Forstå triple-hit lymfom, en sjælden type non-Hodgkins lymfom

Hvad er triple-hit lymfom?

Triple-hit lymfom (THL) er en aggressiv type lymfom. Lymfomer er kræftformer, der dannes i din krops lymfesystem, en del af dit immunsystem.

THL er en sjælden undertype af non-Hodgkins lymfom. Det findes i to mindre undertyper af non-Hodgkins:

• diffust storcellet B-celle lymfom
• Burkitts lymfom

Omkring 2 % af alle diffuse store B-celle lymfomdiagnoser er THL.

Både diffust storcellet B-celle lymfom og Burkitts lymfom er almindeligvis forbundet med en genmutation. THL kaldes “triple-hit”, fordi det er forbundet med tre genmutationer.

Ofte diskuterer læger THL under den bredere paraply af “dobbelt-hit” lymfomer. Et dobbelt-hit lymfom er et lymfom, der involverer to eller tre, hvis THL er inkluderet, genmutationer. Disse multigenmutationer er sjældne. De kan gøre disse former for lymfom vanskelige at behandle.

Hvad er symptomerne på triple-hit lymfom?

THL deler symptomer med Burkitts lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom. Ofte inkluderer dette det, der er kendt som “B-symptomer.”

B-symptomer er symptomer, der findes på tværs af mange typer lymfomer. De omfatter:

• feber
• uforklarligt vægttab
• nattesved
• hyppige infektioner
• utilpashed
• træthed

Yderligere symptomer kan omfatte:

• hævede lymfeknuder
• vejrtrækningsbesvær
• mistet appetiten
• svaghed i hele kroppen
• kronisk lavt blodtryk
• anæmi
• mavesmerter og hævelse
• forstoppelse
• rygsmerte
• hævede ben

Hvad forårsager triple-hit lymfom, og hvem er i fare for det?

THL er lidt mere almindelig hos personer, der tildeles mænd ved fødslen, og hos ældre voksne.

THL er forårsaget af mutationer i tre gener: MIT C, BCL2og BCL6. Disse gener er vigtige for at kontrollere, hvordan dine celler vokser og formerer sig. Når de ikke fungerer korrekt, kan det føre til kræft.

Forskere ved ikke præcis, hvad der får disse gener til at mutere. Det menes, at mutationerne primært er erhvervet, ikke arvet. Men det er uklart, hvilke miljømæssige, aldring eller andre faktorer der kan føre til denne ændring.

Hvordan diagnosticeres triple-hit lymfom?

Det første skridt til at modtage en diagnose af THL er en lægeudnævnelse. Din læge vil sandsynligvis diagnosticere lymfom før diagnosticering af en bestemt undertype.

Hvis din læge mener, at du har lymfom, vil de bestille test, der vil omfatte:

• Blodarbejde: Blodprøver ser efter niveauet af blodceller og specifikke proteinniveauer i dit blod, fordi lymfom kan ændre disse niveauer.
• Billedbehandling: CT-scanninger og PET-scanninger kan få et nærmere kig på dine lymfeknuder og andre områder, der er ramt af lymfom.
• Lymfeknudebiopsi: Under en lymfeknudebiopsi fjernes lymfeknudevæv og testes for kræftceller. Nogle gange fjernes en hel lymfeknude i et kirurgisk indgreb. Andre gange fjernes en lille prøve med en nål.
• Knoglemarvsbiopsi: En knoglemarvsbiopsi udføres ved at indsætte en lang og hul nål i hoftebenet for at fjerne knoglemarvsvæske og fragmenter. Denne prøve testes derefter for kræft.
• Lumbalpunktur: En lumbalpunktur, ellers kendt som en spinal tap, er en test udført ved at indsætte en nål i bunden af ​​rygsøjlen for at fjerne spinalvæske, så den kan testes for kræftceller.
• Fluorescens in situ hybridisering (FISH): FISH er en genetisk test på en blodprøve, der bekræfter en diagnose af THL. Det giver læger mulighed for at undersøge specifikke stykker kromosomer for at se de genabnormiteter, der forårsager THL.

Hvordan behandles triple-hit lymfom?

THL er en hurtigt bevægende og aggressiv form for lymfom. Behandling starter ofte med stærk kemoterapi for at dræbe kræftceller og stoppe deres vækst.

Ofte gives kemoterapi med en medicin kaldet rituximab (Rituxan). Medicinen hjælper kemoterapibehandlinger med at målrette B-celler involveret i lymfom.

Nogle mennesker med THL kan være gode kandidater til en stamcelletransplantation. En stamtransplantation er en procedure, der erstatter en persons knoglemarv med nye knoglemarvsstamceller, så sund knoglemarv kan vokse i stedet for kræftknoglemarven.

Donorstamceller kan komme fra den person, der modtager transplantationen, eller fra en nært beslægtet donor. Der er fordele og ulemper ved hver mulighed.

Kliniske forsøg kan også være en mulighed for nogle mennesker med THL. Læger er i øjeblikket ved at vurdere effektiviteten af ​​behandlinger, der anvendes til andre former for kræft, som f.eks målrettet terapi og immunterapi for THL.

Mennesker med THL kan tale med deres læger om kliniske forsøg, og om de kan være gode kandidater til at deltage i disse tests.

Hvad er udsigterne for en person med triple-hit lymfom?

THL er sjælden og aggressiv. Det er forbundet med værre resultater end mere standardformer af Burkitts lymfom eller diffust storcellet B-celle lymfom.

Denne type lymfom reagerer typisk ikke godt på konventionelle behandlinger. Yderligere forskning i bedre behandlinger for THL er nødvendig.

Da THL er sjælden, er det svært at forudsige nøjagtige resultater, men den gennemsnitlige overlevelsestid er typisk mindre end 2 år. Men efterhånden som nye behandlinger dukker op, kan denne overlevelsestid blive bedre.

Triple-hit lymfom (THL) er en sjælden og aggressiv form for non-Hodgkins lymfom. Det er forbundet med tre genabnormiteter.

Symptomerne omfatter hævede lymfeknuder, feber, træthed og anæmi.

THL bekræftes gennem genetisk testning, der ser på generne og kromosomerne. Behandlingen involverer stærk kemoterapi. Mennesker med THL kan være gode kandidater til stamcelletransplantationer og kliniske forsøg.