Dermatomyositis og småcellet lungekræft

Hvad er dermatomyositis?

Dermatomyositis (DM) er en type tilstand kaldet en inflammatorisk myopati, som er præget af muskelbetændelse og -svaghed. Det menes at være en autoimmun sygdom, som er, når immunsystemet angriber sundt væv.

Hvad der forårsager DM er ukendt, men menes at være en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. Hvad vi ved er, at DM er meget sjældent. Det anslås at forekomme hos kun 9,63 ud af 1 million mennesker.

Symptomer på dermatomyositis

Et af hovedsymptomerne på DM er muskelsvaghed. Dette har en tendens til at blive værre over tid og påvirker oftest muskler tæt på din kerne, såsom dem i nakke, skuldre og overarme og hofter.

Efterhånden som det forværres, kan muskelsvaghed begynde at påvirke visse bevægelser, såsom at gå, gå på trapper eller løfte dine arme over hovedet. Når muskler i nakken er påvirket, kan det føre til problemer med at tale eller synke.

Ud over muskelsymptomer har personer med DM også en række hudsymptomer, herunder:

• specifikke typer af hududslæt, såsom heliotrope udslæt
• lysfølsomhed
• ændringer i hudens pigmentering
• kløe

Andre potentielle symptomer på DM omfatter:

• muskelsmerter

• ledsmerter eller hævelse

• negleændringer
• luftvejssymptomer som hoste eller åndenød
• træthed
• feber
• utilsigtet vægttab

Kan dermatomyositis forårsage småcellet lungekræft?

Personer med DM skønnes at have en 6 gange højere risiko at udvikle kræft sammenlignet med den generelle befolkning. Faktisk anslås det 10 % til 25 % af DM-tilfælde er forbundet med kræft.

Kræft diagnosticeres ofte samtidig med DM eller kort tid efter. Risikoen er højest i det første år efter en DM-diagnose og fortsætter med at være det i op til 5 år. Men selv efter dette har personer med DM stadig en høj kræftrisiko sammenlignet med den generelle befolkning.

Lungekræft er ofte forbundet med DM. EN lille ældre undersøgelse fandt, at den mest almindelige type lungekræft forbundet med DM var SCLC.

SCLC er en af ​​to hovedtyper af lungekræft, der udgør ca 10% til 15% af alle lungekræftformer. Det vokser og spreder sig ofte hurtigere end ikke-småcellet lungekræft (NSCLC), den anden hovedtype af lungekræft.

Hvad er sammenhængen mellem dermatomyositis og småcellet lungekræft?

Den nøjagtige årsag-og-virkning sammenhæng mellem DM og kræft, herunder SCLC, er ikke fuldt ud forstået.

Nogle eksperter mener, at DM er en type paraneoplastisk syndrom. Paraneoplastiske syndromer opstår ofte, når der er et dysfunktionelt immunrespons på en tumor. De kan også opstå, når en tumor producerer et hormon eller andet peptid. Her er et eksempel på, hvordan det kan ske med DM:

1. DM er forbundet med tilstedeværelsen af ​​forskellige antistoffer, der angriber sundt væv. En af disse er et antistof mod TIF1-gamma. Dette antistof retter sig mod markører, der hovedsageligt er til stede i muskler og hud.
2. Normalt er TIF1-gamma-proteinet i din krop en tumorundertrykker, hvilket betyder, at det er involveret i at hæmme cellevækst. Men når det bliver muteret, kan det betyde, at celler er frie til at vokse og dele sig ude af kontrol.
3. Det er muligt, at antistoffer mod muterede TIF1-gamma-proteiner i cancerceller kan krydsreagere med normale TIF1-gamma-proteiner i muskler og hud, hvilket fører til DM. Dette kunne forklare, hvorfor DM og kræft ofte sker så tæt sammen.
4. Anti-TIF1-gamma-antistoffer er forbundet med udvikling af cancer i DM. Faktisk har op til 84 % af mennesker med anti-TIF1-gamma-antistoffer DM, der er forbundet med kræft.

Hvilke andre kræftformer er forbundet med dermatomyositis?

Ud over SCLC er DM forbundet med flere andre former for kræft. Disse omfatter:

• andre typer lungekræft, såsom NSCLC
• livmoderhalskræft
• mavekræft
• kræft i bugspytkirtlen
• brystkræft
• livmoderhalskræft
• blærekræft
• tyktarmskræft
• nasopharyngeal cancer
• lymfom

Nogle faktorer kan øge risikoen for kræft for personer med DM. Disse omfatte:

• væren 45 år og ældre ved DM-diagnose
• bliver tildelt mand ved fødslen
• oplever alvorlige DM-symptomer
• har problemer med at synke som et DM-symptom
• har anti-TIF1-gamma-antistoffer
• have DM, der er resistent over for standardbehandlinger

Hvordan påvirker dermatomyositis behandlingen af ​​småcellet lungekræft?

DM i sig selv behandles ofte med kortikosteroider. Disse er lægemidler, der reducerer niveauet af inflammation i kroppen.

Om nødvendigt kan andre immunsuppressiva som methotrexat og azathioprin også bruges til DM. Disse typer af immunsuppressiva dæmper i store træk immunresponset.

I situationer, hvor DM og SCLC forekommer sammen, kan DM behandles kort først. Derefter påbegyndes kræftbehandling for SCLC, som typisk omfatter en eller en kombination af operation, kemoterapi eller strålebehandling.

EN casestudie fra 2022 fandt også, at kemoterapi med immunterapien atezolizumab (Tecentriq) kan være gavnlig for DM-associeret SCLC med anti-TIF1-gamma-antistoffer. Efter behandling blev symptomerne forbedret, og tumorstørrelsen faldt.

Hvordan påvirker dermatomyositis udsigterne for dem med småcellet lungekræft?

Udsigterne for DM og kræft er generelt dårlige. EN 2019 undersøgelse bemærker, at tegn på lungekræft hos mennesker med DM kan være uspecifikke og oversete. På grund af dette kan kræft blive diagnosticeret på mere avancerede stadier, når den har spredt sig og er sværere at behandle.

En undersøgelse fra 2020 bemærker, at tidligere forskning har fundet ud af, at 5-års overlevelsesraten for mennesker med DM er mellem 60% og 90%. Når DM er forbundet med kræft, falder dette til mellem 10% og 56%.

Fordi DM og kræft kan være tæt forbundet, kan behandling af kræften reducere DM-symptomer i nogle situationer. For eksempel rapporterer et casestudie fra 2021 opløsning af DM-symptomer efter kemoterapi og strålebehandling for SCLC.

Men selvom DM-symptomer forsvinder, betyder det ikke, at kræften også forsvinder. SCLC er ofte mere aggressiv end andre typer lungekræft. Ifølge American Cancer Society (ACS)er 5-års overlevelsesraterne:

• 29 % for SCLC, der forbliver lokaliseret til lungen
• 18 % for SCLC, der er spredt til nærliggende væv eller lymfeknuder
• 3 % for SCLC, der er spredt til fjernere væv (metastaseret)
• 7 % samlet

Udover kræfttypen og sundhedstilstande som DM, er andre faktorer også vigtige for udsigterne, såsom kræftens stadie, grad og din alder. Dit plejeteam kan give dig et bedre skøn over dine individuelle udsigter.

Dermatomyositis (DM) er en tilstand, der opstår, når dit immunsystem fejlagtigt angriber dine muskler og hud. Det er også forbundet med en øget risiko for kræft, herunder lungekræft som SCLC.

Den nøjagtige sammenhæng mellem DM og kræftformer som SCLC er ukendt. Det er dog muligt, at et dysfunktionelt immunrespons på kræftforandringer bidrager til forbindelsen mellem de to tilstande.

Generelt er udsigterne for SCLC og DM dårlige. Det er dog vigtigt at tale med dit sundhedsteam om individuelle behandlingsanbefalinger og udsigter.