninger.

Kan basalgangliaforkalkning forårsage slagtilfælde?

Slagtilfælde er en mulig komplikation af BGC. Nogle undersøgelser har fundet ud af, at BGC er almindelig hos personer, der mistænkes for at have et iskæmisk slagtilfælde.

Men sammenhængen mellem BGC og slagtilfælde er ikke klart fastlagt. Fordi forkalkninger kan dannes i og omkring blodkar, er det muligt, at forbundet betændelse kan reducere eller blokere blodgennemstrømningen, hvilket fører til et iskæmisk slagtilfælde.

Hjalp dette?

Hvad er symptomerne på basalgangliaforkalkning?

Symptomerne på BGC kan variere i sværhedsgrad. Nogle mennesker har måske ingen symptomer, mens andre kan have meget alvorlige symptomer.

Generelt kan BGC-symptomer opdeles i to kategorier: neurologiske og neuropsykiatriske.

Neurologiske symptomer

Neurologiske symptomer kan omfatte:

Parkinsons sygdom-lignende symptomer såsom:
- rystelser
- langsomme bevægelser
- muskelstivhed
- blandende gang
- maskeret ansigt
hovedpine
muskelspasticitet
ukoordineret bevægelse (ataksi)
ufrivillige bevægelser såsom:
- gentagne eller vridende bevægelser (dystoni)
- hurtige, rykkende bevægelser (chorea)
- vridende bevægelser (athetose)
utydelig tale
svimmelhed
anfald

Neuropsykiatriske symptomer

De neuropsykiatriske symptomer på BGC kan omfatte:

depression
angst
irritabilitet eller aggression
ændringer i personligheden
hallucinationer eller vrangforestillinger
demens

Hvad forårsager basalgangliaforkalkning, og hvem er i fare?

Der er mange måder BGC kan udvikle sig på. En vej involverer ændringer i din krops optagelse og udskillelse af tungmetaller, såsom jern, og frie radikaler.

Forkalkning sker generelt i og omkring blodkar og spreder sig til at involvere nærliggende nerveceller. Derudover kan calciumaflejringer og betændelse begrænse blodgennemstrømningen i din hjerne, hvilket resulterer i yderligere skade på nerveceller.

De mulige årsager til BGC afhænger ofte af, om du har primær eller sekundær BGC.

Primær BGC

Primær BGC er forårsaget af genetiske ændringer. Nogle ændringer kan ske tilfældigt, mens andre kan arves fra forældre på en autosomal måde:

Autosomal dominant arv betyder, at du kun behøver én kopi af et påvirket gen for at have en tilstand.
Autosomal recessiv arv betyder, at du har brug for to kopier af et påvirket gen (en fra hver forælder) for at have en tilstand.

De fleste arvelige tilfælde af BGC er autosomalt dominerende, men der er også mindre almindelige autosomale recessive varianter af tilstanden.

Symptomer på primær BGC begynder typisk i alderen 40-60 år. Du kan have en højere risiko for at udvikle denne type BGC, hvis du har et nært familiemedlem med en primær BGC-diagnose.

Sekundær BGC

Sekundær BGC er forbundet med andre sundhedstilstande, herunder:

parathyroid sygdom
autoimmune sygdomme som lupus
infektioner som:
- HIV
- toxoplasmose
- brucellose
infektioner erhvervet i livmoderen eller kort efter fødslen, såsom:
- toxoplasmose
- CMV
- røde hunde
- herpes simplex virus
arvelige sygdomme som:
- Cockayne syndrom
- Aicardi-Goutières syndrom
- mitokondrielle sygdomme
neuroferritinopati
lipoid proteinose
eksponering for et toksin som bly eller kulilte

Begyndelsen af sekundær BGC sker typisk kl alder 30-40 år.

Hvordan diagnosticeres basalgangliaforkalkning?

For at diagnosticere BGC vil en læge få en detaljeret sygehistorie og lave en fysisk undersøgelse.

Neurologiske tests

En læge vil udføre en neurologisk undersøgelse for at vurdere din:

bevægelse
reflekser
samordning
balance
sanser
mental status

Laboratorieprøver (blod og urin)

For at bestemme, hvad der forårsager dine symptomer, kan en læge bestille følgende laboratorietests:

blodprøver såsom:
- fuldstændig blodtælling
- stofskiftepanel
- lever- og nyrefunktionstest
- niveauer af parathyreoideahormon
- vitamin D
test for at finde ud af, om der er tungmetaller i dit blod eller urin
cerebrospinalvæskeanalyse for at kontrollere for tegn på infektioner

Billedscanninger

Sundhedspersonale kan bruge billeddiagnostik til at se forkalkningerne i din hjerne. De kan udføre en CT-scanning eller en MR-scanning.

Hvis din læge har udelukket sekundære årsager til BGC, kan de bestille en blodprøve for at se, om du har genetiske ændringer forbundet med primær BGC.

Hvordan behandles basalgangliaforkalkning?

Der er ingen kur mod BGC. I stedet fokuserer behandlingen på at håndtere symptomer.

Medicin, der kan bruges til at hjælpe med symptomer omfatter:

medicin til at lindre hovedpine
medicin mod anfald for at reducere risikoen for anfald
Parkinsons medicin til at reducere symptomer forbundet med parkinsonisme
selektive serotoningenoptagelseshæmmere eller antipsykotika til at hjælpe med neuropsykiatriske symptomer

Yderligere indgreb til håndtering af symptomerne på BGC kan omfatte fysioterapi, ergoterapi og psykoterapi.

Hvis du har sekundær BGC, vil din læge også arbejde på at behandle den underliggende sundhedstilstand, der bidrager til forkalkningerne.

Hvad er udsigterne for en person med basalgangliaforkalkning?

Udsigterne for BGC kan variere for hver person og kan være svært at forudsige. Forkalkninger kan forværres over tid, hvilket også kan forværre symptomerne.

BGC opstår, når calciumaflejringer opbygges i de basale ganglier og nogle gange andre dele af din hjerne. Det kan forårsage en række neurologiske og neuropsykiatriske symptomer.

BGC kan enten være primær eller sekundær. Primær BGC er resultatet af genetiske ændringer, mens sekundær BGC er relateret til virkningerne af en anden underliggende sundhedstilstand.

Der er ingen kur mod BGC. Behandling fokuserer på at lindre symptomer og adressere underliggende helbredstilstande, hvis nogen er til stede.