Alt du behøver at vide om myokardiefibrose

Hvad er myokardiefibrose?

Myokardiefibrose er ardannelse i hjertemusklerne på grund af en pludselig eller kronisk hjerteskade. “Fibrose” er den medicinske betegnelse for ardannelse, og “myokardie” refererer til dit hjertes muskel.

At producere arvæv er din krops måde til hurtigt at hele fra en skade, men nyt arvæv mangler de sammentrækkende egenskaber fra sundt hjertevæv.

Myokardiefibrose kan føre til hjertefejl. Hjertesvigt opstår, når dit hjerte ikke kan pumpe nok blod til at opfylde din krops behov.

Større mængder af ardannelse er forbundet med en øget risiko for hjertesvigt.

Typer af myokardiefibrose

Læger opdeler generelt myokardiefibrose i to typer: erstatning og mellemliggende. Erstatningsfibrose sker, når arvæv dannes som reaktion på muskelcellers død. Interstitiel fibrose opstår, når arvæv dannes i rummet mellem muskelceller, men er ikke direkte relateret til muskelcelledød.

Interstitiel fibrose kan opdeles i to andre kategorier: reaktiv og infiltrativ. Reaktiv interstitiel fibrose opstår, når arvæv dannes som reaktion på tryk eller overbelastning af blodvolumen, og det ses ved ældningstilstande som diabetes eller forhøjet blodtryk.

Infiltrativ fibrose opstår, når hjertet nedlægger proteiner og en gruppe molekyler kaldet “glykosphingolipider”. Denne form for fibrose ses ved Anderson-Fabrys sygdom og amyloidose.

Det er muligt at have udskiftning og interstitiel fibrose på samme tid.

Symptomer på myokardiefibrose

Myokardiefibrose er resultatet af underliggende hjertesygdom. Tab af hjertefunktion på grund af ardannelse kan føre til hjertesvigt.

Hjertesvigt kan forårsage symptomer som:

• stakåndet

• træthed og svaghed

• hævelse i din underkrop
• hurtig eller uregelmæssig puls
• hvæsende vejrtrækning
• vejrtrækningsbesvær, mens du ligger ned (ortopnø)
• hævelse omkring din mave
• vedvarende hoste, der kan bringe hvidt eller lyserødt slim op
• vågner op og gisper efter luft (paroxysmal natlig dyspnø)
• vanskeligheder med at fokusere og nedsat opmærksomhed

• kvalme og dårlig appetit

• hurtig vægtøgning

Hvad forårsager myokardiefibrose?

Myokardiefibrose er forårsaget af kronisk eller pludselig skade på dit hjerte. Skader kan skyldes:

• hjerteanfald
• tryk overbelastning
• overbelastning af volumen
• betændelse
• toksicitet
• genetiske mutationer

Myokardieinfarkt (hjerteanfald)

Den førende årsag til myokardiefibrose er myokardieinfarkt (hjerteanfald). Et hjerteanfald opstår, når en del af dit hjerte ikke modtager tilstrækkelig blodgennemstrømning på grund af en blokering i dine arterier.

Manglen på blodgennemstrømning fører til hjertecellers død. Fibrose udvikler sig, når arvæv erstatter døde muskelceller.

Overbelastning af tryk

Tilstande, der forårsager kronisk pres på dit hjerte, kan føre til reaktiv myokardiefibrose. Arvæv dannes for at beskytte dit hjerte mod dette øgede tryk.

Potentielle årsager omfatte:

• højt blodtryk
• aortastenose
• pulmonal arteriel hypertension
• pulmonal klapstenose

Overbelastning af volumen

Myokardiefibrose kan opstå på grund af tilstande, der forårsager en overbelastning af blodvolumen, såsom aorta- eller mitralregurgitation. Disse tilstande udvikler sig, når blodet strømmer tilbage gennem hjertet. Hjertesvigt kan også forårsage en overbelastning af blodvolumen, hvilket kan føre til fibrose.

Genetiske forhold

Nogle arvelige tilstande, som mennesker er født med, kan føre til myokardiefibrose. Disse betingelser omfatter:

• hypertrofisk kardiomyopati
• Fabrys sygdom
• Pompes sygdom

Toksicitet

Nogle medikamenter, såsom kemoterapimedicin, kan beskadige dit hjerte og forårsage dannelse af arvæv.

Nogle kemikalier i miljøet, der forstyrrer dine hormonniveauer, kan også øge fibrose. En undersøgelse fra 2021 i mus fandt bevis for, at det kemiske stof bisphenol-A (BPA) kan inducere myokardiefibrose hos gnavere.

Betændelse

Nogle tilstande, der udløser betændelse, kan føre til udvikling af arvævsdannelse. Disse betingelser omfatter:

• infektioner
• myokarditis
• sarkoidose

Diagnosticering af myokardiefibrose

Den første test til diagnosticering af myokardiefibrose er typisk et ekkokardiogram. Denne test bruger lydbølger til at fange billeder af dit hjerte, mens det banker og bevæger blod gennem din krop. Ekkokardiogrammet giver lægerne mulighed for at se, hvor godt dit hjerte fungerer, og hjælper dem med at identificere eventuelle skader på musklen eller ventilerne.

Hvis et ekkokardiogram viser en svækkelse af musklen eller andre tegn på fibrose, kan en læge bestille en MR-scanning af dit hjerte.

En type MR-scanning kaldet en “kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) scanning” er den nuværende billeddiagnostiske teknik til at diagnosticere myokardiefibrose. En CMR bruger magnetiske bølger og radiobølger til at vurdere strukturen af ​​dit hjerte og blodkar.

To CMR billedforbedrende teknikker spiller en vigtig rolle i at identificere fibrose. Sen gadoliniumforstærkning er en CMR-metode, der kan bruges til at lede efter erstatningsfibrose. T1-kortlægning og ekstracellulær volumenfraktion er en CMR-teknik, der kan bruges til at lede efter interstitiel fibrose.

Behandling af myokardiefibrose

Behandling af myokardiefibrose involverer i høj grad behandling af den underliggende årsag. For eksempel, hjerteanfald behandlinger omfatte:

• angioplastik
• stent placering
• bypass-operation
• aterektomi

Behandling for andre hjertesygdomme og komplikationer kan omfatte:

• hjerteklapoperation

• transkateter aortaklapudskiftning (TAVR) procedure for defekte aortaklapper

• transmyokardie revaskularisering
• radiofrekvensablation
• kardiomyoplastik
• hjertetransplantation

Selvom ingen medicin specifikt behandler myokardiefibrose, har mange mennesker gavn af medicin, der behandler nedsat hjertefunktion og lav ejektionsfraktion. Disse lægemidler omfatter typisk:

• beta-blokkere

• angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere

• angiotensinreceptorblokkere (ARB’er)
• angiotensin-receptor-neprilysin-hæmmere (ARNI’er)

Forskere fortsætter med at undersøge den potentielle brug af medicin til at bryde op arvæv i hjertet. I øjeblikket, ingen antifibrotisk medicin er blevet godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til brug. Medicin under undersøgelse omfatter:

• renin-angiotensin-aldosteron-systemhæmmere
• inflammatoriske modulatorer
• transformerende vækstfaktor beta-signalhæmmere
• matrix metalloproteinase (MMP) hæmmere
• beta 3 adrenerge receptor modulatorer
• kimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi

Udsigter for myokardiefibrose

Myokardiefibrose er en komplikation af mange forskellige hjertesygdomme og kan variere i sværhedsgrad fra mild til svær. Udsigterne for mennesker med myokardiefibrose har tendens til at være bedre for mennesker med mindre ardannelse.

Forskning tyder på, at interstitiel fibrose kan være reversibel med tidlig behandling, men myokardiefibrose er en forudsigelse for dårlige udsigter for mennesker med kronisk hjertesvigt.

I en 10-årig undersøgelse fra 2018 fandt forskerne en 27% øget risiko af kardiovaskulær død hos personer, der fik udskiftning af aortaklap med fibrose sammenlignet med personer uden fibrose.

Myokardiefibrose er ardannelse i dit hjerte forårsaget af forskellige typer hjertesygdomme. Det kan reducere dit hjertes evne til at trække sig ordentligt sammen og kan føre til hjertesvigt.

I øjeblikket handler behandling af myokardiefibrose i høj grad om behandling af den underliggende hjertesygdom. Forskere undersøger terapier til at bryde op arvæv i hjertet. Ingen medicin er blevet FDA godkendt specifikt til myokardiefibrose, men nogle undersøgelser har fundet lovende resultater.