Desmoid Tumor

Oversigt

En desmoid tumor er en vækst placeret i dit bindevæv. Dette er det væv, der giver fleksibilitet og styrke til områder af din krop som dine knogler, muskler og ledbånd. Disse tumorer kan forekomme i alle dele af din krop. De kan også omtales som aggressiv fibromatose eller desmoid-type fibromatose.

Desmoid-tumorer ligner arvæv, idet de er fibrøse. Da de ikke spredes til andre områder af kroppen, betragtes de generelt ikke som kræftfremkaldende. De kan dog invadere det omgivende væv aggressivt og være meget vanskelige at fjerne kirurgisk. Desmoid-tumorer kommer ofte igen, selv efter at de er blevet fuldstændigt fjernet.

Hvad er årsagerne?

Desmoid-tumorer anses for at være sporadiske, fordi det er uklart, hvad der forårsager de fleste tilfælde. De fleste desmoid-tumorer har en bestemt genmutation kaldet beta catenin, men eksperter er ikke sikre på, hvad der får genet til at mutere.

Et lille antal desmoid-tumorer er forårsaget af en genetisk tilstand kaldet familiær adenomatøs polypose (FAP). Mennesker med mutationerne, der forårsager FAP, er tilbøjelige til at have hundredvis af polypper i deres tarme og udvikler ofte tyktarmskræft.

Hvad er symptomerne?

Desmoid-tumorer påvirker normalt væv, der er let at bevæge og elastisk. På grund af deres placering eksisterer en tumor ofte i lang tid, før den opdages. Det bemærkes normalt kun, når det er blevet stort og skubbet det omgivende væv til side.

Symptomerne på desmoid-tumorer kan variere meget og er afhængige af tumorens størrelse og placering, og hvor langt den er spredt. Af denne grund kan hver person med en desmoid-tumor opleve symptomerne forskelligt, men nogle af de mest almindelige symptomer er:

hævelse eller en klump, der ikke er smertefuld
ømhed eller smerte (forårsaget, når tumoren komprimerer muskler eller nerver)
smerter i tarmene (forårsaget af obstruktion)
svært ved at bruge det område af din krop, der er blevet påvirket, såsom dine ben, fødder, arme eller hænder.

Hvordan behandles det?

Behandlingen af desmoid-tumorer er kompliceret. Hvis du er diagnosticeret med en, er det bedst for dig at blive evalueret af eksperter i sarkom for at bestemme det passende behandlingsforløb for dig.

Så lidt er kendt om desmoid-tumorer, og der er i øjeblikket ingen kur, så folk, der er ramt, bliver ofte spurgt, om de vil deltage i kliniske forsøg.

Kirurgi

Når det er muligt, vil desmoid-tumorer blive fjernet kirurgisk. Proceduren vil normalt tage mellem tre og fem timer. Restitution tager typisk en måned eller mindre.

Der er dog en høj grad af tilbagefald med operation alene. Femogtyve til 40 procent af de berørte personer, der er opereret, kan få et lokalt tilbagefald, hvilket er en tilbagevenden af tumoren på eller nær det oprindelige sted.

Formålet med operationen er at fjerne hele tumoren og minimere risikoen for et tilbagefald. Dine læger vil analysere dine risici og beslutte, om gentagelse er sandsynlig for dig. Hvis du har lav risiko for tilbagefald, er kirurgi normalt din bedste mulighed. Men hvis du har høj risiko, er dette muligvis ikke tilfældet.

Kirurgi er normalt vanskelig og nogle gange endda umulig for desmoider i maven. Beslutningen om at operere er kompliceret og skal nøje overvejes af et tværfagligt team af læger og kirurger på et specialiseret sarkomhospital.

Hvor operation ikke er en mulighed, er der alternative behandlingsmetoder at overveje, især for tumorer i tarme, nerver, organer eller blodkar.

Strålebehandling

Strålebehandling er en god mulighed for mange mennesker, der ikke er i stand til at blive opereret. Det kan også bruges som supplement til operation eller kemoterapi. Strålebehandling varer normalt i 6 til 8 uger, men det kan tage måneder eller endda år at vise tegn på, at tumoren er skrumpet. Strålebehandling er ofte ikke en mulighed for tumorer, der opstår i maven på grund af størrelsen af det område, der skal behandles, og risikoen for strålingsskader på vitale organer. Der er også i nogle tilfælde risiko for, at strålebehandling vil forårsage andre kræftformer. Behandlingsmuligheder bør diskuteres omhyggeligt med dit medicinske team.

Radiofrekvensablation

Radiofrekvensablation er en ny teknik, hvor nåle indsættes i tumorerne og radiofrekvensbølger ledes gennem nålene for at opvarme tumoren intenst. Det har ført til en vis krympning af desmoid-tumorer, men denne metode er kun blevet brugt minimalt, og de langsigtede resultater er endnu ukendte.

Kemoterapi

Kemoterapi er et kemisk lægemiddel, der normalt vil blive sprøjtet ind i venerne. Der er mange forskellige varianter, og de fleste vil have en bred vifte af kort- og langsigtede bivirkninger.

Alternativer

Der er nogle specialiserede sarkomcentre, der er fast besluttet på at forstå desmoid-tumorer og finde en kur. Der er flere nye behandlinger ved at blive undersøgt og en række anekdotiske rapporter om forskellige behandlinger med positive effekter. Der er ingen enkelt medicinsk behandling accepteret for desmoid-tumorer.

Komplikationer

Den mest almindelige komplikation af desmoid-tumorer er lokalt tilbagefald, hvilket sker i omkring 70 procent af tilfældene.

Hvis tumoren er intraabdominal, kan du udvikle komplikationer som hydronefrose (forstørrede nyrer), sepsis (blodforgiftning fra infektion) eller obstruktion af tarmene.

Outlook

Forventet levetid afhænger af typen af tumor og hvor den er placeret. Det er normalt positivt for personer med abdominale og ekstraabdominale tumorer, men mindre for personer med intraabdominale tumorer på grund af de komplikationer, der kan opstå. Gentagne operationer kan forårsage yderligere komplikationer, der er forbundet med højere risiko for dødsfald.

Udsigterne for mennesker, der udvikler desmoid-tumorer, kan variere meget og afhænger af tumorens størrelse og placering, såvel som det valgte behandlingsforløb.