Forbindelsen mellem Ehlers-Danlos syndrom og helvedesild

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) er en gruppe af genetiske lidelser, der forårsager defekter i proteinet kollagen. Kollagen er et hårdt protein, der giver struktur til dit bindevæv, hud og mange andre væv. Det er mest almindelig protein i menneskekroppen.

EDS menes at påvirke mellem 1 ud af 2.500 og 1 ud af 5.000 mennesker. Det er opdelt i 13 undertyper alt efter dets tegn og symptomer.

Nogle undersøgelser tyder på en potentiel sammenhæng mellem EDS og immundefekt, selvom sammenhængen ikke er sikker. Immundefekt er en risikofaktor for helvedesild. Helvedesild er en tilstand, der skyldes en reaktivering af herpes zoster, den virus, der forårsager skoldkopper.

Mere forskning er nødvendig for at afgøre, om mennesker med EDS udvikler helvedesild oftere end mennesker uden EDS.

Fortsæt med at læse for at lære mere om den potentielle forbindelse mellem EDS og helvedesild og mellem EDS og andre komplikationer.

Forbindelsen mellem EDS og helvedesild

På nuværende tidspunkt er det ikke klart, om mennesker med EDS udvikler helvedesild oftere eller i yngre aldre end folk i den generelle befolkning.

Helvedesild påvirker ca 1 ud af 3 personer og bliver mere almindelig med alderen. Det er forårsaget af en reaktivering af den virus, der forårsager skoldkopper, som kaldes herpes zoster. Denne virus kan ligge i dvale i dit nervesystem i årtier.

Nogle casestudier tyder på en potentiel sammenhæng mellem hypermobil EDS, allergier og immundefekt. Hypermobil EDS betragtes ofte som den mindst alvorlige form for tilstanden. Det er kendetegnet ved led, der strækker sig længere end normalt og hyperelastisk hud.

Det er muligt, at aktuelle beviser er det tilfældigt. Mere forskning er nødvendig for at forstå, om der virkelig er et link.

I en 2016 undersøgelse, undersøgte forskere egenskaberne ved periodontal EDS, en type EDS, der forårsager for tidligt tab af tænder og hypermobilitet i leddene. Blandt 94 personer i 17 familier havde 40 % tilbagevendende infektioner, såsom:

  • herpes zoster
  • mellemørebetændelse (ørebetændelse)

  • blæreinfektioner
  • nyreinfektioner
  • lungebetændelse
  • empyem

I teorien kan faktorer som dårlig sårheling og dysfunktion af blodkar hos mennesker med EDS undertrykke immunfunktionen, hvilket kan føre til reaktivering af herpes zoster-virus.

Det følgende grupper af mennesker med nedsat immunfunktion er kendt for at udvikle helvedesild hyppigere end den generelle befolkning:

  • mennesker med kræft, især leukæmi og lymfom
  • mennesker med hiv
  • personer, der har fået knoglemarvs- eller solide organtransplantationer
  • personer, der tager immunsuppressiv medicin såsom kemoterapi eller steroider

Andre risici ved Ehlers-Danlos syndrom

Sværhedsgraden af ​​EDS varierer fra person til person og endda blandt personer med samme type EDS. Her er nogle af de sundhedsmæssige komplikationer, som nogle mennesker med EDS oplever.

Blodkar eller organ bristning

Blodkarsprængning og organsprængning er de to komplikationer, der oftest føre til døden hos mennesker med EDS.

Kar- og organrupturer er mest almindelige i de vaskulære og kyphoscoliotiske undertyper af EDS. Vaskulær ruptur kan forekomme overalt, men sker oftest i brystet eller maven. Organsprængning forekommer oftest i:

  • livmoder
  • sigmoid colon
  • milt
  • lever

Komplikationer under fødslen

Bindevævsabnormiteter kan øge risikoen for komplikationer under fødslen. For eksempel kan skrøbelig hud øge risikoen for alvorlige blødninger. Alvorlige vaginale eller perineale rupturer kan også være mere almindelige.

Kirurgiske komplikationer

Mennesker med EDS er på en øget risiko af komplikationer under operationen som følge af faktorer som skrøbelige blodkar og kompromitteret sårheling.

Hypermobilitetsproblemer

Hypermobil EDS betragtes generelt som en mild form for tilstanden. Mennesker med hypermobil EDS kan udvikle mange muskuloskeletale problemer, såsom:

  • hypermobile led
  • hyppige ledluksationer
  • degenerativ ledsygdom
  • kronisk smerte

Hvornår skal du se en læge, hvis du har fået konstateret EDS?

EDS har ingen kur, men en læge kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og forhindre komplikationer. Det er vigtigt at besøge din læge regelmæssigt for at overvåge dine symptomer og give udtryk for eventuelle bekymringer, du har.

Levetiden for mennesker med de hypermobile og klassiske undertyper af EDS er normalt ikke påvirket af tilstanden, men nogle typer EDS – som de vaskulære og kyphoscoliotiske undertyper – præsenterer yderligere udfordringer, der kræver omhyggelig overvågning.

Mennesker med vaskulær EDS vil sandsynligvis opleve en større vaskulær komplikation ved alder 40.

Medicinsk nødsituation

Pludselig skarp smerte hos personer med EDS eller mistænkt EDS kræver akut lægehjælp. Ring til 911 eller dit lokale alarmnummer eller gå til den nærmeste skadestue, hvis du har pludselige skarpe smerter eller pludselig opstået åndenød, som er et symptom på en kollapset lunge.

Ofte stillede spørgsmål

Her er nogle almindelige spørgsmål, folk har om EDS.

Svækker EDS dit immunsystem?

Hud- og blodkarkomplikationer af EDS kan disponere dig for problemer med sårheling. Dette kan gøre dig mere tilbøjelig til at udvikle hudinfektioner.

Giver EDS udslæt eller andre hudproblemer?

De fleste komplikationer af EDS påvirker huden, musklerne, knoglerne og blodkarrene. Mennesker med EDS har ofte hud beskrevet som fløjlsagtig. Huden kan være skrøbelig, og sår kan hele langsomt. Ar kan være tynde og misfarvede og kan strække sig over tid.

Udslæt er mindre almindeligt, men kan potentielt være en symptom af nogle typer EDS.

Kan EDS forårsage nerveskade?

Lille nerve neuropati, eller skade på de små nervefibre i din hud, er en fællestræk af EDS. Det kan forårsage prikken eller brænding i dine fødder eller hænder og reduceret følsomhed over for smerte og varme.

Hvilke andre tilstande er forbundet med EDS?

Søvnforstyrrelser og obstruktiv søvnapnø er forbundet med EDS. Foreningen menes at være forårsaget af abnormiteter i ansigtets bløde væv. Gentagne ledskader kan forårsage tidligt opstået slidgigt og mange andre ortopædiske tilstande.

Tag væk

EDS er en gruppe tilstande forårsaget af defekter i proteinet kollagen. Det er ikke klart, om mennesker med EDS har en øget risiko for at udvikle helvedesild. Nogle undersøgelser tyder på, at EDS potentielt kan svække dit immunsystem, hvilket teoretisk set kan gøre dig mere tilbøjelig til at udvikle helvedesild.

Hvis du har EDS, er det vigtigt at besøge din læge regelmæssigt for at overvåge dine symptomer.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss