Faktor VII-mangel

Oversigt

Faktor VII-mangel er en blodkoagulationsforstyrrelse, der forårsager overdreven eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Med faktor VII-mangel producerer din krop enten ikke nok faktor VII, eller noget forstyrrer din faktor VII, ofte en anden medicinsk tilstand.

Faktor VII er et protein, der produceres i leveren, og som spiller en vigtig rolle i at hjælpe dit blod med at størkne. Det er en af omkring 20 koagulationsfaktorer, der er involveret i den komplekse proces med blodpropper. For at forstå faktor VII-mangel hjælper det at forstå, hvilken rolle faktor VII spiller i normal blodkoagulation.

Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodkoagulation?

Den normale blodkoagulationsproces finder sted i fire faser:

1. Vasokonstriktion

Når et blodkar skæres, trækker det beskadigede blodkar sig straks sammen for at bremse blodtabet. Derefter frigiver det skadede blodkar et protein kaldet vævsfaktor i blodbanen. Frigivelsen af vævsfaktor fungerer som et SOS-opkald, der signalerer, at blodplader og andre koagulationsfaktorer rapporterer til skadestedet.

2. Dannelse af en blodpladeprop

Blodplader i blodbanen er de første, der ankommer til skadestedet. De binder sig til det beskadigede væv og til hinanden og danner en midlertidig, blød prop i såret. Denne proces er kendt som primær hæmostase.

3. Dannelse af en fibrinprop

Når den midlertidige prop er på plads, gennemgår blodkoagulationsfaktorerne en kompleks kædereaktion for at frigive fibrin, et sejt, trævlet protein. Fibrin vikler sig ind i og omkring den bløde blodprop, indtil det bliver en hård, uopløselig fibrinkoagel. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber et beskyttende dæksel til vækst af nyt væv.

4. Sårheling og ødelæggelse af fibrinproppen

Efter et par dage begynder fibrinklumpen at krympe og trækker kanterne af såret sammen for at hjælpe nyt væv med at vokse over såret. Efterhånden som vævet genopbygges, opløses fibrinklumpen og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer korrekt, eller der er for lidt af det, kan den stærkere fibrinkoagel ikke dannes korrekt.

Hvad forårsager faktor VII-mangel?

Faktor VII-mangel kan enten være arvelig eller erhvervet. Den nedarvede version er ret sjælden. Færre end 200 dokumenterede tilfælde er blevet rapporteret. Begge dine forældre skal bære genet, for at du kan blive påvirket.

Erhvervet faktor VII -mangel opstår derimod efter fødslen. Det kan opstå som følge af medicin eller sygdomme, der forstyrrer din faktor VII. Lægemidler, der kan svække eller reducere faktor VII-funktionen omfatter:

antibiotika
blodfortyndende midler, såsom warfarin
nogle kræftmedicin, såsom interleukin-2-terapi
antithymocytglobulinbehandling, der anvendes til behandling af aplastisk anæmi

Sygdomme og medicinske tilstande, der kan interferere med faktor VII, omfatter:

lever sygdom
myelom
sepsis
aplastisk anæmi
K-vitaminmangel

Hvad er symptomerne på faktor VII-mangel?

Symptomerne varierer fra milde til svære, afhængigt af dine niveauer af brugbar faktor VII. Milde symptomer kan omfatte:

blå mærker og blødt vævsblødning
længere blødningstid fra sår eller tandudtrækninger
blødning i leddene
næseblod
blødende tandkød
kraftige menstruationer

I mere alvorlige tilfælde kan symptomer omfatte:

ødelæggelse af brusk i led fra blødningsepisoder
blødning i tarmen, maven, musklerne eller hovedet
overdreven blødning efter fødslen

Hvordan diagnosticeres faktor VII-mangel?

Diagnosen er baseret på din sygehistorie, enhver familiehistorie med blødningsproblemer og laboratorieprøver.

Laboratorietests for faktor VII -mangel omfatter:

faktorassays til at identificere manglende eller dårligt fungerende faktorer
faktor VII-analyse for at måle, hvor meget faktor VII du har, og hvor godt det virker
protrombintid (PT) til at måle funktionen af faktor I, II, V, VII og X
partiel protrombintid (PTT) til at måle funktionen af faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand faktorer
inhibitor tests for at afgøre, om dit immunsystem angriber dine koagulationsfaktorer

Hvordan behandles faktor VII-mangel?

Behandling af faktor VII-mangel fokuserer på:

kontrol af blødning
løse underliggende forhold
forebyggende behandling før operation eller tandbehandling

Kontrol af blødning

Under blødningsepisoder kan du få infusioner af blodkoagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. De almindeligt anvendte koagulationsmidler omfatter:

humant protrombinkompleks
kryopræcipitat
frisk frosset plasma
rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)

Behandling af underliggende tilstande

Når først blødningen er under kontrol, skal tilstande, der hæmmer faktor VII-produktion eller funktion, såsom medicin eller sygdomme, behandles.

Forsigtig behandling før operation

Hvis du planlægger en operation, kan din læge ordinere medicin for at minimere din risiko for overdreven blødning. Desmopressin næsespray er ofte ordineret til at frigive alle tilgængelige lagre af faktor VII før mindre operation. For mere alvorlige operationer kan din læge ordinere infusioner af koagulationsfaktor.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvis du har den erhvervede form for faktor VII -mangel, skyldes det sandsynligvis enten medicin eller en underliggende tilstand. Dine langsigtede udsigter afhænger af at løse de underliggende problemer. Hvis du har den mere alvorlige arvelige form for faktor VII -mangel, skal du arbejde tæt sammen med din læge og dit lokale hæmofili -center for at håndtere blødningsrisici.